Nepodarilo sa prejsť?
Štátny rozpočtový ústav zdravotnej starostlivosti mesta Moskva
„Vedecké a praktické centrum špecializovanej lekárskej starostlivosti o deti pomenované po V.F. Voino-Yasenetsky
Moskovské ministerstvo zdravotníctva “
V pracovných dňoch od 8.30 do 16.30 hod
Platené služby: konzultácie, hospitalizácia, ďalšie záležitosti
V pracovných dňoch od 8.30 do 16.30 hod
Nemocničné príjmové oddelenie
V pracovných dňoch od 8.30 do 16.30 hod
Call centrum pobočky č. 2 (CDC)
V pracovných dňoch od 8 do 20
Cez víkendy od 9 do 14
+7 (495) 735-09-57
(Kancelária, Aviatorov st., 38);
+7 (499) 638-35-00 (Register CDC)
+7 (499) 730-98-74
Informačný telefón pre plánovanú hospitalizáciu
| +7 (495) 934-17-53, +7 (495) 439-27-10, +7 (495) 539-30-00 |
| [email protected] |
| Moskva, st. Letci, 38 |
Sacrococcygeal teratoma je vrodená neoplázia zo skupiny embryómov (organizmoidné teratómy) lokalizovaných v sakrokokcygeálnej oblasti. Je to najbežnejší novotvar u novorodencov. Existuje frekvencia 1 z 35 000 detí, dievčatá trpia 3-4 krát častejšie ako chlapci. Benígne neoplazie sú bežnejšie ako zhubné. Veľké neoplazmy môžu spôsobiť vnútromaternicové úmrtie plodu, nedonosené deti, vrodené vývojové chyby, komplikácie a smrť počas pôrodu alebo v skorom postnatálnom období. Liečba: Chirurgické odstránenie nádoru.
Chirurgický zákrok spravidla nepredstavuje pre chirurga veľké ťažkosti. Medzitým s veľmi veľkou veľkosťou novotvaru môžu vzniknúť technické ťažkosti spôsobené kompresiou a represiou okolitých orgánov a tkanív nádorom..
Newborn S., bol prijatý do SPC špecializovanej lekárskej starostlivosti pre deti pomenované po ňom V.F. Voino-Yasenetsky (NPC) prvý deň po narodení. Dieťa z matky vo veku 30 rokov sa narodilo 6. februára 2017. Dieťa z II. Tehotenstva pokračovalo s toxikózou v 1. trimestri. V II trimestri. odhalený ultrazvuk - Spina bifida sakrokokcygeálnej oblasti (?). V treťom trimestri bola diagnostikovaná mierna anémia. II. Včasné operatívne dodanie cisárskym rezom v cefalickej časti. Chronická hypoxia plodu. Váha pri narodení - 4300 g, dĺžka - 55 cm. Odoslané do SPC po konzultácii s lekármi hosťujúceho neurochirurgického tímu SPC. Od 7. februára je dieťa prijaté na oddelenie patológie novorodencov a predčasne narodených detí. Stav pri prijatí bol vyhodnotený ako objektívne závažný z hľadiska základného ochorenia. V sakrokokcygeálnej oblasti bol zistený veľký nádor. Novotvar mal jasný, hladký, zaoblený obrys, pozostával z tekutých zložiek a zložiek mäkkého tkaniva. Veľkosť nádoru je 15 x 12 cm (obr. 1a, b). Koža na väčšine nádoru je zmenená, miestami preťažená v dôsledku napätia v oblasti veľkých cýst je vyjadrená vaskulárna sieť v oblasti novotvaru. Hranica nádoru prebieha takmer pozdĺž konečníka.
Obrázok: 1 „a“. Vzhľad dieťaťa pri prijatí. V sakrokokcygeálnej oblasti sa stanoví veľký nádor (15,0 x 13,0 x 12,0 cm).
TERATÓMUM CROSSCIP REGIÓNU
Novotvary sakrokokcygeálnej lokalizácie, detegované pred pôrodom, sa vzťahujú na zrelé benígne teratómy.
Sprievodné malformácie sú extrémne zriedkavé. Zmeny v iných orgánoch a systémoch majú najčastejšie sekundárny charakter a sú dôsledkom základnej choroby.
Veľkosť a štruktúra nádoru u plodu podľa dynamického ultrazvukového monitorovania sú určujúcimi znakmi predpovedania priebehu tehotenstva. Najväčší terapeutický problém predstavujú veľké solídne nádory s veľkým hlavným prívodom krvi, ktoré sa často vyznačujú rýchlym rastom, skorým vývojom príznakov srdcového zlyhania plodu vo forme kardiomegálie, môžu sa vyvinúť ascites, hydrothorax a anémia. Odstránenie nádoru ihneď po narodení je rozhodujúce v prognóze ďalšieho života..
Pomaly rastúce útvary do priemeru 10 cm s malou vaskularizáciou nemajú výrazný vplyv na trvanie tehotenstva a stav plodu..
Vaginálny pôrod je možný, ak je veľkosť formácie do priemeru 5 cm, v ostatných prípadoch by sa mala uprednostniť chirurgická metóda, a to kvôli riziku porušenia nádoru v pôrodných cestách a prasknutia membrán s rozvojom masívneho krvácania. Predpôrodná detekcia veľkého solídneho nádoru je indikáciou na dodanie ženy do pôrodníckeho zariadenia s možnosťou poskytnutia chirurgickej starostlivosti novorodencovi ihneď po narodení.
Až 90% sakrokokcygeálnych teratómov u novorodencov je benígnych, avšak po 2 mesiacoch života sa riziko malignity nádoru významne zvyšuje a do druhej polovice života obsahuje 40 až 80% nádorov nediferencované bunky. Preto sa chirurgické odstránenie teratómu vykonáva v novorodeneckom období. Indikáciou núdzového zásahu je komplikovaný priebeh teratómov: prasknutie membrán cystických dutín, slzy krytu nádoru, krvácanie, sekundárna infekcia.
Riziko recidívy nádoru nepresahuje 14%, je však potrebné pacientov sledovať minimálne 4 roky pravidelnými vyšetreniami, ultrazvukovými vyšetreniami a kontrolou hladiny AFP..
