Akútna leukémia

Lipoma

Akútna leukémia je onkologické ochorenie krvotvorného systému. Blastové bunky tvoria nádorový substrát pri leukémii.

Všetky krvinky pochádzajú z jedného zdroja - kmeňových buniek. Normálne dozrievajú, prechádzajú diferenciáciou a vyvíjajú sa cestou myelopoézy (vedúcej k tvorbe erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek) alebo lymfopoézy (vedúcej k tvorbe lymfocytov). Pri leukémii krvné kmeňové bunky mutujú v kostnej dreni v počiatočných štádiách diferenciácie a následne nemôžu dokončiť vývoj pozdĺž jednej z fyziologických ciest. Začína sa nekontrolovateľne deliť a vytvára nádor. V priebehu času abnormálne nezrelé bunky vytlačia normálne krvinky.

Štúdium červenej kostnej drene je najdôležitejšou a najpresnejšou metódou na diagnostiku akútnej leukémie. Ochorenie sa vyznačuje špecifickým obrazom - zvýšením hladiny blastových buniek a inhibíciou tvorby erytrocytov..

Synonymá: akútna leukémia, rakovina krvi, leukémia.

Príčiny a rizikové faktory

Presné príčiny leukémie nie sú známe, ale bolo zistených niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k jej rozvoju:

  • radiačná terapia, vystavenie žiareniu (o čom svedčí masívny nárast leukémie na územiach, kde sa testovali jadrové zbrane, alebo na miestach technogénnych jadrových katastrof);
  • vírusové infekcie, ktoré potláčajú imunitný systém (T-lymfotropný vírus, vírus Epstein-Barr atď.);
  • vplyv agresívnych chemických zlúčenín a niektorých liekov;
  • fajčenie;
  • stres, depresia;
  • dedičná predispozícia (ak jeden z členov rodiny trpí akútnou formou leukémie, zvyšuje sa riziko jej prejavenia u blízkych);
  • nepriaznivá ekologická situácia.

Formy choroby

V závislosti od rýchlosti množenia malígnych buniek sa leukémia delí na akútnu a chronickú. Na rozdiel od iných chorôb sú akútne a chronické rôzne druhy leukémie a nepremieňajú sa na iné (t. J. Chronická leukémia nie je pokračovaním akútnej, ale samostatným typom ochorenia).

Akútne leukémie sa delia podľa typu rakovinových buniek do dvoch veľkých skupín: lymfoblastické a nelymfoblastické (myeloidné), ktoré sa ďalej delia na podskupiny.

Lymfoblastická leukémia primárne postihuje kostnú dreň, potom lymfatické uzliny, týmusovú žľazu, lymfatické uzliny a slezinu.

Akútna lymfoblastická leukémia môže mať nasledujúcu formu v závislosti od toho, ktoré prekurzorové bunky lymfopoézy prevažujú.

  • pre-B-forma - prevažujú prekurzory B-lymfoblastov;
  • B-forma - prevažujú B-lymfoblasty;
  • pre-T-forma - prevažujú prekurzory T-lymfoblastov;
  • T-forma - prevažujú T-lymfoblasty.

Priemerná doba liečby akútnej leukémie je dva roky.

Pri nemyfoblastickej leukémii sú prognózy priaznivejšie ako pri lymfoblastickej leukémii. Zhubné bunky tiež najskôr ovplyvňujú kostnú dreň a až v neskorších štádiách ovplyvňujú slezinu, pečeň a lymfatické uzliny. Pri tejto forme leukémie často trpí aj sliznica gastrointestinálneho traktu, čo vedie k vážnym komplikáciám až po ulcerózne lézie..

Akútna nelymfoblastická alebo, ako sa tiež nazývajú, myeloidná leukémia, sa delí na tieto formy:

  • akútna myeloidná leukémia - charakteristický je výskyt veľkého počtu prekurzorov granulocytov;
  • akútna monoblastická a akútna myelomonoblastická leukémia - založená na aktívnej reprodukcii monoblastov;
  • akútna erytroblastická leukémia - charakterizovaná zvýšením hladiny erytroblastov;
  • akútna megakaryoblastická leukémia - sa vyvíja v dôsledku aktívnej reprodukcie prekurzorov krvných doštičiek (megakaryocytov).

Akútne nediferencované leukémie sa rozlišujú do samostatnej skupiny..

Fázy choroby

Klinickým prejavom predchádza primárne (latentné) obdobie. Počas tohto obdobia leukémia spravidla prebieha bez povšimnutia pacienta, bez výraznejších príznakov. Primárne obdobie môže trvať niekoľko mesiacov až niekoľko rokov. Počas tejto doby sa prvá zdegenerovaná bunka množí na taký objem, že inhibuje normálnu krvotvorbu.

S výskytom prvých klinických prejavov sa choroba dostáva do počiatočného štádia. Jeho príznaky nie sú konkrétne. V tomto štádiu je štúdia kostnej drene informatívnejšia ako krvný test, je zistená zvýšená hladina blastových buniek.

V štádiu rozšírených klinických prejavov sa objavujú skutočné príznaky ochorenia, ktoré sú spôsobené potlačením krvotvorby a výskytom veľkého množstva nezrelých buniek v periférnej krvi..

Moderná liečba chemoterapiou poskytuje 5 rokov bez relapsu u detí v 50-80% prípadov. Ak nedôjde k relapsu do 7 rokov, existuje šanca na úplné vyliečenie.

V tomto štádiu sa rozlišujú nasledujúce varianty priebehu ochorenia:

  • pacient nedáva sťažnosti, neexistuje výrazná symptomatológia, ale príznaky leukémie sa nachádzajú v krvnom teste;
  • pacient má výrazné zhoršenie blahobytu, ale v periférnej krvi nedochádza k výrazným zmenám;
  • symptomatológia aj krvný obraz naznačujú akútnu leukémiu.

Remisia (ustupujúce obdobie exacerbácie) môže byť úplná a neúplná. O úplnej remisii možno uvažovať pri absencii príznakov akútnej leukémie a vysokých buniek v krvi. Hladina blastových buniek v kostnej dreni by nemala presiahnuť 5%.

Pri neúplnej remisii príznaky dočasne ustúpia, ale hladina blastových buniek v kostnej dreni sa neznižuje..

Recidívy akútnej leukémie sa môžu vyskytnúť tak v kostnej dreni, ako aj mimo nej..

Posledné, najťažšie štádium priebehu akútnej leukémie je konečné. Je charakterizovaný veľkým počtom nezrelých leukocytov v periférnej krvi a je sprevádzaný potlačením funkcií všetkých životne dôležitých orgánov. V tomto štádiu je choroba prakticky neliečiteľná a najčastejšie končí smrťou..

Príznaky akútnej leukémie

Príznaky akútnej leukémie sa prejavujú anemickými, hemoragickými, infekčno-toxickými a lymfoproliferatívnymi syndrómami. Každá forma ochorenia má svoje vlastné charakteristiky..

Akútna myeloidná leukémia

Akútna myeloidná leukémia je charakterizovaná miernym zväčšením sleziny, poškodením vnútorných orgánov tela a zvýšenou telesnou teplotou.

S rozvojom leukemickej pneumonitídy sa zápal zameriava na pľúca, hlavnými príznakmi v tomto prípade sú kašeľ, dýchavičnosť a horúčka. Štvrtina pacientov s myeloidnou leukémiou má leukemickú meningitídu s horúčkou, bolesťami hlavy a zimnicou..

Podľa štatistík sa prežitie bez relapsu po transplantácii kostnej drene pohybuje od 29 do 67%, v závislosti od typu leukémie a niektorých ďalších faktorov..

V neskoršej fáze sa môže vyvinúť zlyhanie obličiek, až po úplnú retenciu moču. V terminálnom štádiu ochorenia sa na koži objavia ružové alebo svetlohnedé útvary - leukemidy (leukémie kože), pečeň sa stáva hustejšou a zväčšuje sa. Ak leukémia zasiahla orgány gastrointestinálneho traktu, pozorujú sa silné bolesti brucha, nadúvanie a riedka stolica. Môžu sa tvoriť vredy.

Akútna lymfoblastická leukémia

Lymfoblastická forma akútnej leukémie sa vyznačuje výrazným zvýšením sleziny a lymfatických uzlín. Zväčšené lymfatické uzliny sú viditeľné v supraklavikulárnej oblasti, najskôr na jednej strane a potom na oboch. Lymfatické uzliny sa zahusťujú, nespôsobujú bolesť, ale môžu ovplyvňovať susedné orgány.

S nárastom lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v oblasti pľúc sa objavuje kašeľ a dýchavičnosť. Postihnutie mezenterických lymfatických uzlín v brušnej dutine môže spôsobiť silné bolesti brucha. Ženy môžu zažiť zatvrdnutie a bolesť vo vaječníkoch, často na jednej strane.

Pri akútnej erytromyeloblastickej leukémii vystupuje do popredia anemický syndróm, ktorý je charakterizovaný poklesom hemoglobínu a erytrocytov v krvi, ako aj zvýšenou únavou, bledosťou a slabosťou.

Vlastnosti priebehu akútnej leukémie u detí

U detí tvoria akútne leukémie 50% všetkých malígnych chorôb a sú najčastejšou príčinou detskej úmrtnosti..

Prognóza akútnej leukémie u detí závisí od niekoľkých faktorov:

  • vek dieťaťa v čase nástupu leukémie (najpriaznivejší u detí od dvoch do desiatich rokov);
  • štádium ochorenia v čase stanovenia diagnózy;
  • forma leukémie;
  • pohlavie dieťaťa (dievčatá majú priaznivejšiu prognózu).

U detí je prognóza akútnej leukémie priaznivejšia ako u dospelých, čo potvrdzujú aj štatistiky..

Ak sa dieťaťu nedostane osobitnej liečby, je pravdepodobné, že dôjde k úmrtiu. Moderná liečba chemoterapiou poskytuje 5 rokov bez relapsu u detí v 50-80% prípadov. Ak nedôjde k relapsu do 7 rokov, existuje šanca na úplné vyliečenie.

Aby sa zabránilo opakovaniu, je nežiaduce, aby deti s akútnou leukémiou vykonávali fyzioterapeutické procedúry, boli vystavené intenzívnemu slnečnému žiareniu a zmenili klimatické životné podmienky..

Diagnóza akútnej leukémie

Akútna leukémia sa často zistí podľa výsledkov krvného testu, keď sa pacient prihlási z iného dôvodu - takzvaná blastická kríza alebo sa vo vzorci leukocytov nachádza zlyhanie leukocytov (absencia medzibunkových foriem). Pozorujú sa tiež zmeny v periférnej krvi: vo väčšine prípadov sa u pacientov s akútnou leukémiou vyvinie anémia s prudkým poklesom erytrocytov a hemoglobínu. Klesá počet krvných doštičiek.

