Zollinger-Ellisonov syndróm

Zollinger-Ellisonov syndróm je komplex symptómov charakterizovaný výskytom peptických vredov žalúdka a dvanástnika sprevádzaných pravidelnými hnačkami. Toto ochorenie bolo pomenované podľa lekárov, ktorí v roku 1955 objavili vzťah medzi pankreatickými sekrétmi, vysokou produkciou kyseliny v žalúdočnej šťave a tvorbou peptických vredov. Na rozdiel od klasického klinického obrazu je protivredová terapia pri Zollinger-Ellisonovom syndróme neúčinná. Ďalej sa pozrieme na to, čo chorobu spôsobuje a aké liečenie si vyžaduje..

Gastrinóm - Zollinger-Ellisonov syndróm

V súčasnosti známym faktorom, ktorý spôsobuje Zollinger-Ellisonov syndróm, je nádor produkujúci gastrín (gastrinóm), ktorý je charakterizovaný klinickou triádou: hypersekrécia kyseliny chlorovodíkovej, opakujúce sa peptické vredy, nádor pankreasu (presne to popísali vo svojich prácach americkí lekári R. Zollinger. a E. Ellison).

Nádor, ktorý spôsobuje príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu, je lokalizovaný v 15% prípadov v žalúdku, vo zvyšku zaznamenaných príkladov - v hlave alebo chvoste pankreasu. V tejto súvislosti sa zvyšuje produkcia žalúdočnej šťavy, kyseliny chlorovodíkovej a enzýmov, čo spolu vedie k vzniku peptických vredov, ktoré sa nedajú liečiť. Väčšina pacientov má dvanástnikové vredy, často však v žalúdku a jejune a spravidla majú patologické formácie viacnásobnú povahu..

Príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Navonok sa príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu podobajú bežnému peptickému vredu, to znamená, že existuje silná bolesť v epigastriu pri palpácii, lokálna bolesť v oblasti vredov, ale na rozdiel od peptického vredu dvanástnika alebo žalúdka toto ochorenie nereaguje na konvenčnú liečbu..

Medzi hlavné príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu patrí bolesť v hornej časti brucha. Ak sú vredy lokalizované v žalúdku, potom sa nepohodlie zvyšuje pol hodiny po jedle, ak je v dvanástniku, potom je viditeľnejšie na prázdny žalúdok a po jedle ustúpi. Ako bolo uvedené vyššie, ani dlhodobá symptomatická liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu (protivredová liečba) nemá žiadny účinok. V tomto prípade možno pozorovať zápal sliznice pažeráka, v dôsledku čoho sa jeho lúmen zužuje.

Okrem toho je pretrvávajúce pálenie záhy a kyslé grganie charakteristickým príznakom Zollinger-Ellisonovho syndrómu. Nadbytočná kyselina chlorovodíková vstupuje do tenkého čreva, zvyšuje motoriku a spomaľuje vstrebávanie, v dôsledku čoho je stolica bohatá, vodnatá s množstvom tuku a pacient za krátky čas rýchlo chudne..

Pri malígnom priebehu ochorenia sa môžu v pečeni vyskytnúť nádorové formácie, čo výrazne zvyšuje veľkosť tohto orgánu..

Diagnóza syndrómu

Pretože navonok sú príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu veľmi podobné peptickému vredovému ochoreniu, úlohou diferenciálnej diagnostiky je potvrdiť alebo vylúčiť prítomnosť nádoru. Röntgenové lúče a endoskopia odhalia prítomnosť vredov, ale nie podkladového nádoru. Zollingerov-Ellisonov syndróm je indikovaný zvýšeným obsahom gastrínu v krvi (až 1 000 pg / ml oproti 100 pg / ml pri peptickom vredovom ochorení). Ďalším charakteristickým znakom je kyslosť hlavnej sekrécie viac ako 100 mmol / h. Pri diagnostikovaní by ste mali byť ostražití, ak má ulcerózna lézia viacnásobnú povahu alebo ak sú vredy lokalizované dosť neobvykle..

Za prítomnosti týchto znakov je možné predpísať štúdiu pomocou ultrazvuku, počítačovej tomografie a najmä selektívnej brušnej angiografie, ktorá umožní vizualizáciu nádoru.

Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Gastrinóm pri Zollinger-Ellisonovom syndróme je potenciálne malígny útvar a na jeho odstránenie je možné predpísať radikálnu alebo konzervatívnu liečbu. V prvom prípade sa vykoná úplná excízia gastrinómu s ďalším vyšetrením vnútorných orgánov na prítomnosť metastáz. Spravidla sú v čase operácie už celkom bežné a iba 30% operácie vedie k úplnému vyliečeniu. Pretože sa vredy opakujú rýchlo, resekcia žalúdka je neúčinná. Konzervatívna liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu zahŕňa lieky, ktoré inhibujú produkciu kyseliny chlorovodíkovej, ktoré sa vzhľadom na pravdepodobný opakovaný výskyt vredov užívajú vo vysokých dávkach a zvyčajne sa predpisujú na celý život..

Ak je malígny neoperovateľný gastrinóm diagnostikovaný Zollinger-Ellisonov syndróm, je predpísaná chemoterapia. Ale keďže nádor rastie pomerne pomaly, prognóza je lepšia ako u iných malígnych nádorov. V tomto prípade nie je smrteľný výsledok spôsobený samotným nádorom, ale komplikáciami rozsiahlych vredov.

Zollinger-Ellisonov syndróm

Čo je Zollinger-Ellisonov syndróm (všeobecné informácie)

Zollinger-Ellisonov syndróm je zriedkavé ochorenie charakterizované vývojom nádoru nazývaného gastrinóm, ktorý sa nachádza v pankrease a / alebo dvanástniku. Potraviny uvoľňujú nadmerné množstvo gastrínu, hormónu, ktorý stimuluje produkciu žalúdočnej kyseliny.