Echografická prenatálna diagnostika je možná od 13 do 19 týždňov. V sakrokokcygeálnej oblasti plodu sa určuje objemový tvar cystickej, pevnej alebo zmiešanej cystickej pevnej štruktúry kruhového tvaru. Teratóm je neporušený vo vzťahu k brušným orgánom a miechovému kanálu plodu.
Na diagnostiku po narodení dieťaťa sa používa ultrazvuk, ale informatívnejšími metódami sú zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) a počítačová tomografia (CT), pomocou ktorých sa špecifikuje povaha a rozsah nádoru
Chirurgická liečba sa vykonáva v množstve radikálneho odstránenia nádoru s resekciou kostrče.
FSBI Národné centrum lekárskeho výskumu pre pôrodníctvo, gynekológiu a perinatológiu pomenované po akademikovi V.I. Kulakov “z Ministerstva zdravotníctva Ruska Dostanete jedinečnú príležitosť získať operačnú stacionárnu liečbu ZDARMA o kvótach pre špičkovú lekársku starostlivosť (HMP pre povinné zdravotné poistenie).
Medzi všetkými patológiami vyvíjajúcimi sa v prenatálnom období sú najbežnejšie prípady teratómu krčku plodu alebo inej časti jeho tela. Tento novotvar je zvláštny, na rozdiel od iných formácií, môže to byť benígny aj malígny nádor. Túto patológiu možno nájsť v embryu, u detí rôzneho veku, u mladých i starých ľudí, k tvorbe teratómu však vždy dochádza v gestačnom období..
Lekári po jeho odstránení v ňom môžu nájsť také tkanivá, ktoré nie sú charakteristické pre konkrétnu časť tela. Môžu to byť vlasy, zuby, chrupavka, nedostatočne vyvinuté ruky alebo nohy, akékoľvek embryonálne tkanivo.
Presné dôvody vzniku teratoidných nádorov vedci neobjasnili, existujú však dve teórie, ktoré majú právo na existenciu:
V období rastu plodu sa môžu vyskytnúť náhle chromozomálne mutácie, ktoré môžu viesť k vývoju novotvarov a rôznym deformáciám. Aj pred počatím sa môžu vo vajíčku vyskytnúť anomálie na chromozomálnej úrovni. Nezľavujte ani z externých faktorov..
Teratické nádory plodu môžu byť spôsobené:
Dieťa sa už najčastejšie narodí s veľkým novotvarom, niekedy však rastie počas celého života, až kým nebude nápadné.
Teratóm krku alebo inej časti tela môže byť vrodený alebo podmienene získaný. Môžeme hovoriť o konvencii, pretože vo všetkých prípadoch teratoidných novotvarov existuje určitý druh chromozomálnej poruchy, ktorú nemožno získať. V tomto prípade nádor vzniká, keď je dieťa ešte v maternici, ale začne rásť, prejavovať sa a zistí sa až s vekom. Tvorba môže postihnúť rôzne časti tela, napríklad krk, semenníky alebo vaječníky, oblasť krížov. Najčastejšie sa lekári stretávajú s cervikálnym a sakrokokcygeálnym teratómom plodu. Takmer vždy je nádor lokalizovaný na týchto miestach diagnostikovaný ešte pred narodením dieťaťa pomocou ultrazvuku. Teratómy sú navyše klasifikované podľa stupňa zrelosti.
Nezrelý druh zahŕňa neoplazmy, ktorých štruktúra je slabo diferencovaná alebo nediferencovaná. Najčastejšie ide o zhubné nádory, napríklad teratoblastóm, ktoré majú infiltračný rast. Nezrelý teratóm takmer vždy vedie k smrti dieťaťa v maternici..
Zrelé teratómy obsahujú tkanivá s vysokým stupňom diferenciácie. Jedná sa o benígne výrastky, ktoré môžu byť pevné alebo cystické. Pevné nádory majú hustú konzistenciu, ich veľkosť môže byť od sporých po gigantické. Povrch môže byť hrboľatý alebo hladký. Vo vnútri novotvaru môže byť niekoľko cýst, ako aj hlien a akékoľvek iné tekutiny. Cystické útvary sú veľmi veľké, ich povrch je hladký, vo vnútri je zakalená tekutina, ako aj základy vlasov, zubov, chrupaviek. Ak sú vo vnútri nádoru iba tkanivá, potom ide o hustý teratóm, ak je prítomná tekutina, potom sa nádor nazýva cysteratóm..
Teratóm u plodu sa nemusí objaviť, kým sa v tele pacienta nezačne meniť hormonálne pozadie. To sa môže stať počas puberty (doby puberty). Známky patológie sú ovplyvnené lokalizáciou nádorového procesu. Útvary na krížovej kosti sú bežnejšie u dievčat a nádor je viditeľný už v čase narodenia.
Sakrálny teratóm je takmer vždy benígny, ale môže byť veľmi veľký. Ak sa vo vnútri vytvoril nádor, môže vyplniť celú panvu a narušiť prácu vnútorných orgánov, ktoré sa v nej nachádzajú. Pri povrchovej lokalizácii formácia visí z oblasti kostrče do perinea a konečník je vytlačený. Hmotnostne môže byť taký nádor ťažší ako samotné dieťa..
Vzhľad teratómu na krížovej kosti pripomína loptu s nehomogénnou konzistenciou. V nádore sa sondujú mäkké oblasti (cystické dutiny) a tiež husté oblasti, ktoré obsahujú epidermálne tkanivá. Palpácia vzdelania nespôsobuje dieťaťu bolestivé pocity. Pri malígnom nádore dochádza k jeho rýchlemu rastu, poškodeniu tkanív perinea, zaznamenáva sa stlačenie močových ciest a konečníka. Novotvar má dobré zásobenie krvou, čo vedie k zlyhaniu srdca.
Ak má plod sakrálny teratóm, potom bude mať tehotná žena nasledujúce príznaky:
Ak sú lokalizované na krku, príznaky sú primárne spojené s dýchaním a nervovým systémom. Smrteľné následky sa dajú očakávať u plodu aj u novorodenca. V druhom prípade je nevyhnutná urgentná operácia, ktorá zachráni život dieťaťa. Cervikálny teratóm je možné lokalizovať vpredu aj zozadu.
Teratoidný novotvar semenníkov sa často nachádza až do dvoch rokov a je benígny. Ak novotvar nebol diagnostikovaný pred dospievaním, potom bol pod vplyvom hormónov najčastejšie malígny. Príznaky sú asymetria semenníkov, volumetrický novotvar vo vnútri mieška. U dospelých mužov často dochádza k predĺženému asymptomatickému priebehu, po ktorom nasleduje prudký nástup bolesti a náhle zvýšenie veľkosti mieška..