Pokiaľ ide o leukocyty, je možné tu pozorovať dve možnosti: leukopéniu (zníženie hladiny leukocytov v periférnej krvi) a leukocytózu (zvýšenie hladiny týchto buniek). Spravidla sa v krvi nachádzajú aj patologické nezrelé bunky, môžu však chýbať, ich absencia nemôže byť dôvodom na vylúčenie diagnózy akútnej leukémie. Leukémia, pri ktorej sa v krvi nachádza veľké množstvo blastových buniek, sa nazýva leukemická a leukémia bez blastových buniek sa nazýva aleukemická.

Štúdium červenej kostnej drene je najdôležitejšou a najpresnejšou metódou na diagnostiku akútnej leukémie. Ochorenie sa vyznačuje špecifickým obrazom - zvýšením hladiny blastových buniek a inhibíciou tvorby erytrocytov..

Na rozdiel od iných chorôb sú akútne a chronické rôzne druhy leukémie a nepremieňajú sa na iné (t. J. Chronická leukémia nie je pokračovaním akútnej, ale samostatným typom ochorenia).

Ďalšou dôležitou diagnostickou metódou je biopsia kostného trefínu. Kostné rezy sa posielajú na biopsiu, ktorá odhalí blastovú hyperpláziu červenej kostnej drene a potvrdí tak ochorenie.

Liečba akútnej leukémie

Liečba akútnej leukémie závisí od niekoľkých kritérií: od veku pacienta, stavu, štádia ochorenia. Liečebný plán je zostavený pre každého pacienta individuálne.

Väčšina chorôb sa lieči chemoterapiou. Ak je to neúčinné, uchýlia sa k transplantácii kostnej drene.

Chemoterapia pozostáva z dvoch po sebe nasledujúcich krokov:

  • štádium indukcie remisie - dosiahnuť zníženie blastových buniek v krvi;
  • fáza konsolidácie - nevyhnutná na zničenie zvyšných rakovinových buniek.

Potom môže nasledovať opätovné zavedenie prvého kroku.

Priemerná doba liečby akútnej leukémie je dva roky.

Transplantácia kostnej drene poskytuje pacientovi zdravé kmeňové bunky. Transplantácia pozostáva z niekoľkých etáp.

  1. Vyhľadajte kompatibilného darcu, zbierku kostnej drene.
  2. Príprava pacienta. V priebehu prípravy sa uskutočňuje imunosupresívna terapia. Jeho účelom je zničiť leukemické bunky a potlačiť obranyschopnosť tela tak, aby bolo riziko odmietnutia transplantátu minimálne..
  3. Skutočná transplantácia. Postup pripomína transfúziu krvi.
  4. Prihojenie kostnej drene.

Trvá asi rok, kým sa transplantovaná kostná dreň úplne zakorení a začne vykonávať všetky svoje funkcie..

Podľa štatistík sa prežitie bez relapsu po transplantácii kostnej drene pohybuje od 29 do 67%, v závislosti od typu leukémie a niektorých ďalších faktorov..

Možné komplikácie a následky

Akútna leukémia môže vyvolať množenie rakovinových nádorov v miestach hromadenia lymfatických uzlín, hemoragického syndrómu a anémie. Komplikácie akútnej leukémie sú nebezpečné a často smrteľné.

Prognóza akútnej leukémie

U detí je prognóza akútnej leukémie priaznivejšia ako u dospelých, čo potvrdzujú aj štatistiky..

Pri nemyfoblastickej leukémii sú prognózy priaznivejšie ako pri lymfoblastickej leukémii..

Pri lymfoblastickej leukémii je päťročná miera prežitia u detí 65-85%, u dospelých - od 20 do 40%.

Akútna myeloidná leukémia je nebezpečnejšia, päťročná miera prežitia u mladých pacientov je 40 - 60% a u dospelých - iba 20%.

Prevencia

Pre akútnu leukémiu neexistuje žiadna špecifická profylaxia. V prípade podozrivých príznakov je potrebné pravidelne navštevovať lekára a včas podstúpiť všetky potrebné vyšetrenia..

Leukémia. Príčiny, rizikové faktory, príznaky, diagnostika a liečba choroby.

Typy leukémie - akútne a chronické

Anatómia a fyziológia kostnej drene

Kostná dreň je tkanivo nachádzajúce sa v kostiach, predovšetkým v panvových kostiach. Toto je najdôležitejší orgán zapojený do procesu krvotvorby (narodenie nových krviniek: erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky). Tento proces je nevyhnutný pre telo, aby bolo možné nahradiť umierajúce krvinky novými. Kostná dreň pozostáva z vláknitého tkaniva (tvorí základ) a krvotvorného tkaniva (krvné bunky v rôznych štádiách dozrievania). Hematopoetické tkanivo obsahuje 3 bunkové línie (erytrocyty, leukocyty a krvné doštičky), ktoré tvoria 3 skupiny buniek (erytrocyty, leukocyty a krvné doštičky). Spoločným predkom týchto buniek je kmeňová bunka, ktorá spúšťa proces krvotvorby. Ak je narušený proces tvorby kmeňových buniek alebo ich mutácia, potom je proces tvorby buniek narušený vo všetkých 3 bunkových líniách.

Červené krvinky sú červené krvinky, ktoré obsahujú hemoglobín, je na ňom fixovaný kyslík, ktorým sa živia bunky tela. Pri nedostatku červených krviniek dochádza k nedostatočnému nasýteniu buniek a tkanív tela kyslíkom, v dôsledku čoho sa prejavujú rôzne klinické príznaky.

Medzi leukocyty patria: lymfocyty, monocyty, neutrofily, eozinofily, bazofily. Sú to biele krvinky, zohrávajú úlohu pri obrane tela a rozvoji imunity. Ich nedostatok spôsobuje zníženie imunity a rozvoj rôznych infekčných chorôb..
Krvné doštičky sú krvné doštičky, ktoré sa podieľajú na tvorbe krvných zrazenín. Nedostatok krvných doštičiek vedie k rôznemu krvácaniu.
Viac informácií o typoch krviniek sa dozviete v samostatnom článku po kliknutí na odkaz.

Príčiny leukémie, rizikové faktory

Príznaky rôznych typov leukémie

  1. Pri akútnej leukémii sú zaznamenané 4 klinické syndrómy:
  • Anemický syndróm: vyvíja sa kvôli nedostatku tvorby červených krviniek, môžu sa vyskytnúť mnohé alebo niektoré príznaky. Prejavuje sa vo forme únavy, bledosti pokožky a skléry, závratov, nevoľnosti, rýchleho srdcového rytmu, lámavosti nechtov, vypadávania vlasov, patologického vnímania zápachu;
  • Hemoragický syndróm: vyvíja sa v dôsledku nedostatku krvných doštičiek. Prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi: spočiatku krvácaním z ďasien, podliatinami, krvácaním na slizniciach (jazyk a iné) alebo na koži, vo forme malých bodiek alebo škvŕn. Následne s progresiou leukémie sa vyvíja aj masívne krvácanie v dôsledku syndrómu DIC (diseminovaná intravaskulárna koagulácia);
  • Syndróm infekčných komplikácií s príznakmi intoxikácie: vyvíja sa v dôsledku nedostatku leukocytov a s následným znížením imunity, zvýšením telesnej teploty na 39 0 C, nevoľnosťou, zvracaním, nechutenstvom, prudkým poklesom hmotnosti, bolesťami hlavy, celkovou slabosťou. Pacient má rôzne infekcie: chrípka, zápal pľúc, pyelonefritída, abscesy a iné;
  • Metastázy - prietokom krvi alebo lymfy sa nádorové bunky dostávajú do zdravých orgánov, narúšajú ich štruktúru, funkcie a zväčšujú veľkosť. Najskôr sa metastázy dostanú do lymfatických uzlín, sleziny, pečene a potom do ďalších orgánov..
Myeloblastická akútna leukémia, je narušené dozrievanie myeloblastickej bunky, z ktorej dozrievajú eozinofily, neutrofily a bazofily. Choroba sa vyvíja rýchlo, vyznačuje sa závažným hemoragickým syndrómom, príznakmi intoxikácie a infekčnými komplikáciami. Zvýšenie veľkosti pečene, sleziny, lymfatických uzlín. V periférnej krvi je znížený počet erytrocytov, výrazný pokles leukocytov a krvných doštičiek, sú tu mladé (myeloblastické) bunky.
Ovplyvnená je erytroblastická akútna leukémia, prekurzorové bunky, z ktorých by sa v budúcnosti mali vyvinúť erytrocyty. Je častejšia v starobe, charakterizovaná výrazným anemickým syndrómom, nedochádza k zvýšeniu sleziny, lymfatických uzlín. V periférnej krvi je znížený počet erytrocytov, leukocytov a krvných doštičiek, prítomnosť mladých buniek (erytroblastov).
Monoblastická akútna leukémia, produkcia lymfocytov a monocytov je narušená, respektíve bude znížená v periférnej krvi. Klinicky sa prejavuje horúčkou a pridaním rôznych infekcií.
Megakaryoblastická akútna leukémia, tvorba krvných doštičiek je narušená. V kostnej dreni detekuje elektrónová mikroskopia megakaryoblasty (mladé bunky, z ktorých sa tvoria krvné doštičky) a zvýšený počet krvných doštičiek. Zriedkavá možnosť, ale v detstve bežnejšia a so zlou prognózou.
Chronická myeloidná leukémia, zvýšená tvorba myeloidných buniek, z ktorých sa tvoria leukocyty (neutrofily, eozinofily, bazofily), v dôsledku čoho sa zvýši hladina týchto skupín buniek. Po dlhú dobu to môže byť bez príznakov. Neskôr sa objavia príznaky intoxikácie (horúčka, celková slabosť, závraty, nevoľnosť) a pridanie príznakov anémie, zväčšenie sleziny a pečene.
Chronická lymfocytová leukémia, zvýšená tvorba buniek - prekurzorov lymfocytov, v dôsledku čoho stúpa hladina lymfocytov v krvi. Takéto lymfocyty nemôžu vykonávať svoju funkciu (vývoj imunity), preto sa u pacientov spájajú rôzne typy infekcií s príznakmi intoxikácie.