Telo zvyčajne po jedle uvoľní malé množstvo gastrínu, čo spôsobí, že žalúdok produkuje žalúdočnú kyselinu, ktorá pomáha rozkladať potravu a tekutinu v žalúdku. Prebytok kyseliny však spôsobuje tvorbu peptických vredov v dvanástniku a inde v hornej časti čreva..

Hoci každý môže dostať Zollinger-Ellisonov syndróm, je častejšia u mužov vo veku od 30 do 50 rokov. Prevalencia ochorenia sa vyskytuje asi u 10 ľudí na milión obyvateľov.

Lekárski vedci stále skúmajú presnú príčinu Zollinger-Ellisonovho syndrómu. Asi 25 - 30 percent prípadov gastrinómu je spôsobených dedičnou genetickou poruchou nazývanou mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1). MEN1 spôsobuje nádory uvoľňujúce hormóny v endokrinných žľazách a dvanástniku. Medzi príznaky MEN1 patrí zvýšená hladina hormónov v krvi, obličkové kamene, cukrovka, svalová slabosť, slabé kosti a zlomeniny.

Príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Príznaky a príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu sú podobné ako príznaky peptického vredu. Tupá alebo pálivá bolesť pociťovaná niekde medzi pupkom a stredným prsníkom je najčastejším príznakom peptického vredu.

Medzi ďalšie príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu patria:

• hnačka;
• mierna až silná bolesť brucha;
• steatorea (zvýšené množstvo tuku v stolici);
• nadúvanie;
• časté grganie;
• nevoľnosť;
• zvracanie;
• strata váhy;
• strata chuti do jedla.

Niektorí ľudia so Zollinger-Ellisonovým syndrómom majú iba hnačky bez ďalších príznakov. U iných sa vyvinie gastroezofageálny reflux (GER), ktorý nastáva, keď sa obsah žalúdka vráti do pažeráka.

Ak máte trvalé bolesti brucha alebo brucha sprevádzané opakovanými epizódami hnačiek, vracania a nevoľnosti, odporúča sa poradiť sa s lekárom. Je dôležité nezanedbávať tieto poruchy, pretože stav, ako je Zollinger-Ellisonov syndróm, je ťažké úspešne liečiť, ak je diagnostikovaný neskoro..

Komplikácie

Opakovanie peptických vredov v dôsledku neustálej prítomnosti sekrécie kyselín v žalúdku môže spôsobiť gastrointestinálne krvácanie a perforáciu. Okrem toho, keďže gastrinómy sú zhubné nádory, existuje riziko, že môžu šíriť metastázy, najmä v pečeni..

Metastázy sú rakovinové bunky, ktoré sa presunuli z pôvodného miesta na iné miesto a kontaminujú lymfatické uzliny a / alebo iné orgány v tele..

Príčiny

U väčšiny ľudí sa zdá, že Zollinger-Ellisonov syndróm sa objavuje spontánne z neznámych dôvodov (sporadicky). Avšak asi u 25 - 30 percent postihnutých jedincov sa syndróm vyskytuje v dôsledku genetickej poruchy známej ako mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1). U väčšiny pacientov sa MEN1 dedí ako autozomálne dominantná genetická porucha.

Dominantné genetické poruchy sa vyskytujú, keď sa osobe prenesie iba jedna kópia nepracujúceho génu, aby spôsobila konkrétne ochorenie. Zlomený gén môže byť zdedený po ktoromkoľvek z rodičov, alebo môže byť výsledkom génovej mutácie (zmeny) postihnutej osoby. Riziko prenosu nepracujúceho génu z postihnutého rodiča na potomka je 50% za každé tehotenstvo.

MEN-1 je spôsobený zmenami (mutáciami) v géne MEN1. Gén MEN1 reguluje produkciu proteínu (nazývaného „menín“), ktorý podľa všetkého hrá úlohu v prevencii vývoja nádoru (tumor supresor).

Diagnostika

Diagnóza Zollinger-Ellisonovho syndrómu je založená na starostlivom klinickom hodnotení, podrobnej anamnéze pacienta a špeciálnych testoch vrátane určitých laboratórnych testov a pokročilých zobrazovacích metód. Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť spôsobený rôznymi faktormi, vrátane vývoja častých alebo viacnásobných peptických vredov, ktoré sú rezistentné na určité štandardné spôsoby liečby vredov a / alebo ktoré sa vyskytujú na neobvyklých miestach (ako je jejunum)..

U osôb s podozrením na Zollinger-Ellisonov syndróm môžu diagnostické testy zahŕňať krvný test na zistenie zvýšených hladín gastrínu a hodnotenie vzoriek žalúdočnej tekutiny na zistenie zvýšených hladín kyselín. U niektorých pacientov sa môžu na potvrdenie syndrómu vykonať aj ďalšie laboratórne testy. Takéto testy môžu zahŕňať meranie hladín gastrínu v tekutej časti krvi (séra) pred a po intravenóznej infúzii vápnika; injekcia sekretínu zažívacieho hormónu. Môžu sa tiež vykonať ďalšie laboratórne testy na potvrdenie alebo vylúčenie MEN1.

Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu

V prípade Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je najlepším terapeutickým riešením chirurgické odstránenie gastrinómov. Podmienky implementácie tohto typu operácie však nie sú vždy splnené..

Alternatívnym riešením je liečiť ochorenie, ako je žalúdočný vred, pri ktorom pacienti užívajú inhibítory protónovej pumpy (PPI) a H2 antagonisty (anti-H2). Užívanie týchto liekov pôsobí iba na príznaky, zmierňuje ich, ale nezmierňuje nádor a nechráni pacienta pred možným rozšírením metastáz..

Pečeňové metastázy je možné chirurgicky odstrániť, iba ak sú zhubné bunky zasahujúce do pečene koncentrované v obmedzenom priestore a nie hlboko vo vnútri..

Chirurgický zákrok

Gastrinómy sa chirurgicky odstránia laparoskopickým alebo laparotomickým chirurgickým zákrokom, pokiaľ sú jediné a dobre lokalizované. Ak sú naopak gastrinómy viacnásobné a rozptýlené na viacerých miestach, alebo sú spojené s MEN1, chirurgický zákrok nie je praktickým riešením..

