Myasthenia gravis (Myasthenia gravis pseudoparalytica, Erb-Oppenheim-Goldflamov syndróm) je klasické autoimunitné ochorenie spojené s tvorbou rôznorodého spektra autoprotilátok namierených proti antigénnym cieľom neuromuskulárnej synapsie [1, 4, 8]. Klinicky je choroba charakterizovaná patologickou slabosťou a únavou priečne pruhovaných svalov [2, 3, 7].
Thymektómia zaujíma jedno z popredných miest v patogeneticky podloženej komplexnej liečbe generalizovanej myasthenia gravis [1, 5, 10, 13, 16]. Väčšina domácich a zahraničných centier zaoberajúcich sa chirurgickou liečbou myasthenia gravis uprednostňuje pri odstránení týmusu stredný sternotomický prístup [1, 6]. Z dôvodu vysokej traumy však táto operácia nespĺňa moderné kritériá kvality chirurgickej starostlivosti [9, 15].
Nové technológie a koncepcia mini-agresivity kvalitatívne zmenili pohľad na techniku vykonávania tymektómie a dostali ich na zásadne novú úroveň. Analýza stále veľmi malého počtu prác o komparatívnych charakteristikách výsledkov tymektómie tradičnými a endochirurgickými metódami dokazuje, že posledná je veľmi sľubná [11, 12, 14, 16].
2002 až 2005 chirurgická liečba v množstve tymektómie bola vykonaná u 73 pacientov s generalizovanou myasthenia gravis s nenádorovými léziami týmusovej žľazy. Z endochirurgického prístupu bolo vykonaných 37 operácií, 36 pacientov podstúpilo medián čiastočnej sternotómie.
Diagnóza myasthenia gravis bola stanovená na základe komplexného klinického, farmakologického, elektromyografického a imunologického vyšetrenia. Všetci pacienti podstúpili CT a MRI mediastinálnych orgánov, aby sa vylúčila nádorová povaha zmien týmusu..
Ako endochirurgický prístup bol použitý videotorakoskopický transpleurálny ľavostranný prístup. Operácia sa uskutočňovala v endotracheálnej kombinovanej anestézii a pľúcnej ventilácii. Pacient bol umiestnený na pravú stranu v uhle asi 70 - 80 °, pod spodnú časť chrbta bol umiestnený klinovitý valec, ľavá ruka pacienta bola pripevnená na špeciálnu podperu (obr. 1). Operačný tím pozostával z operačného chirurga a asistenta, nachádzali sa na bočnej strane chrbta pacienta. Pre väčšie pohodlie sme použili dva monitory (obr. 2).
Obrázok: 1. Poloha pacienta na operačnom stole
Obrázok: 2. Umiestnenie chirurgického tímu a vybavenia pri vykonávaní videotorakoskopickej tymektómie
Chirurgický pneumotorax bol aplikovaný do interkostálneho priestoru V pozdĺž strednej axilárnej čiary pomocou otvorenej techniky, potom bol do pleurálnej dutiny vložený 10 mm trokar pomocou bezpečného styletu. Po vypnutí ventilácie ľavých pľúc sa CO2 izoloval pod tlakom 8 mm Hg. Čl. Zrútené nehybné pľúca vytvorili optimálne podmienky na vykonávanie operatívnych manipulácií.
Prieskumná torakoskopia sa uskutočňovala podľa klasickej schémy, pričom sa postupne skúmali pľúca, viscerálna a parietálna pleura, bránica a mediastinálne orgány. Pozornosť sa upriamila na prítomnosť výpotku, vyrážok alebo pleurálnych prekrytí, vyhodnotili sa vlastnosti topograficko-anatomických vzťahov orgánov a vybrali sa najoptimálnejšie možnosti umiestnenia pracovných trokarov. Druhý 10 mm pracovný trokar bol inštalovaný v III medzirebrovom priestore pozdĺž prednej axilárnej línie, tretí 5 mm pracovný trokar - v VI medzirebrovom priestore pozdĺž prednej axilárnej línie.
Prvých sedem operácií bolo vykonaných pomocou troch trokarov. Po analýze videomateriálu sme dospeli k záveru, že je potrebné zaviesť ďalší 5 mm trokar na únos mediastinálnej pleury a na realizáciu kontrakcií počas izolácie týmusovej žľazy. Najoptimálnejším bodom zavedenia štvrtého 5 mm trokaru je VI medzirebrový priestor pozdĺž zadnej axilárnej čiary (obr. 3)..
Obrázok: 3. Schéma umiestnenia trokaru pre videotorakoskopickú ľavostrannú tymektómiu
Pod vizuálnou kontrolou bránicového nervu prostredníctvom akútnej disekcie sa mediastinálna pleura široko otvorila pred vnútrohrudnými cievami - z miesta, kde ľavá hrudná žila vstupuje do brachiocefalickej žily, do predsiene (obr. 4, 5)..
Obrázok: 4. Topografické a anatomické orientačné body - vnútrohrudné cievy a bránicový nerv
Obrázok: 5. Otvorenie mediastinálnej pleury
Tupo povedané, predný povrch týmusu bol oddelený od zadného povrchu hrudnej kosti, až kým sa pleura neobjavila v zornom poli z kontralaterálnej strany, ktorá bola definovaná ako tenký film, ktorý sa počas respiračných pohybov prolapsoval do mediastína (obr. 6). Pre jasnejšie overenie tkaniva týmusu sme považovali za potrebné použiť hydro-prípravok, ktorého použitie výrazne uľahčuje uvoľnenie žľazy z tkaniva mediastína. Za týmto účelom sa subkapsulárne vstreklo 50-70 ml destilovanej vody tenkou endochirurgickou ihlou (obr. 7).