Diagnóza leukémie

  • Zvýšenie hladiny laktátdehydrogenázy (norma 250 U / l);
  • Vysoký ASAT (norma do 39 U / l);
  • Vysoká močovina (norma 7,5 mmol / l);
  • Zvýšená kyselina močová (normálna až do 400 μmol / l);
  • Zvýšenie bilirubínu ~ 20 µmol / l;
  • Pokles fibrinogénu o 30%;
  • Nízka hladina červených krviniek, bielych krviniek, krvných doštičiek.
  1. Trepanobiopsia (histologické vyšetrenie biopsie z ilia): neumožňuje presnú diagnózu, ale určuje iba množenie nádorových buniek s vytesnením normálnych buniek..
  2. Cytochemická štúdia bodovej kostnej drene: odhaľuje špecifické enzýmy blastov (reakcia na peroxidázu, lipidy, glykogén, nešpecifickú esterázu), určuje variant akútnej leukémie.
  3. Metóda imunologického výskumu: detekuje špecifické povrchové antigény na bunkách, určuje variant akútnej leukémie.
  4. Ultrazvuk vnútorných orgánov: nešpecifická metóda, ktorá odhalí zväčšenie pečene, sleziny a ďalších vnútorných orgánov s metastázami nádorových buniek.
  5. Röntgen hrudníka: je nešpecifický metomeóm, odhalí prítomnosť zápalu v pľúcach, keď je pripojená infekcia a zväčšené lymfatické uzliny..

Liečba leukémie

Liečba drogami

  1. Polychemoterapia sa používa pre protinádorový účinok:
Na liečbu akútnej leukémie je predpísaných niekoľko protirakovinových liekov naraz: merkaptopurín, leukerán, cyklofosfamid, fluóruracil a ďalšie. Merkaptopurín sa užíva v dávke 2,5 mg / kg telesnej hmotnosti pacienta (terapeutická dávka), Leukeran sa predpisuje v dávke 10 mg denne. Liečba akútnej leukémie protirakovinovými liekmi trvá 2 - 5 rokov v udržovacích (nižších) dávkach;
  1. Transfúzna terapia: hmotnosť erytrocytov, hmotnosť krvných doštičiek, izotonické roztoky, s cieľom korigovať závažný anemický syndróm, hemoragický syndróm a detoxikáciu;
  2. Všeobecná posilňujúca terapia:
  • používa sa na posilnenie imunitného systému. Duovit 1 tableta raz denne.
  • Prípravky železa na úpravu nedostatku železa. Sorbifer 1 tableta 2 krát denne.
  • Imunomodulátory zvyšujú reaktivitu tela. Timalin, 10-20 mg intramuskulárne 1 krát denne, 5 dní, T-aktivín, 100 mcg intramuskulárne 1 krát denne, 5 dní;
  1. Hormonálna terapia: Prednizolón v dávke 50 g denne.
  2. Na liečbu pridružených infekcií sú predpísané širokospektrálne antibiotiká. Imipenem 1 - 2 g denne.
  3. Radiačná terapia sa používa na liečbu chronickej leukémie. Ožarovanie zväčšenej sleziny, lymfatických uzlín.

Chirurgia

Tradičné metódy liečby

Použitie soľných obväzov s 10% soľným roztokom (100 g soli na 1 liter vody). Ľanovú handričku namočte do horúceho roztoku, handričku trochu stlačte, preložte na štyri a naneste na boľavé miesto alebo nádor, zaistite lepiacou omietkou.

Nálev nakrájaného borovicového ihličia, suchej šupky cibule, šípok, všetky ingrediencie zmiešame, prilejeme vodu a necháme zovrieť. Trvajte na dni, preceďte a pite namiesto vody.

Pite džúsy z červenej repy, granátových jabĺk, mrkvy. Jedzte tekvicu.

Nálev kvetov gaštanu: vezmite 1 polievkovú lyžicu kvetov gaštanu, zalejte ich do nich 200 g vody, povarte ich a nechajte niekoľko hodín lúhovať. Pite jeden dúšok po druhom, musíte vypiť 1 liter denne.
Pomáha dobre pri posilňovaní tela, odvaru z listov a plodov čučoriedok. Vriaca voda asi 1 liter, nalejte 5 lyžíc listov a ovocia čučoriedok, nechajte pôsobiť niekoľko hodín, vypite všetko za jeden deň, trvajte asi 3 mesiace.

Akútna leukémia: čo to je, príčiny, príznaky podľa štádia, liečby a prognózy

O ťažká leukémia je typ leukémie, pri ktorej je normálna krvotvorba nahradená abnormálnou: nezrelé bunky sú transportované do postele. Procesy, ktoré sú zvyčajne prítomné v tele, preto nepokračujú.

Toto je mimoriadne nebezpečný stav pre zdravie a život. Ak trpí koncentrácia lymfocytov alebo leukocytov, pozoruje sa pokles imunity. Smrť z obyčajného prechladnutia je možná. Existujú desiatky takýchto možností a všetky majú nepriaznivý výsledok..

Preto je také dôležité včas odhaliť patologický proces a začať jeho liečbu, najskôr symptomatickú, pretože dôvody často nie je možné zistiť.

Prognózy sú vo všetkých prípadoch dosť nejasné. Konečné vyhliadky závisia od typu patologického procesu, jeho agresivity, rýchlosti vývoja a formy.

Poruchu rieši hematológ. Podľa potreby sú zapojení onkológovia a ďalší špecialisti.

Mechanizmus rozvoja

Akútna krvná leukémia sa vyvíja niekoľkými spôsobmi.

  • Genetické abnormality. Choroba sa podľa štatistických výpočtov vyvíja u niekoľkých ľudí na 100 000 obyvateľov. V tomto prípade trpia hlavne ľudia stredného veku. Asi 30-40 rokov starý. Väčšinou ženy. Zástupcovia silnejšieho pohlavia sú chorí trikrát menej často. Akútna leukémia je kódovaná na genetickej úrovni, preto nebude možné ju radikálne vyliečiť. Môžete sa vyrovnať iba s príznakmi. Existuje ešte jedna možnosť - transplantácia kostnej drene. Ale vzhľadom na to, že darcov je málo, je to skôr nereálny scenár.
  • Vplyv chemických zlúčenín na telo. Všetky druhy jedov. Najčastejšie sa akútna forma leukémie vyvíja v dôsledku vplyvu arzénu, olova. Tiež výpary nekovov. Alebo soli alkalických kovov, kovov alkalických zemín. Otrava vyvoláva dočasné poruchy. Odchýlka sama osebe zanikne, ak sa z tela vylúčia jedovaté látky. Takáto korekcia sa vykonáva striktne v nemocnici..
  • Iatrogénny faktor. Inými slovami, lekárske účinky. Napríklad liečba chemoterapeutickými liekmi - Cytostatiká. Radiačná terapia nie je menej nebezpečná. Všetky tieto metódy inhibujú funkciu kostnej drene. Preto už nie je schopný syntetizovať plnohodnotné bunky..
  • Ionizujúce žiarenie. S týmto faktorom sa stretávajú najmä obyvatelia ekologicky nepriaznivých oblastí. V Rusku medzi ne patrí aj oblasť Brjansk. Na Ukrajine - Kyjev a priľahlé územia. Ovplyvňujú tiež práce v rizikových podnikoch, ložiská uránu, jadrové elektrárne atď. Žiarenie inhibuje funkcie kostnej drene. Pravdepodobnosť vzniku akútnej leukémie sa stáva 4-6 krát vyššia ako za normálnych podmienok.
  • Odložená infekcia. Môže sa stať akýmsi spúšťačom spiaceho patologického procesu. Aj keď k tomu dochádza hlavne pri ťažkých ochoreniach. Rovnako ako tuberkulóza, AIDS a ďalšie stavy.

Toto sú základné mechanizmy. Hlavná úloha sa prisudzuje genetickému, dedičnému faktoru. Všetky ostatné okamihy spúšťajú patológiu už zakódovanú na molekulárnej úrovni. Musíte postupovať z tejto polohy..

Aby ste lepšie pochopili podstatu, musíte brať do úvahy anatomické vlastnosti procesu.
Všetko sa začína kmeňovou bunkou. Môže zdieľať toľkokrát, koľkokrát je potrebné. Jej život je neobmedzený.

Diferenciácia začína v kostnej dreni. Pomenované štruktúry sú rozdelené do dvoch ďalších nezrelých typov: myeloblastov a lymfoblastov..

  • Z prvých granulocytov sa získavajú. Rovnako ako biele krvinky, ktoré sú zodpovedné za normálnu imunitnú odpoveď v počiatočných štádiách poškodenia.
  • Z nich sú prekurzory lymfocytov. Ktoré tiež patria k ochranným štruktúram tela.

V tomto štádiu je proces inhibovaný a bunky nedozrievajú. Zostávajú také, aké sú. V podobnej forme vstupujú do krvi vysoké cytologické jednotky.

Prekurzory samozrejme nie sú schopné hrať úlohu zdravých buniek. Preto problémy začínajú imunitou, zrážaním krvi. Všetko závisí od toho, ktoré bunky nedozrejú.

Patologický proces je rozdelený do niekoľkých stupňov závažnosti (pozri nižšie). Na základe formulára tieto alebo tieto porušenia začínajú. Niekedy smrteľné.

Choroba má tiež tendenciu rýchlo postupovať. Preto neváhajte navštíviť lekára..

Niekedy sa mylne nazýva rakovina krvi. Nie je to celkom pravda, aj keď podstata je rovnaká.

Klasifikácia

Ochorenie sa dá rozdeliť na dva dôvody. Prvý sa týka tvaru buniek, ktoré sa môžu meniť..

  • Lymfoblastická odroda (ALL). Vyskytuje sa u 15-20% z celkového počtu prípadov. Vyznačuje sa nezrelými lymfocytmi. Tieto bunky sú zodpovedné za normálnu sekundárnu imunitnú odpoveď. Do „bitky“ idú neskôr, po reakcii granulocytov. Patologický proces nie je o nič menej nebezpečný v porovnaní s nasledujúcim.
  • Myeloidná odroda (AML). Z tohto typu buniek dozrievajú takzvané granulocyty. Patria sem bazofily, eozinofily a neutrofily. Všetky tri štruktúry sú zodpovedné za normálnu primárnu imunitnú odpoveď.

Podmienka je navyše oveľa nebezpečnejšia ako prvá popísaná vyššie. Pretože práca celej obrany tela je narušená. Aj bežné prechladnutie sa môže stať smrteľným. Akútna myeloidná leukémia reaguje na liečbu najhoršie, najmä vo výrazných štádiách.

Druhá metóda klasifikácie je založená na inscenácii. Teda o pridelení závažnosti.