Keď je teratóm lokalizovaný vo vaječníku, príznaky sa dlho neobjavujú. S rastom novotvaru je bolesť v podbrušku a začínajú problémy s močením. Ak má nádor cystický typ nohy, je možná jeho torzia, ktorú sprevádza klinika "akútneho brucha". Pravostranný teratóm môže viesť k apendicitíde a zápalu rôznych častí čreva so zodpovedajúcimi znakmi.
Najefektívnejšou metódou na včasné zistenie teratómu je ultrazvuk. V období dvadsiatich týždňov si už môžete všimnúť pomerne veľký novotvar, ktorý neustále rastie.
Okrem ultrazvuku diagnóza teratómu zahŕňa:
Na zníženie rizík je potrebné používať diagnostiku aj počas gravidity. Potom bude mať žena čas rozhodnúť sa, či ukončí alebo zachová tehotenstvo. Na pôrodnej sále bude okamžite pracovať tím chirurgov, ktorí budú môcť dieťa operovať a zachrániť ho.
Teratóm krku, ako aj iné lokalizácie, je novotvar, ktorý vyžaduje povinnú a urgentnú liečbu. Jedinou účinnou liečbou teratómu je chirurgický zákrok. Objem operácie, jej trvanie, ako aj riziká komplikácií závisia od veľkosti formácie a oblasti lokalizácie. Cytostatické lieky používané na iné nádory neliečia teratóm. Iba pomocou chirurgického zákroku možno človeku zachrániť život, ale ak lekár identifikoval zhubné bunky, je operácia doplnená ožarovaním a chemickou terapiou..
Pri teratóme v sakrokokcygeálnej oblasti je dôležité nepoškodiť nervové korene a miechový kanál, inak môže zostať dieťa doživotne postihnuté. Pri operácii teratómu s jeho lokalizáciou na krku je dôležité zachovať dýchacie cesty na maximum. S nádormi umiestnenými v semenníku alebo vaječníku je to jednoduchšie, pretože zvyčajne neprerastú do veľkých rozmerov a dajú sa veľmi ľahko odstrániť. Ak sa však na vaječníkoch vytvoril novotvar, je potrebné tieto orgány odstrániť, čo vedie v budúcnosti k určitým následkom, hormonálnym aj reprodukčným..
Existuje technika, ktorá pomáha znižovať veľkosť novotvaru aj v prenatálnom období. Za týmto účelom sa pod ultrazvukovým monitorovaním matky vykonáva laparoskopia. Maternica a plodový mechúr sa prepichnú dlhou ihlou, po ktorej sa prepichne vzdelanie dieťaťa, pričom sa odčerpá tekutina. Takáto operácia pomôže zabrániť stlačeniu maternice, predčasnému pôrodu a prasknutiu novotvaru počas pôrodu..
Neexistujú žiadne osobitné preventívne opatrenia, existujú však pravidlá, ktoré pomôžu znížiť riziko ochorenia. Musíte viesť zdravý životný štýl, vzdať sa zlých návykov, a to nielen počas tehotenstva, ale všeobecne, aby ste vylúčili možnosť chromozomálnych abnormalít vo vajíčkach. Žena počas tehotenstva by mala často navštevovať lekára, čo pomôže včas zistiť prípadné abnormality..
Prediktívne údaje závisia od toho, či novotvar neovplyvnil orgány budúceho dieťaťa, ktoré sú dôležité pre život. Štatistiky hovoria, že mŕtve narodenie a prežitie dieťaťa po pôrode sa vyskytujú s rovnakou frekvenciou. Zložitosť chirurgického zákroku závisí od prítomnosti akýchkoľvek komplikácií, veľkosti nádoru a jeho umiestnenia..
Slovo „teratoma“ pochádza z gréckeho „monštrum“. To odráža podstatu rakoviny. Teratóm sa chápe ako nádor, ktorý sa formuje v embryonálnom období. Výraznou črtou novotvaru je jeho štruktúra. Nádor pozostáva z rôznych tkanív, dokonca aj z tých, ktoré nie sú charakteristické pre lokalizáciu novotvaru.
Teratómy môžu byť svojou povahou zhubné a benígne. Existuje klasifikácia podľa miesta ich lokalizácie, formy a závažnosti ochorenia.
V súčasnosti stále neexistuje presná odpoveď na otázku, čo je príčinou vývoja teratómu u novorodenca.
Existuje názor, že patológie a abnormality génov v embryonálnych tkanivách môžu vyvolať vývoj teratómu u plodu alebo novorodenca..
Medzi negatívne faktory patrí aj vplyv na budúcu matku počas tehotenstva:
Existuje súvislosť medzi vývojovou poruchou jedného dvojčaťa a vývojom nádoru druhého pri viacpočetných tehotenstvách.
Je možné určiť prítomnosť teroidného nádoru u novorodenca aj počas ultrazvuku plodových orgánov počas tehotenstva.
Pri veľkej veľkosti novotvaru je v niektorých prípadoch predpísaná biopsia s jemnou ihlou, ktorá umožňuje vykonať štúdiu na určenie povahy nádoru. V prípade rakoviny je možný chirurgický zákrok.
Ak budúca matka z mnohých dôvodov nepodstúpila ultrazvukové vyšetrenie, potom lekári určujú prítomnosť nádoru podľa vzhľadu dieťaťa. Má deformáciu kostry a zjavné vypuklé nádory..
V prípade ťažkostí počas pôrodu, nízkeho skóre na stupnici Apgar, sa novorodencovi urobí krvný test a ďalšie testy na identifikáciu patológií a ich rýchle odstránenie.
Prognóza ochorenia u novorodenca závisí od stupňa zrelosti nádoru, jeho polohy a veľkosti..
V prípade včasného zistenia a odstránenia malého teratómu nebudú žiadne komplikácie.
Pri veľkých veľkostiach sa zistia novotvary:
Keď sa zistia nezrelé a zhubné nádory, riziko úmrtia sa významne zvyšuje. Predstavuje takmer 60%. Ak sa život zachráni, riziká sa zvyšujú:
Budúca matka by sa mala starať o svoje dieťa od samého okamihu počatia. Mali by ste pravidelne navštevovať gynekológa, robiť všetky potrebné testy. Ak sa u plodu zistí novotvar, tehotná žena musí zostať v pokoji a sebakontrole. Prílišné skúsenosti a stres negatívne ovplyvnia celkový stav matky a zdravie dieťaťa..