Obrázok: 6. Overenie pleury na kontralaterálnej strane (tenký film, ktorý prolazuje počas dýchacích pohybov)
Obrázok: 7. Technika hydropreparácie (vpravo môžete vidieť endochirurgickú ihlu, cez ktorú sa pod mediastinálnu pleuru vstrekuje roztok novokaínu)
So svorkou zasunutou do tretieho torakoportu uchopil operujúci chirurg predný povrch ľavého laloku týmusu a vykonal trakciu predne a kaudálne. Asistent zároveň uchopil mediastinálnu pleuru a stiahol ju dozadu ďalšími kliešťami zavedenými cez IV torakoport, čím zväčšil pozorovaciu plochu a vykonal protiútok. S endotupferom zavedeným cez druhý torakoport operačný chirurg oddelil tkanivo týmusovej žľazy od pleury, v prípade potreby pomocou koagulácie (obr. 8, 9).
Obrázok: 8. Princíp realizácie trakcie a kontrakcie pri uvoľňovaní týmusu
Obrázok: 9. Oddelenie ľavého bočného povrchu týmusu od mediastinálnej pleury disekciou endotupferom
Hlavne kvôli tupej disekcii boli izolované horné výbežky týmusovej žľazy, zatiaľ čo ľavá brachiocefalická žila bola neustále držaná v zornom poli (obr. 10, 11)..
Obrázok: 10. Izolácia hornej ľavej vetvy týmusovej žľazy pod kontrolou ľavej brachiocefalickej žily
Obrázok: 11. Izolácia pravej hornej vetvy týmusovej žľazy pod kontrolou ľavej brachiocefalickej žily
Dolné výbežky žľazy boli mobilizované spolu s tkanivom mediastína (obr. 12). Cievne zväzky smerujúce do týmusu boli orezané a (alebo) pretínané koaguláciou. Konečná izolácia týmusovej žľazy sa uskutočnila endokruktom s minimálnym použitím elektrokoagulácie, v niektorých prípadoch pomocou ultrazvukovej disekcie..
Obrázok: 12. Mobilizácia ľavého dolného ramena týmusovej žľazy spolu s mediastinálnym tkanivom
Izolovaný makro-vzorka sa umiestnil do silikónového endokontaineru a vybral sa z pleurálnej dutiny druhým 10 mm trokarom. Porucha v hrudnej stene bola zašitá vo vrstvách. Potom bolo vykonané kontrolné vyšetrenie operovanej oblasti a v prípade potreby bola vykonaná ďalšia hemostáza..
V prvých piatich operáciách sme umiestnili drenáž do oblasti odstránenej týmusovej žľazy, ale v ranom pooperačnom období nedošlo k jej vypúšťaniu, preto sme mediastinum odmietli. V obidvoch prípadoch bola vykonaná pleurálna drenáž. Na tento účel sa cez prvý torakoport priviedol do zadného pleurálneho sínusu 10 mm silikónový bezpečnostný odtok (obr. 13). V záverečnej fáze operácie sa pľúca pod vizuálnou kontrolou natiahli pomocou hyperventilácie a drén sa pripojil k aktívnemu aspiračnému systému (obr. 14)..
Obrázok: 13. Odvodnenie zadného pleurálneho sínusu
Obrázok: 14. Kontrola expanzie ľavých pľúc so strednou hyperventiláciou
Bez ohľadu na prístup k tymektómii nedošlo v žiadnom prípade k úmrtiu, zhoršeniu alebo zlepšeniu stavu pacientov (účinky Keynes D a E). Dobrý účinok (A a B) s videotorakoskopickou tymektómiou bol 53,9% a s transsternálnou tymektómiou - 41,7%; uspokojivý účinok (C) - 46,1%, respektíve 58,3%. V obidvoch variantoch chirurgického prístupu závisela účinnosť liečby od počiatočnej závažnosti stavu pacienta. Účinky A a B boli pozorované u najmenej závažných pacientov (2B podľa Medzinárodnej klinickej klasifikácie), účinok C spravidla u závažnejších pacientov (3 a 4B).
Prezentované výsledky teda naznačujú, že videotorakoskopická tymektómia z hľadiska klinickej účinnosti nie je nižšia ako operácia zo sternotomického prístupu. Preto bude výber prístupu na chirurgické ošetrenie pacientov s generalizovanou myasténiou gravis závisieť od toho, ktorá operácia bude mať nižší stupeň chirurgickej agresie, inými slovami, ktorá bude prístup k pacientom subjektívne tolerovaná ľahšie..
Je všeobecne známe, že jedným z faktorov zhoršujúcich priebeh generalizovanej myasthenia gravis je akýkoľvek stresujúci vplyv na telo pacienta. V tomto ohľade je chirurgická trauma pomerne silným faktorom agresie. Zdá sa logické, že čím menej invazívneho prístupu sa použije na vykonanie hlavnej chirurgickej techniky, tým menšie sú šance na vyjadrenie faktorov, ktoré narušia homeostázu dosiahnutú farmakologickou korekciou..
Medzi mechanizmami na vykonávanie chirurgickej agresie možno rozlíšiť nasledujúce faktory: mechanická trauma, dehydratačný účinok, chladiaci účinok, kontaminácia mikroorganizmami, čas chirurgického zákroku, strata krvi počas operácie. Ak je možné vyčísliť čas operácie a stratu krvi, ostatné parametre sú kvalitatívne, takže je možné ich hodnotiť iba nepriamymi znakmi. Tabuľka 1 zobrazuje niektoré z hlavných indikátorov, ktoré boli typické pre videotorakoskopický a sternotomický prístup..
Priemerný čas operácie pri vykonaní tymektómie videothoroskopickým prístupom bol dlhší ako pri sternotómii. Faktor času je druh platby za menej traumatizujúci spôsob operácie, je však potrebné poznamenať, že trvanie operácie závisí od úrovne špecifických endochirurgických schopností a so skúsenosťami exponenciálne klesá..