  • Akútna leukémia v prvej fáze. Sprevádza ju skupina príznakov. Krvotvorba, to znamená, že normálna krvotvorba sa zatiaľ mierne nezmenila. Existujú prejavy ako slabosť, nevoľnosť, bolesti hlavy. Znižuje sa tiež lokálna a všeobecná imunita. Obnova je stále možná. Prognózy sú priaznivé.
  • Druhá etapa. Príznaky nedostatočnej imunitnej funkcie sú už jasne viditeľné. Pacient je často chorý. Existujú aj ďalšie typické znaky patologického procesu..
  • Tretia etapa. Toto je terminálna fáza. Akútna lymfoblastická leukémia je menej agresívna. Existujú však výnimky. Krvotvorba je vážne narušená. Pacient potrebuje urgentné ošetrenie. Pravdepodobnosť smrti je maximálna. Vyhliadky sú nepriaznivé.

Existujú aj podrobnejšie klasifikácie poruchy. V rámci akútneho stavu. Ale pacienti o ne nemajú veľký záujem..

Príznaky

Klinický obraz choroby je nešpecifický. Prinajmenšom v počiatočných štádiách poruchy. Rozdiel medzi akútnou a chronickou leukémiou spočíva práve v príznakoch a ich agresivite. Vo vývoji choroba prechádza tromi štádiami..

Prvá etapa - prejav

V tejto chvíli vzniká skupina prejavov:

  • Slabosť. Pocit výraznej slabosti. Neschopnosť robiť čokoľvek. Práca trpí vrátane domácich prác. Pacient chce neustále ležať. Existuje slabosť svalov. Vyžaduje sa odpočinok v posteli.
  • Strata chuti do jedla. Až averzia k jedlu. Z toho sa môže vyvinúť plnohodnotná anorexia. Dosť dlho. Až do nápravy akútneho stavu.
  • Zvýšená telesná teplota je charakteristickým príznakom akútnej leukémie u dospelých. Horúčka je pomerne intenzívna: namerané hodnoty na teplomere dosahujú 38 - 40 stupňov a ešte viac. Po začiatku infekčných procesov je ťažké obnoviť normálnu hladinu.
  • Ospalosť Nesnesiteľná túžba ľahnúť si. Rovnako ako slabosť ovplyvňuje domáce práce a profesionálne povinnosti..
  • Znížená tolerancia cvičenia. Dýchavičnosť s minimálnym pokusom o mechanickú činnosť. Napríklad je nemožné vyjsť po schodoch atď..

Akútna leukémia spravidla začína rýchlo. Existujú však výnimky. Potom sa príznaky a príznaky objavia jeden alebo dva postupne, až kým sa nevytvorí úplný klinický obraz..

Ďalšia etapa je rozšírená

V tomto čase sa príznaky zhoršujú. Vzniká nová skupina prejavov:

  • Anémia. So všetkými z toho vyplývajúcimi následkami. Slabosť, ospalosť, bledosť pokožky. Ďalej sa vyskytujú príznaky ako vypadávanie vlasov, lámanie nechtov a iné.

Obnova je možná iba pri riešení základnej diagnózy. Je potrebné vyrovnať sa s leukémiou, potom sa stav vráti do normálu. Anemický syndróm je spojený so zvýšeným krvácaním, deštrukciou malých ciev. Z tohto dôvodu pokles množstva hemoglobínu, železa.

  • Krvácanie. Spája sa hlavne s trombocytopéniou, čo je pokles koncentrácie zdravých červených krviniek. Pri pokročilých formách patologického procesu je to tiež možné..

Všetko sa začína výskytom malých modrín a modrín. Potom dôjde k črevnému a inému krvácaniu.

Toto je mimoriadne nebezpečný syndróm, ktorý môže viesť k úmrtiu pacienta na komplikácie. Na zvládnutie príznakov sú potrebné hemostatické lieky.

  • Hyperplastický syndróm. Je sprevádzané nárastom lymfatických uzlín. Znakom akútneho štádia leukémie je tiež zväčšenie sleziny. Nakoniec môže prasknúť a viesť k nebezpečnému krvácaniu. Pravdepodobná je smrť. Je tiež potrebné začať so symptomatickou korekciou..
  • Intoxikácia Otrava tela odpadovými látkami z baktérií. Za normálnych okolností sú bunky granulocytovej série zapojené do eliminácie „odpadu“. Ale keďže je narušená krvotvorba, všetko sa zhoršuje..

Tiež samotné nezrelé štruktúry nežijú dlho. Z toho vyplýva potreba urgentnej nápravy zdravotného stavu. Umelé čistenie tela. Napríklad pomocou plazmaferézy.

Terminálna fáza

Sprevádzajú ho rovnaké javy, ale ich intenzita je oveľa väčšia.

Príčiny

Faktory vývoja patologického procesu môžu byť nasledujúce:

  • Vystavenie žiareniu. Neustály vplyv negatívneho faktora je obzvlášť nebezpečný. Napríklad pracovníci jadrovej elektrárne, vojenský personál na ponorkách a iný kontingent sú vystavení pravidelnému žiareniu..
  • Intoxikácia chemickými zlúčeninami. Olovo, arzén, sodík, draslík, soli alkalických kovov a kovov alkalických zemín. Možností môže byť veľa. Pokiaľ nedôjde k detoxikačnej liečbe, nemožno očakávať zotavenie.
  • Genetická, dedičná podmienenosť je podľa lekárov hlavným dôvodom rozvoja leukémie. Samotná predispozícia však nestačí. Na začatie patologického procesu je potrebný spúšťač. Ktorý je popísaný v tejto časti.
  • Infekčné poruchy. Napríklad infekcia chrípkovým vírusom, kmeňmi herpesu. Existujú stovky, ak nie tisíce možností. Spravidla to nie je normálne. Vyvíja sa precitlivenosť tela. Čo sa nakoniec stane faktorom pri vzniku akútnej leukémie.
  • Užívanie určitých liekov. Cytostatiká, lieky na liečbu rakoviny, malígna onkológia provokujú ochorenie. Aj keď sa lieky použijú v krátkom kurze.
  • To môže zahŕňať aj environmentálne nepriaznivé prostredie. Je to však skôr rizikový faktor ako okamžitá príčina porušenia..

Akútna leukémia sa dá nazvať multifaktoriálna choroba. Odchýlka od normy sa zvyčajne vytvára v dôsledku kombinácie skupiny dôvodov. Nie jeden, ale hneď niekoľko.

Napríklad genetická predispozícia plus infekcia. Alebo dedičná liečba faktorom + niektorými liekmi.

Musíte poznať presný dôvod. Pretože od toho závisí taktika terapie.

Diagnostika

Vyšetrenie prebieha pod úplným dohľadom hematologického špecialistu. Zoznam aktivít je vždy približne rovnaký. Je však nemožné určiť ochorenie okom..

Medzi spôsoby, ako hodnotiť stav pacienta:

  • Ústne výsluchy pacienta. Je potrebné identifikovať všetky sťažnosti, aby nebolo čo skrývať. Odchýlky sa zaznamenávajú písomne. Potom má lekár kompletný klinický obraz a môže predložiť hypotézy týkajúce sa patologického procesu.
  • Užívanie anamnézy. Aby sme pochopili, čo poruchu spôsobilo.
  • Všeobecný krvný test. Dôležitý spôsob diagnostiky akútnej leukémie. Zobrazuje blastické zmeny v krvnom obraze. Laboratórni technici vidia typické vlastnosti okamžite.
  • Punkcia kostnej drene. Vykonáva sa veľmi opatrne. Ale ak máte podozrenie na opísanú poruchu, je táto technika povinná.
    Potom sa vzorka z ihly odošle do špeciálneho laboratória. Tam lekári vykonávajú cytologické a histologické vyšetrenie tkanív. Vynesú verdikt o pravdepodobnom stave pacienta.
  • Je predpísaný ultrazvuk tráviaceho traktu. Aspoň sa vyšetrí pečeň.
  • Nemôžete to urobiť bez vyšetrenia sleziny. Pretože na pozadí patologického procesu sú pravdepodobné odchýlky v type rastu orgánov.

Podujatia sa môžu konať viackrát. Tak často, ako si to situácia vyžaduje. Opakované vyšetrenie je obzvlášť dôležité v priebehu liečby. Posúdiť kvalitu a charakter obnovy.

Metódy liečby

Oprava sa vykonáva aj pod dohľadom špecialistu. Je žiaduce v špecializovanej hematologickej nemocnici. Liečba akútnej leukémie trvá 1 až 3 mesiace. Plus mínus.

Je dôležité čo najskôr provokatéra vylúčiť. Ten, ktorý sa stal vinníkom akútnej leukémie.

Chemoterapia je kľúčovou liečbou poruchy. Používajú sa imunosupresíva, nazývajú sa tiež cytostatiká. Vo vysokých dávkach pre rýchlejší účinok.

Počas celého obdobia liečby je pacient v sterilných podmienkach. Zobrazuje sa systematické čistenie priestorov. Quartzing je povinný. V priebehu korekcie vykonávajú lekári sanitáciu ústnej dutiny, aby sa znížilo riziko nebezpečných komplikácií.

Ako postupuje zotavenie, sú predpísané špeciálne udalosti. Transfúzia krvných doštičiek, červených krviniek, plazmy. Alternatívne sa tekutá frakcia krvi nahradí umelým roztokom. Tieto metódy možno použiť opakovane. Na požiadanie.

Dosiahnutie trvalej remisie je jediným dôvodom prepustenia. Zvyšok času je pacient v nemocnici.

Konečnou liečbou je transplantácia alebo transplantácia kostnej drene. Má zmysel to robiť skôr. Ak takáto príležitosť v zásade existuje.

Predpoveď

Vyhliadky na zotavenie sú dosť slabé. Podľa štatistík možno trvalú remisiu dosiahnuť v 80% prípadov. Asi v 20% situácií je choroba úplne zvládnutá. Výsledok - zotavenie.

Myeloblastické formy patologického procesu sú z hľadiska výsledkov menej priaznivé.

Prognóza akútnej leukémie je podmienene pozitívna. Požiadajte svojho lekára o ďalšie informácie.

Účinky

Existuje pomerne veľa komplikácií. Z nich stojí za zmienku:

  • Krvácajúci. Interný a externý. Nebezpečný, niekedy smrteľný. Závisí to od intenzity.
  • Zápal pľúc. Zápal pľúc. V tomto prípade potenciálne smrteľný.
  • Flegmón. Hnisavý zápal podkožného tuku.
  • Možná hemolytická anémia.