Je dôležité prísne dodržiavať všetky odporúčania pôrodníka-gynekológa. V prípade potreby súhlaste s hospitalizáciou, operáciou plodu, predčasným pôrodom cisárskym rezom.
Budúca matka by sa nemala samoliečiť podľa metód tradičnej medicíny. Nezbavia dieťa nádoru, ale môžu jeho stav zhoršiť. Takzvaní liečitelia tiež neposkytnú potrebnú pomoc..
Iba profesionalita pôrodníkov, gynekológov a neonatológov umožní identifikovať a rýchlo vylúčiť nebezpečný theroidný novotvar u novorodenca.
Ak je nádor viditeľný, mali by lekári čo najskôr vykonať štúdiu na zistenie zrelosti teratómu. Zrelé výrastky sú benígne, pretože sú už vytvorené a nebudú sa rozširovať a metastázovať. V tomto prípade je indikovaná rýchla operácia na odstránenie nádoru. Potom sa začne obnovovacia terapia. Jeho trvanie a frekvencia závisí od závažnosti samotného nádoru, od miesta jeho lokalizácie a od spôsobenej škody.
Ak testy potvrdili malígny novotvar, potom by mala byť liečebná taktika kombinovaná a individuálna. Spravidla sa používajú neradikálne operácie a metódy pomocnej terapie:
Po ukončení liečby onkológ naďalej pravidelne pozoruje malého pacienta na včasnú diagnostiku možných relapsov alebo metastáz do iných tkanív..
Špeciálna prevencia teratómov u novorodencov neexistuje, pretože etiológia ochorenia nebola úplne objasnená. Na zníženie rizika vzniku novotvarov sa budúcej matke odporúča:
RCHD (Republikánske stredisko pre rozvoj zdravotnej starostlivosti Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Archív - Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2012 (objednávky č. 883, č. 165)
Frekvencia teratoidných nádorov v sakrokokcygeálnej oblasti sa vysvetľuje zložitosťou embryonálneho vývoja tejto časti ľudského embrya. Nachádzajú sa tu všetky tri zárodočné vrstvy (ektoderm, mezoderm a endoderm). Najmenej exprimovaná endodermálna zložka.
Teratómy sacrococcygeal region vychádzajú z vnútorného alebo vonkajšieho povrchu krížovej kosti a kostrče, alebo z mäkkých tkanív panvy. Môžu obsahovať mozgové tkanivo zložené z gliových prvkov a tiež malé množstvo nervových buniek. Tieto nádory majú nepravidelný tvar, zvyčajne majú veľký hrudkovitý povrch a sú pokryté tenkou kapsulou spojivového tkaniva.
Teratoidné nádory brušnej dutiny sú charakterizované prítomnosťou známok stláčania nádorov okolitých orgánov a tkanív, výskytom symptómu hmatateľného nádoru, opakujúcimi sa bolesťami, rozširovaním žilovej siete na prednej brušnej stene..
Teratoidné nádory vonkajšej lokalizácie (krk, končatiny, semenníky) dávajú spravidla iba lokálne zmeny.
Sacrococcygeal teratoma je nádor zmiešanej štruktúry, pochádzajúci zo zárodočných buniek a lokalizovaný v sakrokokcygeálnej zóne. Môže byť benígny alebo zhubný. Zistené pri narodení. Je to bezbolestný uzol s heterogénnou štruktúrou. Môže to spôsobiť posunutie konečníka, zhoršenie vývoja močového systému a panvových kostí, ťažkosti s močením a nepriechodnosť čriev. Veľké sacrococcygeal teratomas môže spôsobiť kardiovaskulárne zlyhanie. Diagnóza sa robí s prihliadnutím na údaje externého vyšetrenia, ultrazvuku, CT a MRI postihnutej oblasti. Chirurgická liečba.
Sacrococcygeal teratoma je vrodená neoplázia zo skupiny embryómov (organizmoidné teratómy) lokalizovaných v sakrokokcygeálnej oblasti. Je to najbežnejší novotvar u novorodencov. Existuje frekvencia 1 z 35 000 detí, dievčatá trpia 3-4 krát častejšie ako chlapci. Nádor zahrnuje deriváty všetkých troch zárodočných vrstiev. Zrelosť buniek sakrokokcygeálneho teratómu sa môže líšiť. Benígne neoplazie sú bežnejšie ako zhubné. Veľké neoplazmy môžu spôsobiť vnútromaternicové úmrtie plodu, nedonosené deti, vrodené vývojové chyby, komplikácie a smrť počas pôrodu alebo v skorom postnatálnom období. Liečba sa vykonáva špecialistami v oblasti onkológie.
Dôvody vývoja neboli presne stanovené. Predpokladá sa, že teratómy vznikajú pod vplyvom niekoľkých faktorov, z ktorých vedúcimi sú dedičná predispozícia a infekčné choroby matky počas tehotenstva. V prospech dedičnej povahy tejto patológie existujú prípady sakrokokcygeálnych teratómov u blízkych príbuzných, vrátane identických dvojčiat. Vyskytuje sa častá kombinácia s malformáciami pohybového aparátu, močového, tráviaceho, kardiovaskulárneho a nervového systému.
Sacrococcygeal teratomas môže byť lokalizovaný vonku (viac ako polovica prípadov ochorenia), vo vnútri (u každého piateho pacienta) a čiastočne vo vnútri, čiastočne vonku. 100% teratómov tejto lokalizácie obsahuje tkanivá pochádzajúce z ektodermu, 90% - mezoderm a 70% - endoderm. Nádor sa skladá z cýst, vo vnútri ktorých môžu byť prvky kože, svalov, chrupavkových a nervových tkanív, sliznice čreva atď. V týchto novotvaroch sa niekedy nachádzajú vlasy, nechty a základy rôznych orgánov..
Tkanivo sakrokokcygeálneho teratómu môže predstavovať hlavne zrelé bunky, môže obsahovať iný počet nezrelých buniek alebo sa môže skladať hlavne z nezrelých zárodočných buniek. Nezrelé teratómy sú schopné agresívneho rastu, lymfogénnych a vzdialených metastáz. Všetky benígne novotvary tohto typu predstavujú hrozbu malignity v dôsledku prítomnosti nezrelých embryonálnych tkanív.