Napriek jednopľúcnej ventilácii a dlhšej dobe, keď bol pacient pri videothoroskopickej tymektómii v anestézii, bolo možné extubáciu vykonať skôr ako pri otvorenej operácii..
Intraoperačná strata krvi počas tymektómie z videotorakoskopického prístupu nebola vyššia ako 10 ml, tradičný prístup spočíva v vykonaní sternotómie, pri ktorej sa bežná strata krvi robí na úrovni 150 - 200 ml..
Všetci pacienti, ktorí podstúpili odstránenie týmusovej žľazy videothoroskopickou technikou 2. deň po operácii, boli za predpokladu, že boli myastenické prejavy plne kompenzované, prevezení z jednotky intenzívnej starostlivosti na všeobecné oddelenie. Pacienti po sternotómii boli na jednotke intenzívnej starostlivosti 2 - 3 dni.
Subfebrilný stav u pacientov, ktorí podstúpili videotorakoskopickú tymektómiu, nebol zaznamenaný dlhšie ako jeden deň a vo väčšine prípadov nedošlo k vôbec zvýšeniu teploty, zatiaľ čo po tradičnom chirurgickom zákroku zostala telesná teplota zvýšená po dobu 3 - 5 dní.
Chirurgická trauma predurčila závažnosť bolestivého syndrómu po sternotómii, preto boli do 3-4 dní po operácii predpísané narkotické analgetiká. Po videotorakoskopickom chirurgickom zákroku sa anestézia uskutočňovala iba dvakrát počas prvých dní po zákroku..
Po otvorenej operácii bola drenáž z mediastína odstránená v 2. až 3. deň pooperačného obdobia. Po endochirurgickom chirurgickom zákroku bola na druhý deň odstránená drenáž z pleurálnej dutiny.
Pri analýze predloženej tabuľky možno konštatovať, že včasná aktivácia pacientov, ktorí podstúpili torakoskopickú tymektómiu, umožnila začať s orálnym príjmom tekutín a potravy skôr v porovnaní s pacientmi po sternotómii..
Vzhľadom na to, že väčšinu pacientov s generalizovanou myasthenia gravis tvoria ženy, väčšinou mladé, má kozmetický účinok mimoriadny význam. V tomto aspekte sú výhody videotorakoskopickej chirurgie nepopierateľné (obr. 15, 16).
Obrázok: 15. Kozmetický efekt u pacienta 2 roky po tymektómii od sternotomického prístupu
Obrázok: 16. Kozmetický efekt u pacienta 1,5 roka po tymektómii z videotorakoskopického prístupu (pooperačné jazvy krúžia fixkou)
Po endochirurgickej operácii boli stehy odstránené u všetkých pacientov 6. deň po operácii, zatiaľ čo po tymektómii bolo možné stehy odstrániť zo sternotomického prístupu najskôr po 10 - 11 dňoch pooperačného obdobia..
Trvanie pobytu pacientov v nemocnici s nekomplikovaným priebehom pooperačného obdobia po otvorenej operácii bolo od 10 do 12 dní, po endochirurgických - od 5 do 7 dní.
Pri analýze štruktúry intraoperačných komplikácií možno poznamenať, že boli distribuované približne rovnako v tradičných a endochirurgických operáciách: 8,3%, respektíve 8,1%. Počas otvorenej operácie bola v jednom prípade otvorená perikardiálna dutina a u dvoch pacientov bola náhodne poškodená mediastinálna pleura..
Pri videothoroskopickom chirurgickom zákroku bol v jednom prípade poškodený ľavý bráničný nerv a u toho istého pacienta došlo k narušeniu integrity pohrudnice z kontralaterálnej strany. Pacient bol operovaný dva roky po rádioterapii do oblasti týmusu a operáciu komplikovala prítomnosť výraznej fibrózy tkaniva týmusu a mediastinálneho tkaniva. Je o to paradoxnejšie, že skoré a neskoré pooperačné obdobie u tohto pacienta prebiehalo bez akýchkoľvek komplikácií. V jednom prípade bola kontralaterálna pleura poškodená; po jej zašití neboli počas pooperačného obdobia zaznamenané žiadne znaky..
Na tretí deň po videotoroskopickom chirurgickom zákroku vyvinul jeden pacient na pozadí neskorej pani zmiešanú krízovú kliniku vyžadujúcu resuscitáciu vrátane mechanickej ventilácie počas 6 dní. Po otvorenej operácii bola v jednom prípade pozorovaná myastenická kríza, ktorá si vyžadovala predĺženú mechanickú ventiláciu a tracheostómiu..
Porovnanie chirurgických kritérií pre tymektómiu z videotorakoskopického a sternotomického prístupu demonštruje významné výhody minimálne invazívnych technológií, ktoré sú realizované miernym priebehom pooperačného obdobia, dobrou toleranciou operácie pacientom, minimálnym rizikom intraoperačných komplikácií a vynikajúcim kozmetickým účinkom. Zároveň je radikálnosť operácie na rovnako vysokej úrovni ako v prípade tymektómie zo sternotomického prístupu. Preto je pri chirurgickom zákroku u pacientov s generalizovanou myasthenia gravis s neoplastickými zmenami v týmuse výhodnejšie použitie videotorakoskopickej techniky na uskutočnenie tymektómie..