Výsledkom je, že pacienti môžu byť zdravotne postihnutí alebo zomrieť na popísané komplikácie.

Akútna leukémia je nebezpečný typ leukémie. Sprevádza ju nedostatočný vývoj bielych krviniek, ktoré sa podieľajú na ochrane tela. Preto sú typické prejavy, ako je pokles imunity, neustále zápalové a infekčné procesy.

Liečba je potrebná okamžite. Hneď ako bola choroba objavená. Prognóza závisí od začiatku liečby..

Leukémia alebo rakovina krvi

Leukémia je rakovina krvi. Existujú rôzne typy leukémie; niektoré formy sú bežnejšie u detí, iné u dospelých. Leukémia zvyčajne postihuje biele krvinky, bunky, ktoré sú určené na našu ochranu pred infekciou a ktoré sa zvyčajne množia iba podľa potrieb tela..

Keď sa rozvinie leukémia, kostná dreň produkuje veľké množstvo bielych krviniek, ktoré nepracujú správne. Okrem toho tieto bunky bez kontroly interferujú s normálnym rastom ďalších buniek produkovaných kostnou dreňou, to znamená červených krviniek a krvných doštičiek. Dôsledky sú nástup infekcií, únava a krvácanie..

Príznaky leukémie

Príznaky leukémie závisia od typu leukémie a sú často nešpecifické. Najčastejšie príznaky a príznaky sú nasledovné:

  • horúčka alebo zimnica
  • neustála únava, slabosť
  • časté infekcie
  • strata váhy
  • opuchnuté lymfatické uzliny, pečeň a / alebo slezina
  • ľahké krvácanie, krvácanie
  • malé červeno-fialové škvrny na koži nazývané petechie
  • nadmerné potenie, často nočné
  • bolesť kostí

Príčiny leukémie

Príčina leukémie nie je známa, zdá sa však, že dôležitú úlohu zohrávajú genetické a environmentálne faktory. Leukémia sa všeobecne vyvíja, keď určité krvinky získavajú mutácie DNA. Tieto abnormality spôsobujú, že bunka rastie a delí sa rýchlejšie a prežije dlhšie ako normálna bunka. V priebehu času môžu tieto zmenené bunky napadnúť ďalšie normálne bunky v kostnej dreni a spôsobiť príznaky a príznaky leukémie..

Aké sú rizikové faktory pre leukémiu

Ako už bolo opísané, príčina leukémie nie je známa, môžu však existovať podmienky, ktoré zvyšujú riziko vzniku leukémie.

  • Rakovinová terapia: Liečba chemoterapiou a / alebo rádioterapiou pre inú malignitu môže zvýšiť riziko vzniku leukémie.
  • Vrodené genetické poruchy: Genetické poruchy, ktoré zohrávajú úlohu pri vzniku leukémie. Určité genetické zmeny prítomné pri narodení, ako napríklad Downov syndróm, môžu zvýšiť riziko leukémie.
  • Vystavenie vysokým dávkam žiarenia. Ľudia vystavení vysokej úrovni ionizujúceho žiarenia majú zvýšené riziko vzniku leukémie.
  • Vystavenie chemikáliám. Vystavenie určitým chemikáliám, ako aj látkam používaným v chemickom priemysle, je spojené so zvýšeným rizikom leukémie.
  • Fajčenie cigariet: spojené so zvýšeným rizikom akútnej myeloidnej leukémie.
  • Rodinná anamnéza leukémie: ak mal člen rodiny leukémiu, zvyšuje sa riziko pre príbuzných.

Je však potrebné mať na pamäti, že u väčšiny ľudí so známymi rizikovými faktormi sa táto choroba nerozvinie, zatiaľ čo sa zdá, že mnoho ľudí s leukémiou nemá známe rizikové faktory..

Typy leukémie

Rôzne formy leukémie sú klasifikované podľa rýchlosti prejavu choroby a podľa typu bunky pôvodu..

Na základe miery výskytu ochorenia rozlišujeme:

AKÚTNA LEUKÉMIA

Pri akútnej leukémii dochádza k hromadeniu nezrelých buniek nazývaných leukemické „blasty“ v krvi, kostnej dreni a niekedy aj v slezine a lymfatických uzlinách. Tieto bunky nepracujú správne, majú veľmi dlhú priemernú životnosť a vynikajúcu reprodukčnú schopnosť, takže sa choroba vyskytuje a rýchlo postupuje. Akútna leukémia vyžaduje rýchlu a agresívnu liečbu.

CHRONICKÁ LEUKÉMIA

Chronické leukémie sa vyznačujú akumuláciou bielych krviniek v krvi, kostnej dreni, slezine a často v lymfatických uzlinách, ktoré dozrievajú takmer normálne, rastú neurčito a majú tendenciu sa hromadiť v priebehu času. Po určitú dobu môžu pracovať normálne. Spočiatku sú chronické leukémie často asymptomatické a asymptomatické dlho pred stanovením diagnózy.

Na základe typu bunky pôvodu sa však líšia:

LYMPATICKÁ LEUKÉMIA

Tento typ leukémie zahŕňa lymfocyty, ktoré sú súčasťou nášho imunitného systému. Lymfocyty sa nachádzajú v cirkulujúcej krvi a lymfatickom tkanive.

Myeloidná leukémia - tento typ leukémie zahŕňa bunku myeloidného pôvodu, ktorej výsledkom sú červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky..

Typy leukémie

Hlavné podtypy leukémie sú:

  • Akútna lymfoblastická leukémia (LLA) je najbežnejšou akútnou leukémiou u detí, hoci sa môže vyskytnúť u dospelých..
  • Akútna myeloidná leukémia (AML) je veľmi častá forma leukémie a najbežnejšia forma u dospelých, hoci môže postihnúť aj deti..
  • Chronická lymfatická leukémia (LLC) je najbežnejšou formou chronickej leukémie u dospelých a môže byť bezbolestná a bez príznakov dlhší čas bez potreby liečby..
  • Chronická myelogénna leukémia (CML). Tento typ leukémie postihuje hlavne dospelých. Osoba s touto formou leukémie môže mať niekoľko príznakov alebo byť asymptomatická niekoľko mesiacov alebo rokov predtým, ako prejde do fázy choroby, v ktorej bunky začnú rásť oveľa rýchlejšie. Existujú aj ďalšie vzácnejšie typy leukémie.

Diagnóza leukémie

Je možné, že diagnóza leukémie, najmä chronickej, sa vyskytne úplne náhodne, pri bežných testoch alebo z iných dôvodov. V takom prípade, alebo ak sa objavia príznaky alebo príznaky leukémie, sa okrem lekárskeho vyšetrenia (hľadajúceho príznaky choroby, ako je bledosť, opuchnuté lymfatické uzliny, zväčšená pečeň a slezina) vykonajú nasledujúce testy:

Krvné testy: Krvný test ukáže možnú prítomnosť abnormálnych bielych krviniek, červených krviniek a krvných doštičiek.

Analýza kostnej drene: Na diagnostiku leukémie je potrebné odobrať vzorku kostnej drene z panvovej kosti na analýzu charakteristík postihnutých buniek. Vyšetrenie sa vykonáva po lokálnej anestézii jemnou ihlou a je ambulantným zákrokom..

Liečba leukémie

Liečba leukémie závisí od rôznych faktorov, ako je typ ochorenia (akútna alebo chronická leukémia, myeloidná alebo lymfoidná látka), vek a fyzická kondícia pacienta a prítomnosť ďalších chorôb..

Medzi hlavné formy terapie patria:

  • Chemoterapia: Toto je hlavná liečba leukémie a spočíva v použití lieku alebo kombinácie liekov podávaných orálne alebo intravenózne na ničenie chorých buniek..
  • Cielená terapia: je založená na použití liekov zameraných na špecifické zmeny prítomné v nádorových bunkách, čím blokuje bunkovú proliferáciu.
  • Biologická terapia: Jedná sa o lieky, ktoré pomáhajú imunitnému systému rozpoznávať leukemické bunky a riadiť choroby.
  • Radiačná terapia: zavedenie ionizujúceho žiarenia na zastavenie množenia chorých buniek. Ožarovať sa dá celé telo, ale častejšie je žiarenie namierené na konkrétny cieľ, napríklad na kostnú dreň.
  • Transplantácia kmeňových buniek: Toto je postup na nahradenie chorej kostnej drene bunkami zo zdravej kostnej drene. Pred transplantáciou sa podávajú vysoké dávky chemoterapie a / alebo rádioterapie na zničenie chorej kostnej drene, potom sa intravenózne injikujú darcovské kmeňové bunky na repopuláciu kostnej drene..
  • 3.21
  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • päť
Hlasy: 48 5 0

Pri akútnej leukémii sa často vyvíja

Akútna leukémia (AL) je nádorové ochorenie hematopoetického systému, pri ktorom vysoké bunky tvoria nádorový substrát. Transformácia nádoru nastáva v najskorších štádiách diferenciácie krvotvorných kmeňových buniek a nedochádza k jeho ďalšiemu dozrievaniu. Pojem „akútna leukémia“ neodráža časový faktor (trvanie priebehu ochorenia), ale morfologické a cytochemické vlastnosti nádorových buniek..

OB je jedným z najťažších ochorení zo skupiny hemoblastóz, zaujíma hlavné miesto v štruktúre výskytu týchto procesov, na ich celkovom počte sa podieľa približne V3. O L sa vyskytujú u osôb v akomkoľvek veku, pričom existujú dva vrcholy chorobnosti: vo veku 3 - 4 a 60 - 69 rokov (muži ochorejú častejšie ako ženy). V minulosti (do polovice 60. rokov) viedol OB niekoľko mesiacov k úmrtiu pacientov (na tomto základe bol predtým navrhovaný termín „akútna leukémia“). V súčasnosti sa v jej liečbe dosiahol značný úspech: vo väčšine prípadov (20 - 40%) je možné dosiahnuť úplnú remisiu, ktorá môže trvať viac ako 5 rokov u 10 - 20% pacientov s akútnou nelymfoblastickou leukémiou a u 50% pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou. Pre úspešnosť liečby OB je nesmierne dôležitý časový faktor: čím skôr je choroba diagnostikovaná a čím skôr sa začne s liečbou, tým väčšia je pravdepodobnosť jej úspechu..

Etiológia Etiológia ochorenia nie je známa. Napriek tomu sa uznáva existencia mnohých faktorov prispievajúcich k rozvoju OB: 1) chromozomálne abnormality; 2) ožarovanie; 3) toxické účinky v dôsledku znečistenia životného prostredia, farmakoterapia; 4) predchádzajúce ochorenia krvotvorného systému (žiaruvzdorné formy anémie, paroxysmálna nočná hemoglobinúria, tzv. Myelodysplázia).