Prípadne, ale iba v určitých situáciách, sa môžete pokúsiť problém vyriešiť jedným z nasledujúcich spôsobov:

• Chirurgické odstránenie iba najväčšieho gastrinómu.
• Embolizácia. Lekár preruší prívod krvi do oblasti, kde sa nachádzajú nádory, čo vedie k odumieraniu rakovinových buniek.
• Deštrukcia nádorových buniek rádiofrekvenčnou abláciou.
• Chemoterapia a / alebo rádioterapia.

Inhibítory protónovej pumpy a antagonisty H2

Inhibítory protónovej pumpy (PPI) a antagonisty H2 (anti-H2) znižujú produkciu žalúdočnej kyseliny a zmierňujú príznaky spôsobené masívnou produkciou gastrínu.
Tieto lieky sú účinné, ale iba ak sa užívajú vo vysokých dávkach a dlhšie..

Dlhodobá liečba PPI (napr. Esomeprazol, Omeprazol, Rabeprazol) a anti-H2 (napr. Ranitidín, Nizatidín) môže spôsobiť vážne vedľajšie účinky u ľudí starších ako 50 rokov, ako sú zlomeniny bedra, zápästia a / alebo stavcov..

V prípade nádorových metastáz do pečene

Ak boli metastázy v pečeni koncentrované iba v jednej oblasti pečene a izolované od zvyšku orgánu, je možné ich chirurgicky odstrániť.
Pri absencii takýchto stavov je jedinou možnou liečbou transplantácia pečene, chúlostivá operácia a nie bez možných komplikácií..

Ostatné liečby

Ak sa vredy dostanú do žalúdka, plánuje sa špeciálny zásah.
Ak spôsobujú vážne straty krvi, je na liečbu anémie potrebná okamžitá transfúzia krvi.

Predpoveď

Ak je diagnóza stanovená včas, existuje vysoká pravdepodobnosť pozitívneho chirurgického zákroku (pretože nádor sa pravdepodobne objavil v jednej forme), ktorý pacienta úplne vylieči.

V prípade, že gastrinóm nie je odstránený včas, je na ťažko prístupnom mieste alebo je spojený s MEN1, chirurgický zákrok sa stáva nemožným, preto je pacient nútený žiť s príznakmi charakteristickými pre Zollinger-Ellisonov syndróm (žalúdočný vred, hnačka atď.).

Zollinger-Ellisonov syndróm (pankreatický gastrinóm): čo to je, príčiny, diagnostika, liečba

Zollinger-Ellisonov syndróm je patologický stav spôsobený prítomnosťou funkčne aktívneho nádoru Langerhansových ostrovčekov pankreasu (gastrinóm). Toto je pomerne zriedkavé ochorenie, pri ktorom novotvar produkuje nadmerné množstvo hormónu gastrín. Patológia predstavuje skutočnú hrozbu pre ľudský život. Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, mali by ste okamžite konzultovať s lekárom včasnú diagnostiku a vhodnú liečbu..

Gastrinóm je adenóm pankreasu, ktorý produkuje nadbytok polypeptidového hormónu gastrín. Pod jeho vplyvom sa zvyšuje počet parietálnych buniek žalúdka a zvyšuje sa vylučovanie kyseliny chlorovodíkovej, čo vedie k tvorbe defektov na sliznici gastrointestinálneho traktu - peptických a duodenálnych vredov. Ťažko sa lieči a sprevádza ich pretrvávajúca hnačka. Ulcerácie atypickej lokalizácie majú dlhý priebeh a často sa opakujú.

Gastrinóm je vo väčšine prípadov lokalizovaný v pankrease, o niečo menej často v žalúdku, dvanástniku a lymfatických uzlinách nachádzajúcich sa v blízkosti žľazy. Z hľadiska morfológie má nádor nodulárnu štruktúru, tmavočervenú, žltkastú alebo sivastú farbu, zaoblený tvar a hustú konzistenciu bez čírej kapsuly. Veľkosť gastrinómu sa často pohybuje v rozmedzí od 1-3 mm do 1-3 cm v priemere. Väčšina gastrinómov sú zhubné novotvary. Vyznačujú sa pomalým rastom a metastázami do regionálnych lymfatických uzlín a susedných orgánov.

Gastrinómy sa delia na jednotlivé a viacnásobné. Prvé sú vždy lokalizované v pankrease, druhé sú častejšie prejavom mnohopočetnej neoplázie s léziami v iných endokrinných žľazách tela..

Prvýkrát patológiu opísali dvaja vedci v polovici minulého storočia - Zollinger a Ellison. U pacientov zistili ťažko liečiteľné vredy v hornej časti gastrointestinálneho traktu, vysokú kyslosť žalúdočnej šťavy a nádor ostrovčekového aparátu pankreasu. Vedci zistili úzky patogenetický vzťah medzi ulceráciou sliznice a hormonálnymi látkami produkovanými týmto nádorom. Vďaka práci, ktorú vykonali Zollinger a Ellison, dostal syndróm svoje meno.

Zollingerov-Ellisonov syndróm sa nazýva aj ulcerogénny syndróm ulceróznej diatézy. Toto je pomerne zriedkavá gastrointestinálna patológia, ktorá sa vyvíja hlavne u mužov vo veku 20 - 50 rokov. Diagnóza patológie spočíva v identifikácii gastrinémie, provokatívnych testov, endoskopie, transhepatálnej angiografie, rádiografie, ultrazvuku, tomografie. Pacienti so Zollinger-Ellisonovým syndrómom podstupujú chirurgickú a medikamentóznu liečbu: gastrinóm sa odstráni, vykoná sa antiproliferatívna a symptomatická liečba. Predpísané sú lieky, ktoré znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy, ako aj chemoterapia. Zollinger-Ellisonov syndróm je veľmi nebezpečné ochorenie. Neskorá diagnóza a nedostatočná terapia vedú k smrti pacientov.