| KRITÉRIÁ HODNOTENIA PRÍSTUPU | TYP PRÍSTUPU | |
|---|---|---|
| sternotómia (n = 36) | videotorakoskopia (n = 37) | |
| Priemerná doba operácie (min.) | 80 ± 5 | 130 ± 10 |
| Dĺžka pobytu na jednotke intenzívnej starostlivosti (dni) | 2-3 * | 1 * |
| Čas od konca operácie do extubácie (min.) | 300 ± 40 | 180 ± 20 |
| Strata krvi počas operácie (ml) | 100-200 | 5-10 |
| Pooperačný deň (dni) | 10 - 12 * | 5-7 * |
| Trvanie horúčky (dni) | 3-5 | 0-1 |
| Aktivácia pacienta (dni po operácii) | 2-3 | 1 |
| Potreba narkotických analgetík (dni) | 3-4 | 1 |
| Trvanie stojatej drenáže v mediastíne alebo v pleurálnej dutine (dni) | 2-3 | 1 |
| Začatie príjmu tekutín perorálne (hodiny po operácii) | 20-24 | 6 |
| Začiatok perorálneho príjmu potravy (hodiny po operácii) | 20-24 | 12 |
| Odstránenie stehov (24 hodín po operácii) | 10.-11 | 5-6 |
| Kozmetický efekt - celková dĺžka rezu (cm) | 12 ± 3 | 3 |
| Priemerný celkový objem transekovaných tkanív (cm³) | 297,8 | 5.9 |
* s plynulým priebehom pooperačného obdobia
Súvislosť myasthenia gravis s léziami týmusovej žľazy bola prvýkrát objavená na začiatku dvadsiateho storočia. Už 50 rokov je tymektómia štandardnou operáciou u pacientov s MG. Prospektívne kontrolné štúdie tymektómie sa neuskutočnili. Napriek tomu väčšina odborníkov odporúča túto operáciu pacientom so stredne ťažkou alebo ťažkou formou MG, najmä v prípade nedostatočnej účinnosti ICHE a do 55 rokov. Operácia je tiež indikovaná u všetkých pacientov s podozrením na tymóm..
Klinická účinnosť tymektómie. V asi 75% prípadov je zaznamenaný pozitívny účinok operácie. Môže dôjsť k ústupu príznakov alebo stabilizácii stavu s ukončením ďalšej progresie. Z nejasných dôvodov sa zlepšenie obvykle pozoruje ďaleko od bezprostredne po operácii, ale až po jednom až dvoch rokoch (u niektorých pacientov je toto obdobie päť až desať rokov po zákroku).
Metódy tymektómie. Na väčšine kliník sa pri tymektómii používa transsternálny chirurgický prístup, ktorý je zameraný na úplné odstránenie týmusovej žľazy. Transcervikálny prístup sa používa menej často: predpokladá sa, že je veľmi ťažké týmto spôsobom úplne odstrániť týmus. Niektorí chirurgovia vykonávajú „maximálnu tymektómiu“, aby dosiahli úplnú excíziu žľazy. V takýchto prípadoch sa vykonáva kombinovaný transsternálno-transcervikálny prístup a odstránenie celého týmusu v jednom bloku..
Tymektómia nie je indikovaná u pacientov s miernym až stredne ťažkým MG. Tymektómia sa tiež nevykonáva u pacientov s očnou formou ochorenia, hoci niektoré sa po operácii zlepšia. Deti sa boja robiť tymektómiu kvôli riziku narušenia správneho vývoja imunitného systému. Posledné vyhlásenie je kontroverzné. Existuje niekoľko štúdií, ktoré preukázali vynikajúce výsledky tohto zásahu u detí vo veku 2 - 3 rokov bez komplikácií vrátane imunitných. Tymektómia tiež nie je indikovaná u ľudí starších ako 55 rokov kvôli zvýšenému riziku úmrtia a tiež preto, že v tomto veku prechádza týmusová žľaza prirodzeným procesom involúcie a atrofie. Existujú však pozorovania významného zlepšenia symptómov MG u starších pacientov po tymektómii..
Závažné komplikácie tymektómie sú veľmi zriedkavé, ak zákrok vykonávajú na špecializovaných klinikách alebo v lekárskych centrách skúsení odborníci s povinnou účasťou anestéziológa a neurológa oboznámeného s MG a liečbou pacientov v pooperačnom období. Častejšie sú menej závažné vedľajšie účinky tymektómie, ako sú bolesti na hrudníku niekoľko týždňov po operácii, pooperačné jazvy. Obdobie zotavenia po operácii je 4 - 6 týždňov.
Neexistujú žiadne kontrolované štúdie, ktoré by potvrdzovali prospešnú úlohu kortikosteroidov pri liečbe MG. Mnoho autorov má však pozitívne skúsenosti s používaním kortikosteroidov na liečbu MG, aj keď dlhodobá liečba je sprevádzaná vedľajšími účinkami.
Kortikosteroidy sa predpisujú pacientom so stredne ťažkým alebo ťažkým MG v prípadoch rezistentných na liečbu CHE. Hospitalizácia pacienta sa zvyčajne odporúča na zabezpečenie lekárskeho dohľadu počas počiatočných fáz liečby a na zníženie rizika skorej exacerbácie MG. Názory odborníkov na to, ako podávať kortikosteroidy, sa rôznia..
Veríme, že je optimálne pre pacientov s ťažkou MG začať liečbu vysokými dávkami lieku - 60 - 80 mg / deň. vo vnútri. Exacerbácia MG sa pozoruje u približne polovice pacientov v prvých dňoch liečby a netrvá dlhšie ako 3 - 4 dni. V 10% prípadov je exacerbácia závažná - pacienti vyžadujú umelú ventiláciu alebo zavedenie vzduchového potrubia (preto by liečba kortikosteroidmi mala prebiehať v nemocničnom prostredí). Všeobecne 80% pacientov vykazuje pri užívaní kortikosteroidov výrazné zlepšenie stavu (30% je v remisii a 50% má výrazný pozitívny trend). Mierne až mierne zlepšenie sa pozoruje u 15% pacientov a 5% pacientov na liečbu nereaguje. Prvé príznaky zlepšenia sa objavia od 12 hodín do 60 dní od začiatku užívania prednizolónu, u väčšiny pacientov k tomu dôjde v prvom alebo druhom týždni užívania lieku.