Epidemiologické štúdie ukazujú, že v rodinách pacientov s O L sa riziko chorobnosti zvyšuje takmer 3 - 4-násobne. Dôležitosť genetických faktorov pri vývoji OB naznačuje aj nárast výskytu určitých genetických porúch a vývojových abnormalít (Downova choroba, niektoré druhy anémie atď.). Predpokladá sa, že úloha genetických faktorov sa obmedzuje na tvorbu predispozície k rozvoju OB, ktorá sa potom realizuje pod vplyvom rôznych faktorov (radiačné, chemické, exo- a endotoxické účinky).

Patogenéza. Ako už bolo spomenuté, ochorenie je založené na proliferácii vysokých nádorových buniek v kostnej dreni, ktoré potom metastázujú do rôznych orgánov (slezina, pečeň, mozog atď.). OB je sprevádzaná inhibíciou normálneho zárodku krvotvorby, ktorý je spojený-

ale s niekoľkými faktormi: 1) „poškodenie“ hematopoetického prostredia okolo nádoru; 2) „vytesnenie“ normálneho zárodku krvotvorby; 3) produkcia inhibítorov silovými bunkami, ktoré potláčajú rast normálnych krvotvorných buniek.

Klasifikácia. Transformácia nádoru v OL nastáva v štádiách diferenciácie materských krvotvorných buniek. V tomto ohľade je O primárne rozdelený na lymfoblastický, t.j. súvisí s progenitorovými bunkami lymfopoézy a tvorí 15% všetkého OB a nie je lymfoblastická, súvisí s progenitorovými bunkami myelopoézy a predstavuje podstatnú časť OB u dospelých. Každá z týchto dvoch veľkých skupín OB je heterogénna a rozlišujú sa v nich rôzne formy:

1) akútna lymfoblastická leukémia (ALL):

a) všeobecný formulár (formulár „ani T, ani B“) - až do 70% VŠETKY;

b) T-forma - až 25%;

c) forma B - do 3 - 5%;

2) akútna myeloidná leukémia (AML) - až 60%;

3) akútna myelomonoblastická leukémia (AMML) - až 20%;

4) akútna monoblastická leukémia (AMnL) - 3 - 7%;

5) akútna promyelocytová leukémia (APRL) - 2 - 5%;

6) akútna erytromyelóza (OEM) - 2 - 5%;

7) akútna nediferencovaná leukémia (ONL) - 2 - 3%.

Počas OB sa rozlišuje niekoľko etáp:

I. Počiatočné sa hodnotí najčastejšie spätne.

II. Rozšírené - s jasnými klinickými a hematologickými
javy choroby, v tom sa zase rozlišujú:

1) prvý „útok“; 2) remisia (úplná alebo neúplná); 3) relaps choroby; 4) druhý relaps atď..

III. Terminál - žiadny účinok z cytostatického tera
fii, výrazné potlačenie normálnej krvotvorby, nekrotizujúce vredy
procesy iCal.

Izolácia fáz OB je nevyhnutná predovšetkým z praktického hľadiska, pretože rôzna liečba sa vykonáva v rôznych fázach (silná cytostatická terapia - v rozšírenom štádiu počas prvého „záchvatu“ alebo relapsu, podporná - počas remisie).

Klinický obraz. Prejavy OB môžu byť veľmi rozmanité, a preto ich možno prezentovať vo forme nasledujúcich „veľkých“ syndrómov:

I. Hyperplastický syndróm (tiež nazývaný syndróm leukemickej proliferácie) v dôsledku rastu nádoru v kostnej dreni aj mimo neho (metastáza):

1) zväčšenie sleziny, pečene, lymfatických uzlín (periféria)
cheskie, v mediastíne, brušnej dutine), mandle;

2) kožné lézie (kožné leukemické infiltráty - nešpecifické)
fyzická hemoderma alebo leukemidy), mozgové blany
(neuroleukémia alebo neuroleukémia), obličky, myokard, pľúca.

II. Anemický syndróm.

III. Hemoragický syndróm - z malých škvŕn a malých škvŕn
rovnaké jednotlivé alebo zriedkavé vyrážky na koži a slizniciach až do
rozsiahle krvácania a silné krvácanie (nazálne, maternicové
renálne, gastrointestinálne atď.).

IV. Intoxikačný syndróm - chudnutie, horúčka,
potenie, silná slabosť.

V prvej fáze diagnostického vyhľadávania je možné zaznamenať množstvo variantov nástupu ochorenia a jeho ďalšieho priebehu. Asi v polovici prípadov (hlavne u mladých ľudí) dôjde k akútnemu nástupu ochorenia. Zvyčajne ide o aktívnych, energických ľudí, ktorí nie sú zvyknutí venovať pozornosť svojej pohode a k lekárovi chodia iba v krajných prípadoch. Akútny nástup ochorenia prebieha pod rúškom angíny, chrípky, akútneho respiračného ochorenia. U niektorých pacientov sa okrem ťažkej intoxikácie a horúčky objaví silný záchvat bolesti brucha sprevádzaný dyspeptickými poruchami. Takíto pacienti sú často odosielaní na infekčné oddelenie s podozrením na choroby skupiny týfus-paratyfoid..

U 10% pacientov choroba začína prudkým krvácaním (nazálne, maternicové, gastrointestinálne); niektorí pacienti sa najskôr liečia na hyperplastickú gingivitídu a ulceróznu stomatitídu. V asi 20% prípadov prechádza počiatočné štádium OB pozornosťou lekára a samotného pacienta, čo je dôsledkom nešpecifických príznakov vyjadrených vo veľmi nepodstatnej miere. Napriek tomu je možné so spätným posúdením vývoja ochorenia zistiť, že pacient mal ešte pred cestou k lekárovi zvýšenú slabosť, zvýšenú únavu, bolesti kostí, svalov a kĺbov, mierny nárast lymfatických uzlín alebo jednorazové krvácanie do kože, čomu pacienti nevenovali pozornosť., vysvetľujúc ich ľahkými zraneniami, a až keď sa zvýšil počet „modrín“, išli k lekárovi. Bolesť v kostiach a kĺboch ​​je niekedy pretrvávajúca a u týchto pacientov môže byť pod dohľadom lekára s diagnózou artróza, reumatoidná artritída (krvné testy sa však u týchto pacientov bohužiaľ nevykonávajú včas)..

Napokon u 52% pacientov nedochádza k zjavným zmenám celkového stavu a ochorenie sa zistí náhodnými krvnými testami (napríklad pri dispenzarizačnom vyšetrení, vystavení kúpeľného preukazu atď.).

Realistickejšia možnosť diagnostiky OB sa naskytne v predĺženom období ochorenia. V súčasnosti je však klinický obraz veľmi variabilný, pretože určité syndrómy sú vyjadrené v rôznej miere. Syndróm intoxikácie nádorom sa stáva výrazne výrazným a prejavuje sa ako zvýšenie telesnej teploty, silná slabosť, potenie a progresívny pokles telesnej hmotnosti..

Hyperplastický syndróm sa prejavuje zvýšením lymfatických uzlín a sleziny, ktoré zistí samotný pacient. Pri metastatických léziách sú sťažnosti veľmi rozmanité: silná bolesť hlavy, kašeľ, dýchavičnosť, pretrvávajúca „ischias“, bolesti brucha, zvracanie, hnačky, parestézia, svrbenie - často „odoberú“ lekárovu myšlienku z OB a umožňujú predpokladať nezávislé ochorenia rôznych orgánov.

S nárastom anemického syndrómu začínajú v klinickom obraze prevažovať príznaky hypoxicko-obehového syndrómu, ktoré naznačujú akúkoľvek formu anémie..

Rovnako aj prejavy hemoragického syndrómu môžu byť veľmi významné (rozsiahle krvácania, krvácanie)..

Niektorí pacienti môžu hlásiť, že už im bola diagnostikovaná AL a dostali cytostatickú liečbu. V takom prípade stačí spojiť zhoršenie stavu s predtým identifikovanou chorobou..

V prvej fáze diagnostického vyhľadávania môže byť teda dostatok údajov na dôkladné vyšetrenie pacienta (a povinný krvný test)..

V II. Štádiu diagnostického vyhľadávania v pokročilom štádiu ochorenia možno zistiť prejavy vyššie uvedených syndrómov.

Hyperplastický syndróm sa prejavuje: 1) zväčšenie lymfatických uzlín, často krčných, na jednej alebo na oboch stranách, hustá konzistencia, bezbolestné (charakteristické pre ALL); 2) mierne výrazné zväčšenie sleziny: husté, bezbolestné alebo mierne citlivé, vyčnieva spod pobrežnej hrany o 3 - 6 cm); 3) zväčšenie pečene: husté, citlivé, hmatateľné 2 - 4 cm pod pobrežnou hranou.

Tieto fyzikálne údaje nie sú pri OB potrebné a je možné ich pozorovať u iných hematologických malignít, lymfómov. Poškodenie iných orgánov sa prejavuje rôznymi príznakmi..

Pri kožných léziách sa na koži nachádzajú husté infiltráty ružovkastej alebo svetlohnedej farby, zvyčajne mnohonásobné (leukemidy)..

V prípade poškodenia pľúc sa pozorujú príznaky bronchiálnej obštrukcie (oslabenie dýchania, predĺženie výdychu, suchý sipot), fokálne infiltratívne zmeny (tuposť zvuku perkusie, oslabenie dýchania alebo ťažké dýchanie, suchý a mokrý sipot). Je však ťažké rozlíšiť špecifickú leukemickú pneumonitídu od bakteriálnej pneumónie, ktorá často komplikuje OB..

Pri poškodení myokardu sa mierne rozšíri hranice srdca, tachykardia, tupé zvuky srdca, v závažných prípadoch sa odhalia príznaky srdcového zlyhania.

Porážka zažívacieho traktu počas fyzikálneho vyšetrenia sa môže prejaviť ako bolesť pri palpácii v epigastriu.

Pri poškodení centrálneho nervového systému (neuroleukémia) sa zistili stuhnuté svaly krku, Kernigov príznak, dysfunkcia hlavových nervov, znížený svalový tonus a ďalšie príznaky..

Tieto javy dávajú dôvod na podozrenie nie na OL, ale skôr na nezávislé ochorenie jedného alebo druhého orgánu.

Anemický syndróm sa prejavuje bledosťou kože, tachykardiou, systolickým šelestom vo všetkých bodoch a poklesom krvného tlaku. Pre hemoragický syndróm sú charakteristické kožné krvácania petechiálnej škvrnitej povahy, zvlášť výrazné pri APRF..