Príčiny

Okamžitou príčinou ochorenia je novotvar pankreasu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť lokalizovaný v žalúdku alebo rôznych častiach čreva. Nádor produkujúci gastrín sa niekedy stáva prejavom mnohopočetnej adenomatózy.

Príčiny a mechanizmus tvorby gastrinómu nie sú v súčasnosti úplne objasnené. Existuje genetická teória výskytu nádoru, podľa ktorej sa choroba dedí z matky na dieťa. Génové mutácie spôsobujú nekontrolovaný rast abnormálnych buniek.

Normálne G-bunky produkujú gastrín, ktorý podporuje nadmernú sekréciu kyseliny chlorovodíkovej, ktorej prebytok spôsobuje okyslenie obsahu žalúdka a potláča produkciu gastrínu. Kyselina chlorovodíková sa podľa princípu spätnej väzby stáva inhibítorom sekrécie hormónov. Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme nie je tento proces kontrolovaný, čo vedie k pretrvávajúcej hypergastrinémii. Hypergastrinémia je tiež prejavom nádoru štítnej žľazy, renálneho lipómu, karcinoidu, leiomyómu pažeráka. Produkcia obrovského množstva gastrínu stimuluje vylučovanie žalúdočnej kyseliny. Vysoká kyslosť - príčina tvorby žalúdočných vredov, ktoré nereagujú na protivredovú liečbu.

Riziková skupina pre Zollingerov-Ellisonov syndróm zahŕňa:

• skúsení fajčiari,
• starí ľudia,
• pacienti s diabetes mellitus alebo chronickou pankreatitídou,
• osoby s nadváhou,
• nediétne,
• majúce dedičnú predispozíciu k tejto patológii.

Video: o koncepcii Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Klinický obraz

Zollinger-Ellisonov syndróm v počiatočných štádiách sa prakticky nijako neprejavuje. Jediným príznakom ochorenia je pretrvávajúca hnačka spôsobená nadmerným vylučovaním kyseliny chlorovodíkovej..

1. Bolestivý syndróm. Keď sa vredy tvoria na úplne necharakteristických miestach, objavia sa silné bolesti, ktoré sa zle liečia liekmi. Bolesť v hornej časti brucha je veľmi pretrvávajúca a intenzívna. Vyskytuje sa po jedle, nalačno alebo nejaký čas po jedle. Bolesť v hypochondriu často vyžaruje do chrbta.
2. Dyspepsia. Pacienti pociťujú pálenie záhy, kyslé svrbenie, pálenie za hrudnou kosťou, poruchy chuti do jedla, nevoľnosť, zvracanie žalúdočného obsahu vo výške bolestivého syndrómu.
3. Porucha stolice. Hnačka je spôsobená vniknutím prebytočnej kyseliny chlorovodíkovej do čreva, posilnením jeho motora a oslabením absorpčných funkcií. Stolica je výdatná, poloformovaná, vodnatá, s fragmentmi nestrávenej potravy a mastných inklúzií. Steatorea je častým príznakom syndrómu v dôsledku inaktivácie lipázy. Hnačka je trvalá alebo prerušovaná. Vyskytuje sa u 50% pacientov a u 20% je to jediný príznak choroby.
4. Malígna gastrinémia sa prejavuje výrazným poklesom telesnej hmotnosti až do vyčerpania tela, krvácaním z gastrointestinálneho traktu, porušením rovnováhy kyselín a zásad a vody a elektrolytov..
5. U mnohých pacientov sa objavia príznaky ezofagitídy.
6. Možno zväčšená pečeň.

Ak je nádor lokalizovaný v hlave pankreasu, ochorenie sa prejavuje svrbením kože, bolestivými pocitmi v správnom hypochondriu, mastnou stolicou a plynatosťou. Známky poškodenia chvosta alebo tela orgánu sú: splenomegália, pokles indexu telesnej hmotnosti, bolesť vľavo pod rebrami.

Vredy pri Zollinger-Ellisonovom syndróme majú svoje vlastné charakteristiky. Sú pomerne veľké, viacpočetné a ťažko sa liečia antiulcerom.

Časté komplikácie patológie sú:

• perforácia vredu a zápal pobrušnice,
• krvácanie z gastrointestinálneho traktu,
• spájkovanie vredu s priľahlými orgánmi,
• jazvové zúženie orgánu,
• recidíva vredov po operácii,
• vyčerpanie tela,
• dysfunkcia srdca,
• metastázy gastrinómu.

Diagnostika

Gastroenterológovia analyzujú anamnézu, sťažnosti pacientov, históriu života, rodinnú anamnézu. Osobitná pozornosť by sa mala venovať refraktérnosti vredov na protivredovú liečbu, ich početnosti, častým relapsom, nevysvetliteľnej hnačke, hyperkalcémii, absencii infekcie H. pylori a spojitosti s užívaním NSAID. Potom lekár vykoná objektívne vyšetrenie, pri ktorom odhalí bledosť alebo zožltnutie pokožky. Počas palpácie sa zistí silná bolesť v epigastrickej oblasti.

Pretože príznaky ochorenia sú nešpecifické a podobné ako u iných gastrointestinálnych ochorení, je potrebné podstúpiť špeciálne vyšetrenia pre správnu diagnózu. Inštrumentálne a laboratórne diagnostické metódy môžu potvrdiť alebo vyvrátiť údajnú diagnózu.

Klinickým materiálom na laboratórnu diagnostiku ochorenia je krv a žalúdočná šťava pacienta. V krvi sa určuje koncentrácia hormónu gastrín, v žalúdočnej šťave - úroveň kyslosti. S touto patológiou sa zvýšia oba ukazovatele. Na odlíšenie Zollinger-Ellisonovho syndrómu a žalúdočných vredov je potrebné zistiť prítomnosť škodlivých baktérií Helicobacter pylori v ľudskom tele. Za týmto účelom sa vykonáva krvný test, výkaly, dychový test, cytologické vyšetrenie. Fekálny obsah sa skúma na indikátory koprogramu.