Zlepšenie je postupné, jeho maximálna závažnosť nastáva zhruba v deviatom mesiaci užívania drogy. Ak má pacient dobrú reakciu na prednizolón, potom je úlohou lekára postupne znižovať dávku lieku o 10 mg každé 1-2 mesiace. Rýchlejší pokles môže vyvolať návrat príznakov alebo zhoršenie choroby. U niektorých pacientov zlepšenie dosiahnuté v dôsledku užívania steroidov pretrváva pomerne dlho, ale väčšinou sa účinok zastaví po vysadení. Medzi komplikácie dlhodobej liečby kortikosteroidmi patrí Cushingov syndróm, arteriálna hypertenzia, osteoporóza, katarakta, aseptická nekróza a ďalšie známe komplikácie. Pacienti starších vekových skupín lepšie znášajú steroidy.
Alternatívnym liečebným režimom je vymenovanie nízkych dávok prednizolónu každý druhý deň. Dávka sa postupne zvyšuje, aby sa zabránilo skorej exacerbácii MG. Dávkovací režim je nasledovný: začnite s 25 mg každý druhý deň a zvyšujte o 12,5 mg pri každej tretej dávke (t. J. Približne každých 5 dní). Výrazné zlepšenie sa zvyčajne pozoruje po dosiahnutí maximálnej dávky - 100 mg každý druhý deň. Klinické príznaky pozitívnej dynamiky sa zvyčajne objavia mesiac po začiatku užívania lieku. Riziko vzniku exacerbácií v počiatočných štádiách liečby je vyššie pri vymenovaní vysokých dávok prednizolónu.
Vysoká dávka intravenózneho metylprednizolónu (1 g / deň počas 3 - 5 dní) môže poskytnúť zlepšenie nie dlhšie ako 1 - 2 týždne.
Tymektómia je operácia na odstránenie týmusovej žľazy (týmusu) umiestnenej v hornej časti hrudníka.
Týmusová žľaza sa podieľa na kontrole syntézy buniek imunitného systému. Jeho funkcia je aktívna najmä v detstve, neskôr sa trochu znižuje.
Tymektómia v Izraeli sa používa na liečbu chorôb týmusu - myasthenia gravis, ktorá sa vyvíja, keď imunitný systém napadne oblasť nervového spojenia so svalovým tkanivom, a týmómu.
Myasthenia gravis je autoimunitná porucha, ktorá ovplyvňuje neuromuskulárny prenos a vedie k chronickej slabosti a únave na rôznych úrovniach priečne pruhovaných svalov..
Hlavné indikácie robotickej tymektómie v Izraeli:
Ďalšou indikáciou pre deti je generalizovaná forma myasthenia gravis, slabá kompenzácia zhoršených funkcií počas liečby liekom a s progresiou ochorenia..
V Izraeli existuje niekoľko prístupov k operácii tymektómie:
prihlásiť sa na ošetrenie
Predoperačná príprava zahŕňa rádiogram a počítačovú tomografiu hrudníka. Operácia sa vykonáva v celkovej anestézii.
Robotická chirurgia je najmenej invazívna chirurgická možnosť, ktorá sa vykonáva niekoľkými malými rezmi. Cez jeden z 15 mm zárezov je vložená malá kamera, ktorá bude prenášať obraz na operačnú konzolu. Okrem toho sú pre manipulátory da Vinci vyrobené ďalšie tri 5 mm rezy.
Počas operácie tymektómie v Izraeli sa do hrudnej dutiny vstrekuje CO 2 (oxid uhličitý) v rozmedzí tlaku 6 až 10 mm Hg. získať jasný obraz operačného poľa a vytvoriť samotné pole pre chirurgické manipulácie. Počas operácie je možné použiť selektívnu umelú ventiláciu pľúc.
Chirurg odstráni týmus s priľahlým tukovým tkanivom z dôvodu možného umiestnenia tkaniva týmusu v ňom. Na konci tymektómie sa do hrudnej dutiny vloží drenážna trubica a vyberie sa 24 hodín po operácii.
Priemerná doba trvania tymektómie v Izraeli je 130 minút. (od 60 do 240). Priemerná doba hospitalizácie je 2 - 7 dní (od 2 do 14).
Ak je neurologické vyšetrenie uspokojivé, pacient je prepustený 48-72 hodín po tymektómii.
Chirurgický zákrok na odstránenie týmusovej žľazy sa nazýva tymektómia. Vykonáva sa pre nádory, myasthenia gravis, veľké cysty, hyperplázia. O všetkých indikáciách na vedenie, prípravu pacienta, vykonanie operácie a zotavenie sa z nej si prečítajte ďalej v našom článku..
Tymektómia je predpísaná pacientom s nasledujúcimi diagnózami:
Pri všetkých týchto chorobách je odstránenie žľazy predpísané plánovaným spôsobom. Pri veľkej veľkosti orgánu a ťažkostiach s dýchaním možno operáciu vykonať urgentne, bez prípravy..
V prípade, že nie je možné dosiahnuť zlepšenie pomocou liekov, je tymektómia indikovaná aj ako metóda liečby:
A tu je viac o funkciách týmusovej žľazy.
Indikácie pre operáciu musia byť potvrdené röntgenom, tomografiou, ultrazvukom týmusovej žľazy. Pacienti tiež absolvujú štúdiu o práci srdca, pľúc, obličiek, pečene, krvných testoch. Chirurgický zákrok nie je predpísaný, ak:
Vo väčšine prípadov je možné čiastočne alebo úplne zlepšiť stav pacienta. Prevádzka sa preto nezruší, ale odloží sa, kým sa ukazovatele nestabilizujú..
Pacienti sú prijatí do nemocnice na predoperačné štádium. Toto je obzvlášť dôležité, ak máte syndróm myasthenia gravis. Svalová slabosť by sa mala eliminovať v maximálnej možnej miere. Na tento účel sa zvolí individuálna dávka kalimínu a proserínu. Pred injekciou posledného lieku sa podáva atropín, aby sa znížili jeho vedľajšie účinky.