Toto ochorenie je vo väčšine prípadov diagnostikované buď ihneď po narodení, alebo in utero počas prenatálneho ultrazvuku. V sakrokokcygeálnej zóne novorodenca alebo plodu sa nachádza nádorová formácia vo veľkosti od 1 do 30 centimetrov alebo viac. Predporodné vyšetrenie niekedy odhalí sakrokokcygeálne teratómy, ktoré presahujú veľkosť plodu. V takýchto prípadoch existuje vysoké riziko vnútromaternicového zlyhania srdca z dôvodu neschopnosti kardiovaskulárneho systému zabezpečiť dostatočne intenzívne zásobovanie krvou tak u plodu, ako aj v tkanivách sakrokokcygeálneho teratómu. Okrem toho pri veľkých teratómoch existuje riziko vzniku neimúnnej vodnateľnosti plodu. To, rovnako ako možnosť prasknutia nádoru s následným masívnym krvácaním počas pôrodu, spôsobuje zvýšené riziko úmrtia plodu v neskorom vnútromaternicovom období alebo počas pôrodu..
Pri vyšetrení novorodenca sa zistí uzol nerovnomernej konzistencie. Veľké sakrokokcygeálne teratómy sa rozšírili do zadku a perinea a vytláčali pošvu a konečník dopredu. Koža nad léziou je zvyčajne neporušená. Niekedy je na povrchu nádoru viditeľná sieť rozšírených žíl alebo jaziev. Palpácia sakrokokcygeálneho teratómu odhaľuje oblasti s rôznou hustotou, čo je spôsobené prítomnosťou hustých kostných a chrupavkových inklúzií, zón mäkkých tkanív a cýst naplnených hlienom. Pri rektálnom vyšetrení je často možné určiť hornú hranicu novotvaru umiestneného v presakrálnom priestore. Horná hranica je niekedy pre palpáciu neprístupná kvôli príliš vysokej polohe. Zadne sa sacrococcygeal teratom rozprestiera pod gluteálnymi svalmi.
Novorodenec môže mať príznaky kardiovaskulárneho zlyhania. Možná je zápcha a ťažkosti s močením. Následne sa veľké nádory často ulcerujú. Pri vykonávaní inštrumentálnych štúdií u pacientov so sakrokokcygeálnym teratómom možno zistiť hydronefrózu, atréziu močovej trubice, anomálie kostry (deformácie panvových kostí a bedrových kĺbov) a malformácie dolného gastrointestinálneho traktu. Krížová kosť sa zvyčajne nemení, kostrč je „posunutá“ spredu.
Väčšina sakrokokcygeálnych teratómov sa vyznačuje pomalým rastom a benígnym priebehom. V druhej polovici života dieťaťa hrozí malignita. Malignita sa zistí u 10% pacientov. Malígne sakrokokcygeálne teratómy rýchlo rastú, metastázujú do regionálnych lymfatických uzlín a vzdialených orgánov. V niektorých prípadoch sa zistia primárne malígne neoplázie, ktoré sa rýchlo rozvíjajú od prvých dní po pôrode a v prvých mesiacoch života dieťaťa vytvárajú metastázy..
Spravidla diagnóza nie je zložitá. Nádor sa ľahko stanoví vizuálne pri prvom vyšetrení dieťaťa ihneď po narodení. Na posúdenie prevalencie sakrokokcygeálneho teratómu a jeho vzťahu k blízkym orgánom sa vykonáva CT, MRI a ultrazvuk postihnutej oblasti a panvových orgánov. Na stanovenie stupňa malignity novotvaru je predpísaný test na nádorové markery a biopsia. V niektorých prípadoch je potrebné odlíšiť sacrococcygeal teratom od spinálnej hernie s rázštepom chrbtice..
Liečba je rýchla. Indikácie pre urgentné odstránenie sú príznaky malignity novotvaru, prasknutia a krvácania z nádoru. V iných prípadoch sa názory chirurgov na najpriaznivejší čas na odstránenie sakrokokcygeálneho teratómu líšia. Niektorí odborníci sa domnievajú, že je lepšie resekovať nádor v druhej polovici života dieťaťa, zatiaľ čo iní sa domnievajú, že operácia by sa mala vykonať skôr, aby sa znížilo riziko malignity. V praxi sa čas chirurgického zákroku určuje s prihliadnutím na všeobecný stav pacienta, vplyv teratómu na činnosť rôznych orgánov a starostlivé zváženie rizík vyplývajúcich zo zachovania alebo odstránenia neoplazie..
Sacrococcygeal teratom sa odstráni oblúkovým rezom, ktorý sa tiahne od väčších trochanterov po bod umiestnený 3 - 5 cm nad konečníkom. Pre lepšiu izoláciu konečníka spájkovaného s novotvarom sa do nej vloží výstupná trubica plynu. Po oddelení od čreva sa neoplázia oddelí od okolitých mäkkých tkanív. Pred izoláciou panvovej časti nádoru sa kostrč resekuje. Prebytočná koža sa vyrezáva, rana sa po vrstvách zošíva a odvádza. V pooperačnom období sa vykonáva infúzna terapia a antibiotická terapia.
Prognóza sakrokokcygeálneho teratómu závisí od veľkosti a stupňa malignity neoplazie. Benígne novotvary sa považujú za prognosticky priaznivé. Výnimkou sú veľké sakrokokcygeálne teratómy, ktoré spôsobujú kardiovaskulárne zlyhanie, vodnateľnosť plodu a ďalšie komplikácie. Primárne zhubné a zhubné nádory sú prognosticky nepriaznivé. Priemerná úmrtnosť u pacientov s sacrococcygeal teratomas je asi 50%. Väčšina úmrtí je spôsobená abnormalitami plodu a prasknutím veľkých novotvarov počas pôrodu.