Inštrumentálne metódy diagnostiky patológie zahŕňajú: ezofagogastroduodenoskopiu, röntgen žalúdka, CT a MRI, selektívnu angiografiu. Tieto výskumné metódy umožňujú potvrdiť prítomnosť nádoru pankreasu, určiť jeho veľkosť a presnú lokalizáciu. Na detekciu metastáz sa vykonáva röntgen hrudníka, endoskopická ultrasonografia, scintigrafia s somatostatínovými analógmi označenými rádioaktívnymi izotopmi, rádioizotopové skenovanie kostí..

gastrinóm na CT

Liečba

Ľudia so Zollinger-Ellisonovým syndrómom sú liečení na gastroenterologickom alebo chirurgickom oddelení nemocnice. V prítomnosti malígneho nádoru sú pacienti hospitalizovaní v onkologickom dispenzári.

Pacienti s gastrinómom musia dodržiavať určitý režim a diétu. Diétne jedlá sú organizované v závislosti od stavu pacienta. Cieľom dietoterapie je znížiť dráždivý účinok na gastrointestinálny trakt, zmierniť zápal a urýchliť hojenie vredov. Jesť by ste mali frakčne až 6-krát denne. Jedlo musí byť v pare, varené, pečené a konzumované čisté..

Konzervatívna terapia je zameraná na rýchle hojenie vredov, zníženie kyslosti žalúdočnej šťavy a prevenciu relapsu. Pacientom sa zvyčajne predpisujú tieto lieky: „Omeprazol“, „Ranitidín“, „Famotidín“, „Platyfylín“, „Pirenzepín“, „Gastrocepín“, „Octreotid“. Všetky tieto lieky patria do rôznych farmakologických skupín, ale majú jediný účinok - protivredový a antiproliferatívny. Pretože riziko recidívy vredov je veľmi vysoké, tieto lieky sa predpisujú na celý život vo vysokých dávkach..

Chirurgická liečba spočíva v odstránení potenciálne malígneho nádoru. V ideálnom prípade by mal byť nádor úplne odstránený, čo poskytne najpriaznivejšiu prognózu. Po operácii je materiál odoslaný na histológiu, pomocou ktorej je objasnená benígna kvalita nádoru. Ak je formácia umiestnená tak, že ju nie je možné dosiahnuť, je možné odobrať časť alebo celý orgán. Pacientom sa ukazuje odstránenie žalúdka. V tomto prípade sa nádor neodstráni. Gastrín nemá žiadny vplyv na orgán a príznaky ochorenia sa už neobjavujú.

pozdĺžna duodentotómia, odstránenie gastrinómu

1. Enukleácia - odstránenie gastrinómu bez rezov do jeho škrupiny.
2. Pankreatoduodenálna resekcia - odstránenie časti pankreasu a dvanástnika.
3. Distálna resekcia pankreasu.
4. Medzisúčet resekcia pankreasu.
5. Selektívna embolizácia gastrinómu.
6. Resekcia žalúdka.
7. Totálna gastrektómia.
8. Laparoskopia je bežná, nevyžaduje úplné otvorenie brucha, nezanecháva jazvy a znižuje riziko krvácania a komplikácií..
9. V prítomnosti metastáz v pečeni sa vykonáva jeho resekcia.

Po operácii je pacientovi predpísaný vitamín B12 a špeciálne doplnky vápnika.

Pacienti často vyhľadávajú lekársku pomoc, keď už vo vnútorných orgánoch existujú metastázy. V takýchto prípadoch je možné úplné vyliečenie po operácii dosiahnuť iba u 30% pacientov..

Chemoterapia sa široko používa v prítomnosti malígneho novotvaru. Inhibuje rast nádoru. Ani takáto liečba však nie je zárukou priaznivého výsledku. Pacientom je predpísaná kombinácia liekov - "Streptozocin", "Fluorouracil", "Doxorubicin".

Prognóza a prevencia

Prognóza patológie závisí od histológie novotvaru, jeho polohy a prítomnosti metastáz. Prognóza je vo väčšine prípadov relatívne dobrá. Je to spôsobené pomalým rastom nádoru a prítomnosťou na modernom farmaceutickom trhu veľkého množstva liekov, ktoré znižujú žalúdočnú sekréciu..

Prognóza 5-ročného prežitia závisí od počiatočného zdravotného stavu pacienta, použitej liečebnej metódy a prítomnosti metastáz vo vnútorných orgánoch. Smrť nastáva, keď sa objavia závažné ulcerózne lézie.

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, odborníci odporúčajú dodržiavať nasledujúce pravidlá:

• správne jesť,
• pravidelne navštevujte gastroenterológa,
• raz ročne podstúpiť endoskopické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu,
• bojovať so zlými návykmi,
• vyhnúť sa stresovým a konfliktným situáciám.

Príznaky a liečba Zollingerovho Ellisonovho syndrómu

Zollinger-Ellisonov syndróm je zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa tvorí jeden alebo viac nádorov v pankrease alebo v hornej časti tenkého čreva (dvanástnika). Tieto nádory, nazývané gastrinómy, vylučujú veľké množstvo hormónu gastrín, ktorý spôsobuje, že váš žalúdok produkuje príliš veľa kyseliny. Nadbytok kyseliny potom vedie k vredom, ako aj k hnačkám a ďalším príznakom.

Zollinger-Ellisonov syndróm (ZES) je zriedkavý. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť kedykoľvek v živote, ale ľudia sú zvyčajne diagnostikovaní vo veku od 20 do 50 rokov. Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu je bežnou liečbou na zníženie hladiny žalúdočnej kyseliny a na liečenie vredov..

príznaky

Známky a príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu môžu zahŕňať:

• Bolesť brucha
• hnačka
• Pálenie, bolesť, hryzenie alebo nepríjemné pocity v hornej časti brucha
• Kyslý reflux a pálenie záhy
• Nevoľnosť a zvracanie
• Krvácanie do zažívacieho traktu
• Neúmyselné chudnutie
• Znížená chuť do jedla

Kedy navštíviť lekára

Navštívte svojho lekára, ak máte pretrvávajúce pálenie, bolesti alebo hryzenie v hornej časti brucha, najmä ak tiež pociťujete nevoľnosť, zvracanie a hnačky.