Závažné autoimunitné ochorenia si vyžadujú vymenovanie hormónov (Metipred, Dexametazón). Používajú sa v krátkom čase pod kontrolou krvných testov. S nízkou účinnosťou alebo kontraindikáciami sa odporúčajú cytostatiká alebo čistenie krvi pomocou plazmaferézy.
Na zlepšenie stavu použitých pacientov:
Z stravy pacientov sú vylúčené mastné, slané a korenené jedlá, sladkosti. Zobrazené sú šaláty z čerstvých bylín, zeleniny, ovocných štiav, orechov, chudého mäsa, rýb a tvarohu, fermentované mliečne nápoje.
Operácia sa vykonáva v celkovej anestézii. Zároveň sa berie do úvahy, že prítomnosť myasthenia gravis je kontraindikáciou mnohých antipsychotík a svalových relaxancií. Najčastejšie sa používajú Calypsol a Fentanyl.
Operačný prístup je cez hrudnú kosť, krk. Najšetrnejšou metódou je torakoskopia. Pomocou endoskopu s mikrokamerou sa trokarom odstráni týmusová žľaza a okolité tkanivo. Táto metóda zabráni väčšine komplikácií a skracuje čas na zotavenie..
Po zašití rany sa pacientovo spontánne dýchanie monitoruje a v prípade potreby sa napojí na ventilátor. Niektorí pacienti vyžadujú dočasnú tracheostómiu - disekciu priedušnice.
Ak sa u pacienta na druhý deň nevyvinú nezávislé účinné dýchacie pohyby, zvolí sa požadovaná dávka proserínu. Ďalej sa vstrekujú roztoky na normalizáciu rovnováhy solí, bielkovín, krvnej plazmy, albumínu. Po dobu najmenej 5 dní sa používajú antibiotiká zo skupiny cefalosporínov na prevenciu hnisania mediastína - mediastinitída.
Súčasťou rehabilitačného komplexu je tiež:
Ak nedôjde ku komplikáciám, pacient je prepustený v dňoch 14. - 18. deň. Doma pacienti užívajú vitamíny, Veroshpiron, chlorid draselný a Kalimin a vpichujú si Proserin v udržiavacej dávke. Po mesiaci je potrebné kontrolné vyšetrenie na posúdenie výsledkov operácie a zmenu liečby.
V ranom pooperačnom období sa svalová slabosť nemusí nielen znižovať, ale aj zväčšovať a u niektorých pacientov má formu krízy. To je spojené s prienikom obsahu týmusovej žľazy do krvi. Preto pokračuje podávanie liekov na zvýšenie svalovej sily. Je možné odmietnuť ich ďalšie použitie u nie viac ako 15% pacientov. Preto účinnosť uskutočnenej operácie znamená:
Medzi komplikácie tymektómie patria:
Dlhodobé následky sú najvýraznejšie ovplyvnené trvaním myasthenia gravis pred chirurgickým zákrokom. Je dokázané, že najlepšie výsledky pri odstraňovaní týmusu sú v období do dvoch rokov od objavenia sa prvých príznakov. Žuvanie a dýchanie sa obnoví u viac ako 65% pacientov, funkcie prehĺtania a reči sa obnovia asi u polovice.
Visiace očné viečka a sila v končatinách sa normalizujú najťažšie. Ak sa operácia uskutoční po 3 - 4 rokoch, potom sa svalové funkcie čiastočne zlepšia, ale po chvíli sa príznaky opäť vrátia.
Desaťročné prežitie po odstránení týmusu pre hyperpláziu je takmer 73%. V prítomnosti tymómu (nádor týmusu) je dobrá prognóza v benígnom procese, keď tvorba nepresahuje kapsulu. Päť rokov po odstránení nádoru v 3 štádiách môže prežiť 65% a pri 4 - iba 10%.
A tu je viac o prevádzke prištítnych teliesok.
Odstránenie týmusovej žľazy je indikované pri nádoroch, myasthenia gravis, veľkých cystách, hyperplázii. Pred operáciou je potrebné vyšetrenie, ktoré normalizuje hlavné ukazovatele práce srdca, obličiek, pečene a pľúc a zvyšuje svalovú silu. Chirurgický zákrok sa vykonáva rezom hrudnej kosti, prístupom cez krk alebo endoskopickou torakoskopiou..
Celá týmusová žľaza s okolitým tkanivom je úplne odstránená. Po operácii je potrebné zotavenie. Účinnosť liečby sa hodnotí zastavením progresie myasthenia gravis.
Pozrite si video o chirurgickej liečbe týmusu:
Tymektómia je operácia na odstránenie týmusovej žľazy (týmusu). Táto žľaza sa nachádza v hornej časti hrudníka, za hrudnou kosťou..
Týmusová žľaza pomáha regulovať rast imunitných buniek. Žľaza je v detskom veku spravidla veľmi aktívna; jej funkcia s pribúdajúcimi rokmi klesá. Keď má človek myasthenia gravis, týmus nefunguje správne. Myasthenia gravis je charakterizovaná slabosťou kostrových svalov tela a nastáva, keď imunitný systém tela napáda oblasť, kde sa nervy spájajú so svalmi. Tymektómia sa používa na liečbu myasthenia gravis.
Tymektómiu je tiež možné vykonať, ak má týmus nádory (nazývané tymóm). Tieto typy nádorov spojené s myasthenia gravis.
Komplikácie sú zriedkavé, ale postup nezaručuje, že neexistuje žiadne riziko. Ak je plánovaná tymektómia, musíte si uvedomiť možné komplikácie, ktoré môžu zahŕňať:
Faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko komplikácií:
Musíme si zariadiť cestu na operáciu a späť z nemocnice domov. Zabezpečte tiež domácu pomoc počas obdobia zotavenia..
Tymektómia používa celkovú anestéziu na udržanie spánku pacienta počas operácie.