Je potrebné mať na pamäti, že tieto rôzne klinické prejavy môžu chýbať a fyzikálne vyšetrenie v týchto prípadoch neposkytuje žiadne informácie. Preto predpoklad o O v štádiu II nemusí vzniknúť. Pre diagnostiku OL je rozhodujúce štádium III..

Úlohou III. Stupňa diagnostického vyhľadávania je stanoviť diagnózu AL a určiť jej tvar, ako aj identifikovať orgánové lézie a komplikácie.

Toto štádium diagnostiky je pomerne jednoduché: na potvrdenie nádorovej transformácie krvotvorby kostnej drene je potrebné vykonať štúdiu periférnej krvi a kostnej drene. Pri OL sa klinické príznaky stanú úplne jednoznačnými, keď je „predmostie“ krvotvorby v podstate nahradené blastovými bunkami. Predpokladá sa, že v pokročilom štádiu ochorenia je celková hmotnosť nádoru 10 12 buniek na 1 m 2 plochy tela.

Pri vyšetrovaní periférnej krvi sa počet leukocytov môže pohybovať od nízkeho počtu po vysoký - hyperleukocytóza (v súčasnosti sa vďaka modernej diagnostike zistilo, že je to 20 - 50 10 9 / l, veľmi často (v 50% prípadov) sa dá pozorovať leukopénia. prítomnosť nádorových blastových buniek v krvi (blastémia). Tieto bunky sa nachádzajú v krvných náteroch v množstve 5-10 až 80-90%. Charakteristický je takzvaný leukemický rozchod - veľmi malý počet zrelých granulocytov - segmentovaný a takmer úplná absencia bodnutia. V aleukemickej fáze ochorenia sú blasty v periférnej krvi izolované alebo úplne chýbajú. V týchto prípadoch sa diagnóza stanovuje na základe výsledkov vyšetrenia bodovou kostnou dreňou, pri ktorých sa zistí významné zvýšenie obsahu blastových buniek (zvýšenie punktátu hrudnej kosti v blastových bunkách úplne o viac ako 30%. potvrdzuje diagnózu OL).

Existuje pravidlo: po celý život pacienta je potrebné uchovávať punktáty a šmuhy periférnej krvi. sú prakticky nerozoznateľné od lymfocytov). Pri opakovaných návštevách pacienta v iných zdravotníckych zariadeniach možno diagnózu OB potvrdiť iba štúdiom primárnych liekov.

Ostatné hematologické parametre nemajú nezávislú diagnostickú hodnotu, aj keď anémiu a trombocytopéniu sprevádzajúcu AL možno často považovať za nepriame kritériá diagnostiky AL, najmä ak sa anémia a trombocytopénia kombinujú s horúčkou neznámeho pôvodu a splenomegáliou..

Anémia (zvyčajne normochromického a makrocytárneho typu) sa zvyšuje s progresiou ochorenia a považuje sa za prejav potlačenia normálnej krvotvorby. Trombocytopénia má rovnaký pôvod. V niektorých prípadoch sú anémia a trombocytopénia autoimunitného pôvodu, ktoré sprevádza mierny ikterus, retikulocytóza, zvýšené hladiny nepriameho bilirubínu v krvi a pozitívny Coombsov test..

V niektorých prípadoch môže existovať takzvaná nízkopercentná forma OB. Vyznačuje sa mierne vyjadrenými klinickými príznakmi, tendenciou k cytopénii, najmä anémii, so zvýšením blastových buniek až o 20% v krvi aj v kostnej dreni. Tento vzorec môže pretrvávať niekoľko mesiacov a nakoniec sa vyvinie typický vzorec OB..

Silové bunky vo všetkých formách OB sa vyznačujú veľkými veľkosťami, veľkým jadrom, ktoré zaberá takmer celú bunku a vyznačuje sa jemnou retikulárnou štruktúrou chromatínu s veľkými jednotlivými jadierkami. Cytoplazma buniek vo forme úzkeho okraja modrastej alebo šedo-modrej farby s jednotlivými malými granulami alebo bez granulácie.

Morfologické vyšetrenie vysokých buniek zafarbených hematologickými farbivami (v krvných náteroch) zvyčajne neumožňuje s istotou rozlíšiť formy OB; výnimkou sú výbuchy s APRL (bohatá veľká fialová zrnitosť cytoplazmy s prítomnosťou Auerových tiel a rôznych foriem bunkových jadier).

Podľa ich cytochemických vlastností je možné rozlíšiť blastové bunky v rôznych OB s vysokou spoľahlivosťou (tabuľka 14). Na stanovenie ALL najcharakteristickejšia PAS reakcia (farbenie na glykogén) odhalí veľké granule v cytoplazme, často vo forme náhrdelníka. Pre ONLL je predovšetkým charakteristická pozitívna reakcia na peroxidázu a pre jej rôzne formy tiež v kombinácii s pozitívnou reakciou na nešpecifickú esterázu (AMnL a AMML), kyslé mukopolysacharidy (APRL) a niektoré ďalšie.

Tabuľka 14. Cytochemické charakteristiky vysokých buniek pri akútnej leukémii

OL formaCytochemické príznaky vysokých buniek
peroxidázalipidyglykogén (PAS reakcia)nešpecifická esterázakyslé mukopoly sacharidy
VŠETKY OMML OMML OMnL OEM ONL1 1 + + + 1+ (v samostatných bunkách) ±+ (zrnitý) + (rozptýlený) + (rozptýlený) ± (rozptýlený) + (zrnitý)1 1 + + + 1-

Pre diferenciáciu ALL majú tiež veľký význam imunologické metódy (detekcia povrchových imunoglobulínov, schopnosť vytvárať ružice atď.). Nakoniec, metódy na detekciu povrchových bunkových diferenciačných antigénov, ktoré sa v kombinácii charakteristickej pre každý typ bunky objavujú a miznú, keď bunka dozrieva (na tento účel sa používajú špecifické monovalentné antiséra), začínajú získavať čoraz väčšiu úlohu..

Stanovenie stupňa poškodenia orgánov sa rieši laboratórnymi a prístrojovými metódami a podľa potreby morfologickými štúdiami..

Posledne uvedené sa stávajú obzvlášť dôležitými v období odpustenia na účely posúdenia jeho úplnosti. Za týmto účelom sa vykonáva punkcia kostnej drene zväčšených lymfatických uzlín, sleziny, pečene, infiltrátov kože, zväčšeného semenníka..

Detekcia blastových buniek v bodkovaných, ako aj v cerebrospinálnych a pleurálnych tekutinách naznačuje príslušné poškodenie orgánov a vylučuje úplnú remisiu po liečbe..

Ak existuje podozrenie na poškodenie lymfatických uzlín mediastína a koreňov pľúc, vykoná sa tomografia a röntgenové vyšetrenie hrudníka. V prípade leukemickej pneumonitídy ukazuje röntgenový snímok hrudníka vylepšený pľúcny obrazec a odhaľuje tiene s malým a veľkým ohniskom v pľúcnom tkanive..

Pri leukemickej infiltrácii myokardu môžu nastať zmeny na EKG v podobe zníženia napätia a výskytu negatívnych T vĺn..

Tieto zmeny EKG však môžu súvisieť nielen so špecifickou infiltráciou myokardu, ale aj s dystrofiou myokardu spôsobenou intoxikáciou nádoru, kardiotoxickým účinkom cytostatických liekov používaných pri liečbe OB..

V prípade leukemickej infiltrácie pečene odhalí ultrazvukové vyšetrenie jeho nárast a malohniskové zmeny v echogenicite orgánu. Izotopová scintigrafia v takýchto prípadoch tiež pomáha zistiť zvýšenie orgánu, zníženie absorpcie rádiofarmaka s difúzne nerovnomernou akumuláciou. Tieto zmeny sú však nešpecifickej povahy a naznačujú iba difúzne zmeny v pečeňovom tkanive, ktoré sa môžu vyvinúť v dôsledku nešpecifickej reaktívnej hepatitídy, ako aj toxickej hepatitídy pri liečení (cytostatickej) genézy. V druhom prípade správnu interpretáciu indikovaných prístrojových údajov uľahčia výsledky anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia (zväčšenie zväčšenia pečene, žltačky) a biochemických reakcií, ktoré odhalia významnú hyperenzymémiu, hyperbilirubinémiu.

Špecifické poškodenie obličiek sa môže prejaviť pri ultrazvukovom vyšetrení zväčšenia orgánu, zvyčajne bilaterálneho, s difúznymi štruktúrami ozveny v tkanive. Pri analýze moču - stredná proteinúria, hematúria, cylindrúria. Tieto zmeny môžu byť prejavom intoxikácie nádorom. Pre neuroleukémiu je charakteristický obraz mozgovomiechového moku: vysoká cytóza, zvýšený obsah bielkovín a detekcia vysokých buniek v náteroch. Závažnou komplikáciou cytostatickej liečby je vývoj agranulocytózy, ktorá sa hodnotí podľa výskytu ostrej leukopénie (v krvi až do 110 9 / l alebo menej) v krvi a zmeny v leukocytárnom zložení v podobe zníženia počtu neutrofilov (až do vymiznutia) a relatívneho zvýšenia počtu lymfocytov..

Diagnostika. Napriek skutočnosti, že klinický obraz OB je načrtnutý celkom jasne, neexistujú prakticky žiadne príznaky, ktoré by boli patognomické iba pre toto ochorenie. V tomto ohľade dokonca aj také zdanlivo charakteristické príznaky hemoblastózy, ako je zväčšenie sleziny, pečene, lymfatických uzlín, anémia, umožňujú lekárovi iba podozrenie na OB a urgentné vykonanie krvného testu. Diagnostikovať OB umožňujú iba morfologické metódy - vyšetrenie kostnej drene a periférnej krvi.

Existuje niekoľko pravidiel, ktoré by si mal každý lekár zapamätať, aby nezmeškal OB. Dynamický krvný test je povinný pre všetky refraktérne a opakujúce sa angíny, choroby dýchacích ciest, chrípku, najmä ak sú tieto choroby sprevádzané lymfadenopatiou, hemoragickými prejavmi a

aj artralgie. Špeciálna hematologická ostražitosť by mala byť vo všetkých prípadoch lymfadenitídy a hyperplastickej gingivitídy. Predpísať týmto pacientom rôzne fyzioterapeutické a tepelné procedúry bez predbežného krvného testu môže byť škodlivé..