Originál:
"Novorodenec s obrovským teratómom pravej obežnej dráhy zachránený embolizáciou a chirurgickým zákrokom! Orbitálne teratómy sú zriedkavé, zvyčajne benígne vrodené nádory, v anglickej literatúre je zaznamenaných asi 70 prípadov. Klinicky sa nádor vyskytuje u zdravých novorodencov s rýchlym rastom, extrémnym rastom." jednostranná propóza a výrazné pretiahnutie očných viečok na napätej, kolísavej hmote s predĺžením palpebrálnej trhliny a presvetlením celej alebo časti orbitálnej hmoty. Trvalé zväčšenie tohto novotvaru sa pripisuje vylučovaniu hlienu z embryonálneho črevného tkaniva. v tomto prípade bola po 7 hodinách života vykonaná embolizácia kyanoakrylátového lepidla očnej tepny pomocou pupočníkového katétra s následnou orbitálnou exenteráciou v celkovej anestézii po 7 hodinách života. Chirurgický zákrok bol dosiahnutý za menej ako 2 hodiny bez krvácania. Rozšírené kožné tkanivo bolo dostatočne dlhé na to, aby vyliečiť celú orbitálnu dutinu a pooperačná starostlivosť bola po následnom sledovaní po dvoch rokoch bezproblémová. ““
Zadarmo preklad autora (vopred sa ospravedlňujem za technické chyby lekárov. Pokiaľ to nie je ťažké, urobte prosím opravu):
"Na fotografiách vidíme novorodenca s obrovským teratómom na obežnej dráhe pravého oka. Dieťa bolo zachránené vďaka včasnej embolizácii a chirurgickému zákroku.".
Orbitálny teratóm je veľmi zriedkavé ochorenie. V anglickej lekárskej literatúre nie je opísaných viac ako 70 takýchto prípadov (informácie boli relevantné v roku 2017). Typicky je tento typ teratómu vrodený a zriedka zhubný. Orbitálny teratóm možno nájsť aj u zdravých novorodencov (okrem samotného duh tumoru) a vo veľmi krátkom čase dosahuje obrovské veľkosti..
Nádor sa prejavuje ako jednostranná propóza, viditeľné pretiahnutie viečka cez napäté, kolísavé množstvo, rozšírenie palpebrálnej trhliny a pozitívna diafanoskopia celého oka alebo jeho časti. Rýchly a predĺžený rast tohto novotvaru je spôsobený uvoľňovaním hlienu z embryonálneho črevného tkaniva..
Operácia bola vykonaná, keď malo dieťa iba 7 hodín. V tomto prípade bolo na embolizáciu očnej tepny použité cinoakrylátové lepidlo. Počas operácie bol zavedený pupočníkový katéter a v celkovej anestézii bol odstránený obsah očnej dutiny. Operácia bola dokončená iba za 2 hodiny. Komplikácie vo forme krvácania sa neobjavili. Napnuté kožné tkanivo bolo dostatočne dlhé na to, aby úplne vyliečilo celú palpebrálnu trhlinu. O 2 roky neskôr neboli pozorované žiadne relapsy. Dieťaťu sa darí. ““
Zdroj: Journal Francais d 'Ophtalmologie Volume 40, Issue 4, April 2017.
Sakrokokcygeálne teratómy sú zriedkavé nádory, ktoré sa vyvíjajú na báze chrbtice (sakrokokcygeálna oblasť). Aj keď väčšina z týchto nádorov je benígnych, niektoré sa môžu zväčšiť. Tieto nádory si vždy vyžadujú urgentné chirurgické odstránenie, akonáhle sa stanoví správna diagnóza. Je pravdepodobné, že všetky sakrokokcygeálne teratómy sú prítomné od narodenia. Väčšina z nich sa zistí ešte pred narodením pomocou prenatálneho ultrazvuku. V zriedkavých prípadoch môžu byť sakrokokcygeálne teratómy zhubné (pri narodení), navyše ak tieto nádory (benígne) nie sú odstránené, potom väčšina z nich môže prejsť zhubnou transformáciou. Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa u dospelých môžu vyvinúť sakrokokcygeálne nádory. Väčšinou ide o pomaly rastúce nádory. Príčiny vývoja sakrokokcygeálnych teratómov nie sú známe.
Sakrokokcygeálne teratómy sa vyskytujú častejšie u žien ako u mužov v pomere 4: 1. Zhubné novotvary sa najčastejšie vyskytujú u mužov. Prevalencia týchto nádorov sa odhaduje na 1 až 30 000 až 1 zo 70 000 živo narodených detí. Sacrococcygeal teratomas sú najbežnejšie nádory u novorodencov.
Dôvody vývoja sakrokokcygeálneho teratómu nie sú známe. Sakrokokcygeálne teratómy sú nádory zárodočných buniek. Podľa jednej teórie môžu zárodočné bunky náhodne migrovať na neobvyklé miesta pre nich v počiatočnom štádiu embryonálneho vývoja. Vedci sa domnievajú, že tieto nesprávne umiestnené zárodočné bunky degenerujú a zomierajú. Vedci sa však domnievajú, že v prípade teratómov tieto bunky naďalej podliehajú mitóze, čo je proces, pri ktorom sa bunky naďalej delia, čo nakoniec vedie k rozvoju týchto nádorov..
Sakrokokcygeálne teratómy (ako sa domnievajú vedci) vychádzajú z oblasti pod kostrčou, táto oblasť sa nazýva „Hensonov uzol“. Toto je oblasť, kde sa ukladajú zárodočné bunky, ktoré sa potom transformujú do troch hlavných vrstiev embryonálneho tkaniva: ektoderm, endoderm a mezoderm. Tieto embryonálne vrstvy sa nakoniec vyvinú do rôznych štruktúr v tele. Sakrokokcygeálne teratómy môžu obsahovať zrelé tkanivo, ktoré vyzerá ako akékoľvek iné tkanivo v tele, alebo nezrelé tkanivo, ktoré sa podobá tkanivu plodu..
Sacrococcygeal teratoma (zmiešané tkanivo)
Veľké zmiešané, pevné a cystické kokcygeálne teratómy
Resekovaný nádor s následnou rekonštrukciou sakrokokcygeálnej oblasti
Príznaky a prejavy sakrokokcygeálneho teratómu sa veľmi líšia v závislosti od veľkosti a konkrétneho umiestnenia nádoru. Malé nádory často nespôsobujú žiadne príznaky a zvyčajne sa odstránia bez komplikácií ihneď po narodení.