Existujú tri bežné metódy tymektómie:
Budete odkázaní na zotavovňu na pozorovanie.
Približne 1-3 hodiny.
Anestézia blokuje bolesť počas operácie. Po ukončení anestézie pocítite malú bolesť. Váš lekár vám poskytne lieky proti bolesti.
Dĺžka pobytu je zvyčajne 1-3 dni. Lekár môže pobyt predĺžiť, ak nastanú komplikácie.
Potrebné tekutiny a lieky sa budú injikovať cez IV. Dostanete pokyny, ako si cvičiť hlboké dýchanie a kašeľ, aby ste si vyčistili pľúca. Sestra zmeria svalovú silu a dýchanie, aby určila efektívnosť operácie.
Čas na zotavenie závisí od rozsahu choroby pacienta. Obnova môže trvať len 1 až 2 týždne, niekedy však trvá asi tri mesiace, kým sa môžete vrátiť do práce alebo do školy. Opýtajte sa svojho lekára, keď je bezpečné sprchovať, kúpať sa alebo vystaviť miesto chirurgického zákroku vode. Dbajte na pokyny lekára.
Ak sa na liečbu myasténie gravis vykonal chirurgický zákrok:
Po prepustení z nemocnice musíte navštíviť lekára, ak sa objavia nasledujúce príznaky:
Myasthenia gravis je chronické autoimunitné ochorenie, ktorého charakteristickým znakom je porušenie neuromuskulárneho prenosu signálov z mozgovej kôry. Symptomatické prejavy závisia od typu patológie: slabosť v rôznych svalových skupinách, únava. Pacient má problémy so zrakom, so žuvaním a prehĺtaním potravy, s poruchami pohybového aparátu.
Na kliniku možno pridať sprievodné poruchy v kardiovaskulárnom, endokrinnom a autoimunitnom systéme.
Toto ochorenie sa vyskytuje v rôznych vekových skupinách: u detí a dospievajúcich, u dospelých alebo starších ľudí. Dôvody jeho vzhľadu sú spojené s mutáciami génov, s patologickými procesmi v týmusovej žľaze. Medzi provokujúce faktory patrí fyzický a psychický stres..
Autoimunitná porucha je diagnostikovaná počas vyšetrenia na klinike, počas ktorého lekár hovorí s pacientom, počúva sťažnosti, vykonáva predbežné vyšetrenie. To bude stačiť na primárnu diagnózu, ale na jej potvrdenie sú potrebné inštrumentálne a laboratórne testy. Tieto činnosti pomôžu rozlíšiť chorobu a zistiť celkový obraz odchýlky..
Lekár predpisuje individuálny liečebný postup, ktorý môže zahŕňať lieky, ožarovanie a špeciálnu diétu. Docela často, s myasthenia gravis, je predpísané odstránenie týmusu. Štúdie ukazujú, že veľká väčšina pacientov zlepšuje stav po operácii a dosahuje remisiu..
Ľudské zdravie závisí od správneho fungovania všetkých orgánov a systémov. Ak dôjde k poruchám, dôjde k narušeniu súdržnosti pracovného procesu, čo má za následok následky.
Aby signál prichádzal z mozgu do svalov, sú zapojené špeciálne receptory - vysielače, ktoré pomocou neurotransmitera acetylcholínu prispievajú k prenosu zodpovedajúceho impulzu do cieľa. Ak je komunikácia normálna, svaly dostanú signál a stiahnu sa..
Myasthenia gravis prispieva k hromadeniu špecifických protilátok v krvi, ktoré ničia acetylcholín. Tento proces narúša prenos signálu a vedie k oslabeniu (asténii) a zhoršeniu fungovania jednotlivých svalových štruktúr..
Špecifické protilátky sa začnú produkovať v dôsledku poruchy autoimunitného systému, ktorá vedie k jej chybným akciám, keď proteíny začnú agresívne reagovať na svoj vlastný druh a vnímajú ich ako cudzie prvky v krvi.
Prečo k takémuto imunologickému zlyhaniu dochádza v ľudskom tele? Presný dôvod ešte nebol stanovený, existujú však predpoklady.
Medzi ďalšie etiologické faktory vývoja získanej patológie patria:
Vrodené ochorenie je menej korekčné ako získané.
Autor: Polina Yurievna Vakhromeeva
Neurológ
Myasthenia gravis patrí medzi chronické ochorenia, ktorých vývoj môže byť spôsobený poškodením týmusovej žľazy. S progresívnou formou ochorenia a neúčinnosťou liečby liekom je indikovaná tymektómia. Chirurgický zákrok spočíva v odstránení týmusovej žľazy a zmiernení príznakov myasthenia gravis.
V nemocnici v Yusupove sa na vykonávanie chirurgických zákrokov používa moderné európske lekárske vybavenie. Pre každého pacienta na klinike je vyvinutý individuálny liečebný a rehabilitačný program. Operáciu vykonávajú skúsení chirurgovia s použitím minimálne invazívnych techník pri svojej práci. Intervencie tohto druhu skracujú trvanie obdobia na zotavenie. Rehabilitácia sa vykonáva v príjemnom nemocničnom prostredí. Na dynamické sledovanie stavu pacientov sa používajú MRI, CT, ultrazvuk, krvné testy, ako aj ďalšie inštrumentálne a laboratórne štúdie. Ak sa objavia príznaky myasthenia gravis, odporúča sa okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Samoliečba je neprijateľná a môže viesť k vážnym komplikáciám.
Prítomnosť určitých príznakov priamo závisí od formy a stupňa progresie patológie. S myasthenia gravis v počiatočných štádiách vývoja sa javí:
V procese zvyšovania zaťaženia postihnutých svalových oblastí sa príznaky zvyšujú a s poklesom prakticky vymiznú. Preto spočiatku pacient nemyslí na závažnosť takýchto zmien, všetko pripisuje únave.