Povedzte svojmu lekárovi, ak ste dlhodobo užívali voľnopredajné lieky na zníženie kyslosti, ako je omeprazol (Prilosec), cimetidín (tagamet), famotidín (pepsid) alebo ranitidín (Zantac). Tieto lieky môžu maskovať vaše príznaky, čo môže oddialiť vašu diagnózu..

príčiny

pankreas

Presná príčina Zollinger-Ellisonovho syndrómu zostáva neznáma. Postupnosť udalostí, ktoré sa vyskytujú pri Zollinger-Ellisonovom syndróme, je však jasná. Syndróm začína, keď sa vo vašej pankrease, dvanástniku alebo lymfatických uzlinách susediacich s vašou pankreasou vytvorí nádor (gastrinóm) alebo nádory..

Váš pankreas sedí za a pod žalúdkom. Produkuje enzýmy, ktoré sú potrebné na trávenie potravy. Pankreas tiež produkuje niekoľko hormónov, vrátane inzulínu, hormónu, ktorý pomáha regulovať hladinu glukózy v krvi.

Tráviace šťavy z pankreasu, pečene a žlčníka sú zmiešané v dvanástniku, časti tenkého čreva vedľa vášho žalúdka. To je miesto, kde trávenie dosahuje svoj vrchol..

Nádory spojené so Zollinger-Ellisonovým syndrómom sú tvorené bunkami, ktoré vylučujú veľké množstvo gastrínu, čo zase spôsobuje príliš veľa kyseliny v žalúdku. Prebytok kyseliny potom vedie k peptickému vredovému ochoreniu a niekedy k hnačkám.

Okrem toho, že spôsobujú nadmernú produkciu kyseliny, sú nádory zhubné (rakovinové). Aj keď nádory majú tendenciu pomaly rásť, rakovina sa môže šíriť aj inde - najčastejšie do blízkych lymfatických uzlín alebo do vašej pečene.

Združenie s MUŽMI 1

Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť spôsobený dedičným stavom nazývaným mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN 1). Ľudia s MEN 1 majú tiež nádory v prištítnych telieskach a môžu mať nádory v hypofýze..

Asi 25 percent ľudí s gastrinómami ich má ako súčasť MEN 1. Môžu mať tiež nádory v pankrease a iných orgánoch..

Rizikové faktory

Ak máte pokrvného príbuzného, ​​napríklad brata alebo rodiča, s 1 mužom, je pravdepodobnejšie, že budete mať Zollinger-Ellisonov syndróm..

diagnostika

Váš lekár založí diagnózu na nasledujúcom:

• História medicíny. Váš lekár sa opýta na vaše príznaky a príznaky a skontroluje vašu anamnézu.
• Krvný test. Testuje sa vzorka krvi, aby sa zistilo, či máte zvýšené hladiny gastrínu. Zatiaľ čo zvýšený gastrín môže naznačovať nádory v pankrease alebo dvanástniku, môže to byť tiež spôsobené inými stavmi. Napríklad gastrín môže byť tiež zvýšený, ak váš žalúdok neprodukuje kyselinu alebo ak užívate lieky na zníženie kyslosti, ako sú inhibítory protónovej pumpy..

Pred týmto testom musíte byť nalačno a možno budete musieť prestať užívať akékoľvek lieky na zníženie kyslosti, aby ste dosiahli čo najpresnejšie meranie hladín gastrínu. Pretože hladiny gastrínu môžu kolísať, môže sa tento test opakovať niekoľkokrát.

Váš lekár môže tiež vykonať test stimulácie sekrécie. Pri tomto teste vám lekár zmeria hladinu gastrínu, podá vám injekciu sekretárky hormónov a znova zmeria hladinu gastrínu. Ak máte Zollinger-Ellison, vaša hladina gastrínu sa ešte zvýši..

liečby

Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa týka nádorov vylučujúcich hormóny, ako aj vredov, ktoré spôsobujú.

Liečba nádorov

Chirurgický zákrok na odstránenie nádorov, ktorý sa uskutočňuje v Zollinger-Ellison, si vyžaduje kvalifikovaného chirurga, pretože nádory sú často malé a ťažko detekovateľné. Ak máte iba jeden nádor, váš lekár ho môže odstrániť chirurgickým zákrokom, ale chirurgický zákrok nemusí byť možnosťou, ak máte viac nádorov alebo nádory, ktoré sa rozšírili do pečene. Na druhej strane, aj keď máte veľa nádorov, lekár vám môže odporučiť odstránenie jedného veľkého nádoru..

V niektorých prípadoch lekári odporúčajú inú liečbu na kontrolu rastu nádoru, vrátane:

• Odstránenie čo najväčšieho množstva nádoru pečene (debulácia)
• Pokus o zničenie nádoru prerušením prívodu krvi (embolizácia) alebo použitím tepla na usmrtenie rakovinových buniek (vysokofrekvenčná ablácia)
• Injekcia liekov do nádoru na zmiernenie príznakov rakoviny
• Používanie chemoterapie na spomalenie rastu nádoru
• Transplantácia pečene

Ošetrenie nadmernou kyselinou

Nadmerná tvorba kyseliny sa dá takmer vždy regulovať. Prvou líniou liečby sú lieky známe ako inhibítory protónovej pumpy. Toto sú účinné lieky na zníženie tvorby kyselín pri Zollinger-Ellisonovom syndróme.

Inhibítory protónovej pumpy sú silné lieky, ktoré znižujú hladinu kyseliny blokovaním malých „pump“ v bunkách vylučujúcich kyselinu. Medzi bežne predpisované lieky patria lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) a ezomeprazol (Nexium)..