Veľké nádory však môžu spôsobiť rôzne komplikácie pred aj po narodení. Sakrokokcygeálne teratómy môžu rýchlo rásť vo vnútri plodu, čím prijímajú veľmi veľké množstvo krvi, čo vedie k srdcovému zlyhaniu a kvapkám plodu. Plodová vodnateľnosť sa prejaví ako zväčšenie srdca a hromadenie tekutín v iných tkanivách tela, vrátane okolo pľúc (pleurisy), okolo srdca (perikarditída) a / alebo v bruchu (ascites). Ak sa zanedbá kvapka plodu, môže to u tehotnej ženy viesť k hypertenzii a dýchavičnosti. Okrem fetálneho vodného kameňa sa u približne 15% veľmi veľkých sakrokokcygeálnych teratómov môže vyvinúť polyhydramnión, hydronefróza, krvácanie z nádoru, prasknutie nádoru s krvácaním do plodovej vody alebo dystocia (stav, pri ktorom sa plod nemôže narodiť prirodzene kvôli veľkosť nádoru).
U dospelých môžu byť sakrokokcygeálne teratómy asymptomatické. V niektorých prípadoch môže viesť k progresívnej bolesti krížov, slabosti, obštrukcii močovej a močovej sústavy..
Vo väčšine prípadov sú teratómy diagnostikované pri narodení. Vo väčšine prípadov sú tieto nádory detegované silne vyčnievajúcimi masami zo sakrálnej oblasti. V iných prípadoch sú tieto kokcygeálne teratómy diagnostikované náhodne počas rutinného prenatálneho ultrazvuku alebo v dôsledku zistenia príčin abnormálne veľkej akumulácie plodovej vody..
V niektorých prípadoch môže byť zaslaná vzorka plodovej vody alebo materského séra na hladinu alfa-fetoproteínu (AFP). AFP je normálny plazmatický proteín plodu a zvýšené hladiny tohto proteínu môžu naznačovať prítomnosť určitých porúch (môže to zahŕňať kokcygeálny teratóm).
Veľmi často lekári robia vyšetrenie MRI, ktoré môže pomôcť určiť anatómiu nádoru a ďalších štruktúr. V prípadoch s veľkými sakrokokcygeálnymi teratómami by lekári mali veľmi často robiť ultrazvuk a echokardiografiu, aby bolo možné sledovať príznaky vodného plodu. U veľkých sakrokokcygeálnych teratómov by sa mal každý plod s takýmto nádorom priviesť cisárskym rezom, aby sa zabránilo prasknutiu nádoru a krvácaniu počas pôrodu. Väčšina plodov s veľkými nádormi sa rodí predčasne.
U dospelých môže byť podozrenie na diagnózu sacrococcygeal teratom počas rutinných vyšetrení panvy alebo konečníka, ktoré môžu náhodne zistiť prítomnosť hmoty alebo nádoru. Diagnózu kokcygeálneho teratómu možno potvrdiť chirurgickým odstránením a mikroskopickým vyšetrením postihnutého tkaniva (biopsia).
V prípadoch malígnych sakrokokcygeálnych teratómov lekári často vykonajú laboratórne testy aj zobrazovacie štúdie, ktoré môžu sledovať vývoj a šírenie buniek tohto nádoru..
Keď je osobe diagnostikovaný sakrokokcygeálny teratóm, lekári budú musieť určiť rozsah alebo „štádium“ ochorenia. Štádium nádoru je veľmi dôležité, aby pomohlo určiť možný priebeh ochorenia a vhodné liečebné prístupy. Sacrococcygeal teratomas sa klasifikuje takto:
Všetky prenatálne diagnostikované sakrokokcygeálne teratómy si vyžadujú resekciu v novorodeneckom veku.
Operácia na odstránenie nádoru sa musí vykonať čo najskôr (aby sa dalo vyhnúť). Súčasťou operácie je vždy resekcia nádoru spolu s kostrčou. Odstránenie iba jedného nádoru je spojené s 30% rizikom recidívy. Väčšina detí, ktoré podstúpia resekciu sakrokokcygeálneho teratómu v ranom veku, má v konečnom dôsledku dobrú prognózu s veľmi nízkym rizikom malígnej transformácie alebo recidívy benígneho nádoru pri zachovaní normálnych močových a črevných funkcií a zachovaní dobrých neurologických funkcií dolných končatín. Tieto deti budú zvyčajne pravidelne kontrolované lekárom 3 roky, kým nebudú považované za definitívne vyliečené..
V zriedkavých prípadoch budú tí pacienti, u ktorých bude diagnostikovaná malígna forma, odoslaní k onkológom a ďalším špecialistom k podrobnejšiemu diagnostickému a liečebnému plánu..
V zriedkavých prípadoch môže byť v dôsledku komplikácií sakrokokcygeálneho teratómu potrebný zásah pred narodením (prenatálny). Takéto opatrenia často zahŕňajú amniocentézu a lieky na oddialenie predčasného pôrodu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch, keď má plod v počiatočných štádiách kvapky, môžu chirurgovia vykonať operáciu plodu v maternici, táto operácia sa pokúsi zmenšiť objem nádoru, a tým znížiť potrebu krvi. Po odstránení väčšiny nádoru bude plod umiestnený späť do maternice. Tento typ operácie je spojený s vysokým rizikom zlyhania, iba v 50% prípadov sa chirurgom podarí dosiahnuť svoje ciele.
U dospelých je hlavnou liečbou chirurgické odstránenie celého nádoru a chvosta. Odstránenie chvostovej kosti znižuje pravdepodobnosť opakovania. U malígnych nádorov však budú musieť pacienti podstúpiť chemoterapiu a ožarovanie..
Sacrococcygeal teratoma (CCT) je najbežnejším vrodeným neonatálnym nádorom a vyskytuje sa u približne jedného z 35 000 až 40 000 živo narodených detí. Pomer detí ženského a mužského pohlavia je 4: 1. Teratóm zahŕňa pevné útvary a cysty naplnené seróznou tekutinou, mukoidnou alebo mazovou látkou. Z ďalších prvkov sú najbežnejšími tkanivami neuroglia, pokožka, hladké a priečne svaly, dýchací a črevný epitel, chrupavka; pri samostatných pozorovaniach sa našli časti nezrelého dvojčaťa. V zriedkavých prípadoch je nádor zhubný. Rozmery formácie sa pohybujú od 1 do 30 cm, v priemere majú priemer 8 cm.
Z komorbidít sú opísané renálne lézie (hydronefróza, dysplázia), atrézia uretry, nezostúpené semenníky, rektálna atrézia, dislokácia bedrového kĺbu..