Diferenciálna diagnostika. Pri stanovení diagnózy OB, najmä pri leukopénii, neprítomnosti granulocytov, by sa mala vykonať diferenciácia s mnohými chorobami.

Agranulocytózu nesprevádza blastóza kostnej drene, zníženie erytroidného rastu krvotvorby, hemoragický syndróm je zriedkavý, slezina sa nezväčšuje.

Hypoplastické anémie sa nevyskytujú so zväčšenými lymfatickými uzlinami a slezinou. Sternálna punkcia v nátere neodhaľuje zvýšenie počtu blastových buniek. Trepanobiopsia má veľký význam pre diagnostiku: prevaha tukového tkaniva v trepanáte naznačuje prítomnosť hypoplastickej anémie..

Pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva možno pozorovať chronickú aktívnu hepatitídu, lymfadenopatiu, zväčšenie sleziny, anémiu, trombocytopéniu, neutropéniu, počet blastov v bodovej kostnej dreni sa môže zvýšiť na 10 - 20%. V takýchto prípadoch je nevyhnutná trepanobiopsia krídla ilium a opakované vyšetrenia krvi a kostnej drene. Okrem toho zohľadnenie celého klinického obrazu pomáha správne vyhodnotiť príznaky..

Klinický obraz infekčnej mononukleózy je podobný príznakom OB - akútny nástup, horúčka, tonzilitída; zväčšenie pečene, sleziny, lymfatických uzlín; leukocytóza s prítomnosťou mononukleárov na hemograme. Avšak na rozdiel od OL neexistuje anémia a hemoragický syndróm, zväčšené bolestivé lymfatické uzliny sú lokalizované pozdĺž zadného okraja sternocleidomastoidného svalu. V krvnom nátere sa namiesto vysokých buniek nachádza 60 70% mononukleárnych buniek, z ktorých väčšinu tvoria stredné a široké plazmatické lymfocyty, zvyšuje sa počet monocytov, absentuje trombocytopénia.

Významné ťažkosti vznikajú pri diferenciácii OB a chronickej myeloidnej leukémie (CML), ktorá debutuje výbuchovou krízou. Klinické príznaky, vyšetrenie krvi a kostnej drene neumožňujú diferenciáciu chorôb. V takýchto prípadoch je štúdium chromozómov významným prínosom. Detekcia ph-chromozómov indikuje chronickú myeloidnú leukémiu.

Znenie podrobnej klinickej diagnózy zohľadňuje: 1) formu OB; 2) štádium ochorenia; 3) prítomnosť ďalších lézií kostnej drene; 4) prítomnosť komplikácií.

Liečba Cieľom modernej terapie OL u dospelých je dosiahnuť dlhodobé prežitie (bez recidívy choroby). Ukázalo sa, že je to možné po zavedení programovanej liečby, ktorá predstavuje fázovú deštrukciu leukemických buniek s použitím rôznych kombinácií cytostatických látok, ako aj súbor opatrení zameraných na boj (a prevenciu) proti agranulocytóze, trombocytopénii, anémii, syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie ( ICE). Použitie týchto programov umožňuje dosiahnuť remisiu u 60 - 80% dospelých pacientov a úplné zotavenie z leukémie u 20 - 30%.

Pri OL sa riadia určitými zásadami liečby.

• Spustí sa okamžite po diagnostikovaní.

• Malo by sa rozlišovať a závisieť od morfológie
a cytochemickým typom OB.

• Je predpísaných niekoľko liekov súčasne (polychemoterapia
piya).

• Mali by ste sa usilovať o dosiahnutie leukopénie.

• V štádiu remisie je potrebné vykonať udržiavaciu liečbu
piyu.

Lieky nepodporujú transformáciu leukemických buniek na normálne bunky, ale ich ničia. Hlavnou úlohou terapie je sanitácia tela od leukemických buniek, čo sa dosahuje použitím veľkého množstva chemoterapeutických liekov s rôznymi mechanizmami účinku. Antileukemické lieky sú najaktívnejšie vo vzťahu k deliacim sa bunkám a niektoré z nich sú aktívne počas určitého obdobia mitózy (lieky špecifické pre fázu a cyklus - merkaptopurín, cytobarín alebo cytosar, metotrexát), iné počas celého mitotického cyklu (špecifický pre cyklón) - cyklofosfamid, vin-christín, prednizolón).

Chemoterapia má určité štádiá:

• indukcia remisie (indukcie) sa vykonáva pri prvom „útoku“
O L a relapsoch choroby;

• konsolidácia (konsolidácia) remisie - 2-3 kúry liečby
paratumy, ktoré spôsobili remisiu (menej často - iné);

• sa vykonáva terapia proti relapsu (udržanie remisie)
počas celého obdobia remisie;

Ak sa nepodarí vykonať jednu z fáz takto programovanej liečby, neprimerané zmeny v režimoch chemoterapie vedú k nevyhnutnému rozvoju relapsu a zbavujú pacienta šance na úplné uzdravenie. Malo by sa tiež jasne chápať na základe akých znakov môžeme hovoriť o nástupe remisie alebo relapsu.

Pre remisiu sú charakteristické nasledujúce ukazovatele, ktoré pretrvávajú najmenej 1 mesiac:

▲ v kostnej dreni počet blastových buniek nepresahuje 5% predtým
všetky klíčky krvotvorby s normálnymi znakmi s
zrenia, sú detekované megakaryocyty, bunková buničosť kosti
mozog viac ako 20%;

▲ v periférnej krvi - absolútny počet neutrofilov nie je
menej ako 1,510 9 / l, krvné doštičky nie menej ako 100-10 9 / l, vysoké bunky
nezistený;

▲ neexistujú žiadne ohniská extramedulárneho leukemického rastu
(vrátane absencie neuroleukémie).

Relaps je diagnostikovaný, keď sa v punktáte kostnej drene nachádza 5-20% blastov (opätovná detekcia blastov v kostnej dreni viac ako 5% potvrdzuje relaps), ako aj akékoľvek extramedulárne leukemické lézie (aj bez účasti kostnej drene v patologickom procese).

Pri predpisovaní polychemoterapie je potrebné mať na pamäti, že určité morfologické varianty OB sú citlivé na kombinácie určitých liekov..

Pri akútnej lymfoblastickej a akútnej nediferencovanej leukémii pozostáva indukcia remisie z dvoch 4-týždňových fáz: 1. fáza: vinkristín, rubomycín, L-asparagináza, prednizolón; 2. fáza: cyklofosfamid, cytosar, 6-merkaptopurín.

4 týždne po ukončení indukcie sa vykoná takzvaná skorá konsolidácia - cytosar v kombinácii s vepezidom (2 päťdňové kurzy). V intervaloch medzi päťdňovými kúrami je predpísaný 6-merkaptopurín. Liečba proti relapsu (udržiavacia) sa vykonáva dvoma cytostatikami - metotrexátom a 6-merkaptopurínom..

Prevencia neuroleukémie sa vykonáva endoluminálnym podávaním metotrexátu, cytosaru a prednizolónu alebo ožarovaním hlavy z oboch bočných polí..

Pri akútnej nemymoboblastickej leukémii sa indukcia remisie uskutočňuje pomocou cytozín-arabinozidu (cytosar) s rubomycínom (kurz trvá 7 dní). Cytosar sa tiež kombinuje s mitoxantrónom; je možná kombinácia rubomycínu, cytosaru a tioguanínu. Indukčná terapia zahŕňa dva podobné kurzy polychemoterapie.

Konsolidácia remisie sa uskutočňuje pomocou Cytosaru v kombinácii s inými liekmi (mitoxantrón)..

Podporná terapia sa vykonáva s cytosarom a rubomycínom. Existujú aj ďalšie možnosti podpornej starostlivosti. Na pozadí udržiavacej liečby by sa mali vykonávať kontrolné punkcie sterna (raz za 3 mesiace). Prevencia neuroleukémie sa vykonáva endolumbálnym podávaním cytostatík (metotrexát, cytosar) v kombinácii s prednizolónom. Namiesto toho sa tiež vykonáva ožarovanie hlavy..

S lokalizáciou ložísk leukemickej infiltrácie v mediastíne, hltane, semenníkoch sa vykonáva röntgenová terapia týchto oblastí.

V posledných rokoch sa transplantácia kostnej drene (alogénna alebo autológna, získaná počas remisie) po predbežnom podaní veľkých dávok cyklofosfamidu (50 mg na 1 kg telesnej hmotnosti počas 4 dní) a jednorazového celkového ožiarenia dávka 10 Gy.

Infekčné komplikácie OB sú veľmi závažné, a preto by sa aktívna terapia širokospektrálnymi antibiotikami mala uskutočňovať včas a v dostatočných dávkach. Prevenciou infekčných komplikácií, najmä u pacientov s granulocytopéniou, je starostlivá starostlivosť o pokožku a sliznice ústnej dutiny, umiestnenie pacientov do špeciálnych aseptických komôr, sterilizácia čriev neadsorbovanými antibiotikami (kanamycín, neomycín).

S rozvojom hemoragickej diatézy je nevyhnutná transfúzia krvných doštičiek (1 - 2 krát týždenne) alebo čerstvá plná krv..

Prognóza V priebehu liečby je možné dosiahnuť:

1) úplná klinická a hematologická remisia (klinická kompenzácia bez známok leukemickej infiltrácie sleziny, pečene a ďalších orgánov, normálna alebo blízka normálnemu krvnému testu, v bodovej kosti-

počet blastových buniek v dolnej časti mozgu nepresahuje 5% a celkový počet lymfoidných a blastových buniek nepresahuje 40%);

2) čiastočná klinická a hematologická remisia (klinická kom
kompenzácia alebo zlepšenie, malé zmeny v krvnom teste so zvýšenými
zvýšenie počtu zrelých buniek, zmiznutie alebo prudký pokles v
počet blastových buniek v krvi a bodkovaná kostná dreň);

3) zotavenie (stav úplnej klinickej a hematologickej re
s relapsom bez kurzu po dobu 5 rokov alebo viac). Kedy
Terapia ONL a ONL programom umožňuje viac ako 50% detí do
prekonali úplnú klinickú a hematologickú remisiu po dobu 5 rokov.

Remisie sa dosiahnu u 74 - 79% dospelých pacientov, doba remisie je priemerne 2 roky. Prognózne najmenej účinná liečba AMI a všetkých foriem OB s parciálnou cytopéniou a pancytopéniou.

Prevencia Neexistuje primárna prevencia OB. Sekundárna prevencia sa redukuje na dôkladné sledovanie stavu pacienta a správne vykonávanie liečby proti relapsu. Pacienti OL sú uvedení na dispenzárnej registrácii.