Dlhodobé užívanie inhibítorov protónovej pumpy na predpis, najmä u ľudí vo veku 50 rokov a starších, je podľa FDA spojené so zvýšeným rizikom zlomenín bedra, zápästia a chrbtice. Toto riziko je malé a treba ho zvážiť v porovnaní s prínosmi týchto liekov..

Octreotid, liek podobný hormonálnemu somatostatínu, môže pôsobiť proti účinkom gastrínu a môže byť prospešný pre niektorých ľudí..

Príprava na stretnutie

Aj keď vaše príznaky môžu viesť k návšteve lekára primárnej starostlivosti, s najväčšou pravdepodobnosťou vás pošlú k lekárovi, ktorý sa špecializuje na poruchy trávenia (gastroenterológ), aby diagnostikoval a liečil Zollinger-Ellisonov syndróm. Môžete tiež navštíviť onkológa, lekára, ktorý sa špecializuje na liečbu rakoviny.

Tu je niekoľko informácií, ktoré vám pomôžu pripraviť sa na schôdzku a na to, čo môžete od lekára očakávať..

Čo môžeš urobiť

• Uvedomte si akékoľvek predchádzajúce obmedzenia. Ak užívate nejaké lieky, informujte o tom svojho lekára počas schôdzky. Niektoré lieky znižujúce hladinu kyseliny, ako sú inhibítory protónovej pumpy alebo antagonisty H2, môžu pozmeniť výsledky niektorých testov používaných na diagnostiku Zollinger-Ellisonovho syndrómu. Neprestaňte však užívať tieto lieky bez konzultácie s lekárom..
• Zapíšte si všetky príznaky, ktoré sa u vás vyskytujú, vrátane tých, ktoré sa môžu javiť ako nesúvisiace.
• Zapíšte si kľúčové osobné informácie vrátane akýchkoľvek významných stresových faktorov alebo nedávnych životných zmien. Zapíšte si tiež to, čo viete o anamnéze vašej rodiny..
• Urobte si zoznam všetkých liekov, vitamínov alebo doplnkov, ktoré užívate.
• Spíšte si otázky, na ktoré sa opýtajte svojho lekára.

Otázky, na ktoré sa opýtajte svojho lekára

Medzi základné otázky týkajúce sa Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu patria:

• Aká je najpravdepodobnejšia príčina mojich príznakov?
• Existujú nejaké ďalšie vysvetlenia mojich príznakov?
• Aké testy sú potrebné na potvrdenie diagnózy? Ako sa mám pripraviť na tieto testy?
• Aké spôsoby liečby sú k dispozícii pre Zollinger-Ellisonov syndróm a ktoré mi odporúčate?
• Existujú nejaké obmedzenia stravovania, ktoré musím dodržiavať?
• Ako často sa musím vracať kvôli následným schôdzkam?
• Aká je moja prognóza?
• Musím navštíviť špecialistu?
• Existuje generická alternatíva k liekom, ktoré mi predpisujete?
• Existujú stránky, ktoré odporúčate, aby ste sa dozvedeli viac o Zollinger-Ellisonovom syndróme?
• Existujú nejaké ďalšie zdravotné problémy, pretože mám Zollinger-Ellisonov syndróm?

Čo môžete očakávať od svojho lekára

Váš lekár vám môže položiť niekoľko otázok, vrátane:

• Kedy ste začali pociťovať príznaky?
• Máte príznaky neustále, alebo prichádzajú a odchádzajú?
• Aké závažné sú vaše príznaky??
• Čokoľvek na zlepšenie vašich príznakov?
• Všimli ste si niečo, čo zhoršuje vaše príznaky??
• Už vám niekedy povedali, že máte žalúdočný vred? Ako mu diagnostikovali?
• Vy alebo komukoľvek z vašej rodiny bola niekedy diagnostikovaná mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1?
• Vy alebo niekomu z vašej rodiny boli diagnostikované problémy s prištítnymi telieskami, štítnou žľazou alebo hypofýzou?
• Už vám niekedy povedali, že máte vysoké hladiny vápnika v krvi?

Zollinger-Ellisonov syndróm

Zollinger-Ellisonov syndróm je stav, pri ktorom sa v pankrease, dvanástniku alebo iných orgánoch objaví gastrinóm, nádor, ktorý produkuje gastrín. Gastrín je hormón, ktorý reguluje produkciu žalúdočnej šťavy. Výsledkom je, že nadmerná tvorba gastrínu a zvýšená sekrécia žalúdočnej šťavy (kyselina chlorovodíková) spôsobujú vredy na sliznici gastrointestinálneho traktu..

Zollinger-Ellisonov syndróm sa vyskytuje pomerne zriedka, o niečo častejšie u mužov ako u žien. Ochorenie sa zvyčajne vyvíja medzi 20. a 50. rokom života.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu spočíva v užívaní liekov, ktoré znižujú sekréciu žalúdka, a v niektorých prípadoch z odstránenia gastrinómu.

Gastrinóm, GE syndróm.

Zollingerov-Ellisonov syndróm, ZES.

Príznaky Zollinger-Ellisonovho syndrómu sú podobné ako príznaky peptického vredu, s výnimkou hnačky, ktorá sa pri peptickom vrede zvyčajne nepozoruje:

• boľavé, „hryzavé“ bolesti, pálenie v hornej časti brucha;
• hnačka;
• pálenie záhy (pocit nepohodlia a pálenia za hrudnou kosťou), nevoľnosť a zvracanie;
• krvácanie z gastrointestinálneho traktu;
• znížená chuť do jedla, strata hmotnosti;
• anémia;
• slabosť, únava.

Všeobecné informácie o chorobe

Zollinger-Ellisonov syndróm je stav, pri ktorom sa v pankrease, dvanástniku alebo iných orgánoch objaví gastrinóm, nádor, ktorý produkuje gastrín. Je to dosť zriedkavé, častejšie u mužov. Ochorenie sa typicky vyvíja vo veku od 20 do 50 rokov.