Klinický obraz bude závisieť od toho, ktorá svalová skupina bola zasiahnutá. Počas dňa môžu byť príznaky dramaticky odlišné, počas dňa ustupovať a večer sa zhoršovať..
Generalizovaná forma ochorenia je najnebezpečnejšia, pretože človek postupne stráca schopnosť samoobsluhy. Pri absencii včasnej terapie sa u neho vyvinie akútna hypoxia a stane sa smrteľnou.
Závažným prejavom autoimunitnej anomálie je myastenická kríza. Tento stav je charakterizovaný vysokou závažnosťou neuromuskulárnych porúch, keď je schopnosť pohybu úplne blokovaná a je zaznamenaná paralýza. Stojí za to zdôrazniť hlavné príznaky tohto stavu:
Akútnu poruchu vyvolávajú vírusové infekcie, horúčky, silný stres, lieky.
Ak je identifikovaný jeden alebo viac relevantných znakov, stojí za to kontaktovať kliniku a podstúpiť konzultáciu s komplexným vyšetrením. Základom pre diagnostiku bude:
Na potvrdenie autoimunitných zmien neurológ vykoná malý test, ktorý obsahuje určité opatrenia:
Lekár môže pacienta navyše odkázať na nasledujúce vyšetrenia:
Je nevyhnutné odlíšiť sa od podobných odchýlok: zápalové ochorenia (encefalitída, meningitída), nádorové formácie (glióm, hemangioblastóm), neuromuskulárne poruchy (myopatia).
Terapia je predpísaná individuálne, bude závisieť od závažnosti klinického obrazu, veku pacienta a prítomnosti sprievodných komplikácií. Hlavným cieľom každého postupu je zamerať sa na stabilizáciu stavu a zastavenie ničenia acetylcholínu.
Je predpísaná diétna terapia, ktorá zahŕňa použitie potravín s vysokým obsahom draslíka a vápnika. Je dôležité vylúčiť mastné jedlá, zlé návyky a alkoholické nápoje.
Operácia na odstránenie týmusovej žľazy sa vykonáva pri ťažkých formách ochorenia, keď liečba liekom nepriniesla požadovaný účinok.
Konzervatívna liečba zahŕňa užívanie:
Schému predpísanú lekárom nie je možné nezávisle upraviť. Všetky lieky sa užívajú v predpísanom dávkovaní.
Tradičná medicína sa môže použiť iba ako doplnok k hlavnej liečbe. Zahŕňa použitie bylinných odvarov a infúzií, ktoré povzbudzujú nervový systém, priaznivo pôsobia na všetky svalové skupiny.
Ak pacient ochorie po dlhodobom užívaní liekov, je potrebné kontaktovať ošetrujúceho lekára so žiadosťou o ďalšie rady ohľadom výmeny alebo prerušenia predpísaného kurzu..
Je zakázané užívať lieky obsahujúce:
Je nežiaduce piť antidepresíva, antibiotiká a akékoľvek prostriedky, ktoré zvyšujú proces svalovej atrofie a potláčajú nervový systém..
Chirurgický zákrok je predpísaný, ak existujú vhodné indikácie, ak sa počas výskumu zistilo:
· Zväčšenie týmusovej žľazy;
Ak zlyhajú konzervatívne opatrenia, vykoná sa operácia. Tento postup sa vykonáva pomocou hrudnej alebo sternotomickej metódy. Schematicky to vyzerá takto:
Samotný zákrok má veľa „úskalí“ a vysokú úroveň zložitosti, chirurg musí zvýrazniť horný a dolný proces týmusu. Obtiažnosť spočíva v značnej dĺžke žľazy a v mieste jej umiestnenia.
Medzi moderné postupy patrí:
Myasthenia gravis po odstránení týmusovej žľazy sa správa inak, u väčšiny pacientov je obdobie remisie a zlepšuje sa zdravotný stav. Prvýkrát po operácii je pacient pozorovaný na jednotke intenzívnej starostlivosti. Počas tohto obdobia môže byť potrebné umelé vetranie pľúc. Rýchlosť zotavenia je individuálna a závisí od formy a závažnosti patológie.
Počas prvých dní sa zavádzajú špeciálne riešenia pre parenterálnu výživu. Môžu byť bielkovinové, soľné, s albumínom a vitamínmi. Po preložení pacienta na bežné oddelenie je predpísaná strava. Skladá sa zo zemiakovej kaše, kompótov zo sušeného ovocia, jablkovej a paradajkovej šťavy, banánového pretlaku, zemiakovej kaše z vareného mäsa (ryby, morčacie, kuracie mäso).
Konzervatívna terapia zostáva rovnaká ako pred operáciou, s jedinou výnimkou - zavádza sa antibiotikum, ktoré vylučuje pooperačné následky.
Komplikácie sa objavujú veľmi zriedka, sú spojené s hnisaním, krvácaním, výskytom retrosternálneho hematómu.
Pri vhodných opatreniach na stabilizáciu stavu pacienta s ťažkým priebehom ochorenia je prognóza celkom priaznivá. Pacienti s neprogresívnymi, lokalizovanými a očnými patológiami pomocou podpornej symptomatickej liečby sú schopní viesť plnohodnotný životný štýl a nevyžadujú špecializovanú starostlivosť..
Prognóza je menej priaznivá pre pacientov s častými krízami a krátkodobými remisiami s akútnym respiračným zlyhaním. Takéto poruchy môžu byť smrteľné.
Pacienti s anamnézou autoimunitných defektov musia dodržiavať lekárske odporúčania:
Osoba bude musieť zmeniť svoj životný štýl:
Osoba s touto diagnózou musí neustále prijímať potraviny s vysokým obsahom vápnika a draslíka. Držte sa určitého pitného režimu.
Je tiež potrebné dávať pozor na veľké množstvo liekov. Zoznam zakázaných liekov vydáva neurológ.