Potreba prívodu krvi do veľkej masy tkanív teratómu vedie k tvorbe hojných arteriovenóznych anastomóz, veľkému posunu krvi, zvýšenému srdcovému výdaju a rozvoju srdcového zlyhania. Cievna sieť je významne výrazná so solídnym nádorom a menej - so svojou cystickou štruktúrou.
Sacrococcygeal teratoma môže rásť zozadu (smerom von) alebo pred krížovou kosťou a deformovať priľahlé orgány (konečník, pošva, močový mechúr). V súlade s tým sa rozlišujú štyri typy nádorov:
Typ I - prevažne vonkajšie umiestnenie teratómu s minimálnou presakrálnou zložkou;
Typ II - vonkajšie a vnútorné umiestnenie teratómu;
Typ III - prevládajúce umiestnenie teratómu v brušnej dutine s viditeľnou vonkajšou zložkou;
Typ IV - presakrálne umiestnenie teratómu bez vonkajšej zložky.
Prirodzený priebeh sakrokokcygeálnych teratómov. U plodov s touto patológiou sa objavuje vodnaté, intratumorálne krvácanie, polyhydramnión, ktoré zhoršujú priebeh tehotenstva. Úmrtnosť na ovocie je vysoká, v priemere 50%. Príčiny smrti sú srdcové zlyhanie spojené s objemovým preťažením srdca, predčasný pôrod, ruptúra teratómu, anémia. Pri obštrukcii nádorom močových ciest sa naopak vyskytujú oligohydramnión a hypoplázia pľúc. U novorodencov, ktorí prekonali prenatálne obdobie, je úmrtnosť znížená na 5%. Pôrod by sa mal vykonávať v špecializovanom centre so špecialistami na novorodeneckú chirurgiu.
Prenatálna diagnostika sakrokokcygeálnych teratómov. Väčšina teratómov je diagnostikovaná medzi 22. a 34. týždňom tehotenstva. Pri ultrazvukovom vyšetrení je hlavným príznakom, ktorý priťahuje pozornosť vedcov, zväčšenie maternice v dôsledku skutočného teratómu alebo polyhydramniónu. V oblasti krížovej kosti plodu sa určuje heterogénna hmota pozostávajúca z mäkkých tkanív, cystických útvarov a početných ciev. Často je dolná dutá žila v porovnaní s aortou výrazne zväčšená. Dôležitým bodom je štúdium intrapelvickej polohy teratómu a jeho vzťahu k susedným orgánom. V tomto aspekte má magnetická rezonancia významné diagnostické výhody. Pri detekcii teratómu je potrebné dynamické sledovanie jeho rastu, stupňa vaskularizácie nádoru, príznakov srdcového zlyhania. Teratóm môže dosiahnuť značnú veľkosť a dokonca presiahnuť veľkosť plodu.
Ďalej je potrebné dôkladné vyšetrenie chrbtice plodu, aby sa vylúčila myelomeningocela, ako aj hľadanie ďalších vrodených anomálií..
Klinické príznaky sakrokokcygeálnych teratómov. Tehotenstvo zvyčajne komplikuje polyhydramnión, vodnateľnosť plodu, preeklampsia a predčasný pôrod. Keď plod prechádza prirodzeným pôrodným kanálom, je možné krvácanie do teratómu alebo jeho prasknutie. Množstvo krvácania môže byť porovnateľné s počtom novorodencov. Po narodení je potrebné zabezpečiť, aby nedošlo k poškodeniu povrchu nádoru alebo eróziám, ktoré by mohli prispieť ku krvácaniu.
Cirkulácia dieťaťa je charakterizovaná vysokým srdcovým výdajom; nad nádorom sa ozývajú systolické a diastolické šelesty.
Elektrokardiografia. Zmeny na elektrokardiograme sú nešpecifické a môžu odrážať objemové srdcové preťaženie.
Rádiografia. Mali by sa vykonať röntgenové snímky hrudníka, brucha a panvy, aby sa určil rozsah nádoru a zistila komorbidita alebo metastázy. CTE sa spravidla zvýšilo.
Echokardiografia. Táto štúdia zvyčajne nezistí žiadne špecifické zmeny v srdci. Vo väčšine prípadov je určená hyperdynamická povaha jeho práce; srdcový výdaj je zvýšený. Rozmery srdcových dutín sú zvyčajne zväčšené, poruchy systolických a diastolických funkcií sa líšia v širokom rozmedzí.
Ultrazvukové vyšetrenie teratómu je zamerané na posúdenie povahy formácie (cystickej alebo pevnej), jej prevalencie, stupňa vaskularizácie, postihnutia susedných orgánov.
Angiografia. Táto štúdia je užitočná na stanovenie zdrojov prívodu krvi pre teratóm (spravidla ide o stredné a bočné sakrálne tepny, gluteálne vetvy vnútornej iliakálnej tepny, vetvy hlbokej tepny stehna). Na angiograme môžete vidieť výraznú vaskulárnu sieť s arteriovenóznymi skratmi, spletitými rozšírenými žilami..
V prípade prevažne cystickej štruktúry nádoru je možná jeho prenatálna punkcia a vyprázdnenie pod kontrolou ultrazvuku. To pomáha znižovať podráždenie maternice, predchádzať predčasnému pôrodu a prasknutiu teratómu počas pôrodu. V prípade solídnych nádorov sú možnosti liečby obmedzenejšie. Je potrebné usilovať sa o včasný pôrod, akonáhle sú pľúca plodu dostatočne zrelé. Zvyčajne sa uchyľujú k cisárskemu rezu, aby vylúčili krvácanie do teratómu, jeho prasknutie a inú patológiu počas pôrodu..
Existujú zriedkavé správy o intrauterinnej rádiofrekvenčnej ablácii teratómu. V týchto prípadoch je srdcové zlyhanie eliminované, ale plod môže zomrieť na následky nekrózy nádoru. Po narodení je chirurgická intervencia zameraná na úplné odstránenie teratómu spolu s kostrčou; ak sa zistia zhubné bunky, vykoná sa ďalšie ožarovanie a chemoterapia. Počas operácie je potrebné venovať osobitnú pozornosť udržaniu normálnej telesnej teploty dieťaťa, pretože opuch bohatý na cievy vedie k intenzívnym stratám tepla..