Gastrinóm sa v 80-90% prípadov objavuje v pankrease alebo v dvanástniku. V iných prípadoch sa môže nádor vytvoriť v slezine, iných častiach čreva, v žalúdku, v lymfatických uzlinách, v pečeni, obličkách alebo vo vaječníkoch..

Pankreas je orgán umiestnený pod žalúdkom, ktorý produkuje rôzne tráviace enzýmy vrátane gastrínu. Dvanástnik je horná časť tenkého čreva, ktorá sa spája so žalúdkom.

Presné dôvody vzniku nádoru ešte nie sú stanovené. Výskyt tohto ochorenia je spojený s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou (MEN), skupinou dedičných syndrómov spôsobených nádormi alebo hyperpláziou (proliferáciou) niekoľkých žliaz endokrinného systému. U ľudí trpiacich na MEN sa môže vyvinúť aj nádor štítnej žľazy. Asi 25% gastrinómov je spojených s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou. Muži trpia MUŽOM častejšie ako ženy.

Za normálnych okolností gastrín stimuluje produkciu kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku (hlavná zložka žalúdočnej šťavy). Vyrába sa v žalúdočnej sliznici a pankreatických bunkách. Nádor, ktorý je tvorený z buniek produkujúcich gastrín, uvoľňuje tento hormón do krvi. To vedie k zvýšeniu tvorby žalúdočnej šťavy pozostávajúcej z kyseliny chlorovodíkovej, ktorá spôsobuje ulceráciu (hlboký zápalový defekt) sliznice črevného traktu.

Vredy v Zollinger-Elyssonovom syndróme sú viacnásobné, nachádzajú sa na atypických miestach - na hranici dvanástnika a jejuna, menej často v žalúdku. U štvrtiny pacientov sa vredy nezistia.

Asi polovica gastrinómov sa časom stane rakovinovou. A hoci rastú pomaly, rakovina môže metastázovať (šíri sa nad rámec primárneho zamerania). Najčastejšie gastrinómy metastázujú do lymfatických uzlín a do pečene.

Časom nádor nahradí zdravé tkanivo pankreasu, čo vedie k zníženiu produkcie tráviacich enzýmov a v dôsledku toho k nedostatočnému tráveniu tukov. V dôsledku toho sa u pacienta objaví hnačka. Nedostatočné vstrebávanie živín vedie časom k úbytku hmotnosti, zníženiu hladiny hemoglobínu v krvi a anémii.

Gatrinóm môže viesť k nasledujúcim komplikáciám:

• ulceratívne krvácanie;
• penetrácia - penetrácia vredu do okolitých orgánov a tkanív;
• metastázy nádoru do životne dôležitých orgánov.

Kto je v ohrození?

• Ľudia s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou;
• príbuzní ľudí so Zollinger-Ellisonovým syndrómom.

Zollingerov-Ellisonov syndróm možno predpokladať, ak sú prítomné príznaky peptického vredového ochorenia, ak pretrvávajú aj po protivredovej liečbe. V tomto prípade sa určuje hladina gastrínu v krvi. S výrazným zvýšením jeho úrovne sa uskutočňujú štúdie zamerané na identifikáciu nádorov, určenie jeho polohy a veľkosti..

• Gastrin. Štúdia zahŕňa meranie hladiny hormónu gastrín v krvi. Zvýšená hladina gastrínu môže naznačovať nádor v pankrease alebo dvanástniku. Pred štúdiom by ste mali prestať užívať lieky, ktoré znižujú produkciu žalúdočnej šťavy. Hladina gastrínu môže kolísať, takže test je možné vykonať niekoľkokrát v rôznych dňoch, aby ste dosiahli presnejšie výsledky. Hladiny gastrínu môžu tiež stúpať pri chronickej gastritíde, anémii s nedostatkom B12 a ďalších stavoch.
• Meranie úrovne kyslosti žalúdočnej šťavy. Táto technika spočíva v zavedení sondy do žalúdka a následnom odbere žalúdočnej šťavy. Môže sa tiež uskutočniť zavedenie mikrosond, ktoré priamo merajú hladinu kyslosti žalúdočnej šťavy v žalúdku. Zollinger-Elyssonov syndróm sa vyznačuje výrazným zvýšením žalúdočnej kyslosti.
• Provokatívny test so sekretínom (hormónom podieľajúcim sa na regulácii pankreasu). Štúdia spočíva v intravenóznom podaní roztoku sekretínu. Normálne klesá hladina gastrínu v krvi, pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sa hladina gastrínu paradoxne významne zvyšuje.

Ďalšie výskumné metódy:

• Endoskopia. Štúdia zahŕňa vizuálne hodnotenie sliznice žalúdka a čriev na identifikáciu vredov. Na to slúži tenká ohybná hadička s kamerou, ktorá sa do hrdla pacienta zavádza do tela. Počas endoskopie je možné vykonať biopsiu - odber vzorky tkaniva na neskoršie vyšetrenie pod mikroskopom.
• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) brucha, počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) brucha. Tieto štúdie sa uskutočňujú s cieľom vizualizácie nádoru a stanovenia jeho polohy a veľkosti.

Pri liečbe Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa používajú lieky, ktoré znižujú produkciu žalúdočnej šťavy.

Chirurgické odstránenie nádoru je indikované u pacientov bez metastáz. Môže sa vykonať asi u 20% pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom. Pri mnohopočetnej endokrinnej neoplázii sa chirurgická liečba nevykonáva.

Keď dôjde k metastázovaniu nádoru, použije sa chemoterapia na usmrtenie nádorových buniek, čo môže nádor zmenšiť a znížiť hladinu gastrínu.

Ak nádor metastázoval do pečene, možno vykonať transplantáciu pečene.

Profylaxia

Prevencia Zollinger-Ellisonovho syndrómu ešte nebola vyvinutá.

Zollinger-Ellisonov syndróm