Pojem „emfyzém“ znamená nadúvanie, ktoré je spôsobené nahromadením vzduchu alebo plynov v rôznych tkanivách alebo orgánoch. V tomto ohľade pľúcny emfyzém, mediastinálny (pneumomediastinum), subkutánny, tkanivo (s plynovou anaeróbnou infekciou), s dekompresnou chorobou.
Dnes sa bližšie pozrieme na patologický stav, ktorý sa v pulmonológii často nachádza - pľúcny emfyzém, čo to je, ako sa má liečiť. Toto je chronické ochorenie, pri ktorom dochádza k patologickému rozšíreniu vzdušných priestorov s deštruktívnymi a nezvratnými zmenami v elastických vláknach alveol. V počiatočných štádiách ochorenia je deštrukcia zaznamenaná hlavne v horných častiach pľúc a ako postupuje, šíri sa do dolných. V pľúcach sa časom na mieste fungujúceho tkaniva vytvorí spojivové tkanivo, a podľa toho sa ich elasticita ešte zníži..
Emfyzém je vo väčšine prípadov prejavom alebo konečným štádiom vývoja chorôb bronchopulmonálneho systému, najčastejšie chronickej obštrukčnej bronchitídy. Môže sa však vyvinúť bez základného ochorenia dýchacích ciest (primárna forma). V každom prípade tento patologický stav progreduje a v konečnom dôsledku vedie k invalidite..
Pred vznikom koncepcie chronickej obštrukčnej choroby pľúc sa pľúcny emfyzém považoval za nezávislé ochorenie, dnes patrí k chronickej obštrukčnej chorobe pľúc spolu s bronchiálnou astmou a chronickou obštrukčnou bronchitídou..
Povaha primárnej formy ochorenia nie je jasná. Uvažuje sa o molekulárnej biologickej koncepcii - nerovnováhe v systéme proteolýzy-antiproteolýzy. V roku 1965 bol u týchto pacientov popísaný geneticky podmienený nedostatok α1 proteázy. Alfa-1-proteáza je sérový proteín, ktorý inhibuje aktivitu proteázy (kolagenáza, neutrofilná elastáza, trypsín) a chráni pľúca pred deštrukciou sprostredkovanou proteázou. Pri nedostatku proteázy α1 sa zvyšuje aktivita elastázy a kolagenázy, čo vedie k deštrukcii elastickej a kolagénovej kostry pľúc..
Klinickým prejavom nedostatku proteázy α1 je juvenilná cirhóza pečene a emfyzém, preto za primárnu formu ochorenia možno považovať systémové ochorenie so zlyhaním štruktúr spojivového tkaniva nielen pľúc, ale celého organizmu. Nedostatok proteázy ease1 je zdedený.
Predpokladá sa, že mechanizmus nerovnováhy v systéme proteáza-proteáza je základom patogenézy a sekundárnej formy ochorenia. Z rôznych dôvodov (najčastejšie zápal, fajčenie) dochádza k nadmernej produkcii proteáz alebo k nedostatku antiproteáz, čo vedie k autolýze (deštrukcii) najtenších štruktúr pľúcneho tkaniva (alveol). V patogenéze je ústredná akumulácia neutrofilov v alveolárnych priestoroch, ktoré produkujú neutrofilnú elastázu, ktorá ničí elastické vlákna.
Degenerácia elastických vlákien vedie k abnormálnemu zvýšeniu všetkých zložiek acinu alebo jeho konkrétnej anatomickej časti. Pripomeňme, že dýchacie cesty končia acínmi vrátane terminálnych bronchiolov, alveolárnych priechodov a alveolárnych vakov. V jednom pľúcnom laloku je 50 acín.
Existuje ďalšie vysvetlenie neustáleho ničenia elastínu a kolagénu. Zápal urýchľuje apoptózu (smrť buniek). Pri emfyzéme sú na to náchylnejšie alveocyty typu 1. Deštrukcia apoptotických buniek spôsobuje kaskádu reakcií s uvoľňovaním proteáz, čo podporuje stálu progresiu ochorenia, aj keď sa zastaví pôsobenie škodlivých faktorov (fajčenie, znečisťujúce látky).
Vývoj senilného emfyzému je spojený s involúciou elastického rámu pľúcneho tkaniva s vekom as vekom súvisiacimi systémovými poruchami obehu..
V podmienkach zlyhania strómy pľúc sa aktivuje ventilový mechanizmus. Ani malá hlienová zátka v lúmene bronchiolov neumožňuje únik vzduchu pri výdychu, ale pri nádychu prepúšťa vzduch do alveol. Samotné alveoly a vstup do nich sa rozširujú. Ak normálny vstup nie je väčší ako 10 mm, potom s emfyzémom - viac ako 20 mm. Vzduchom plnené alveoly sa spájajú a vytvárajú emfyzémové vezikuly. Kapiláry sa stávajú tenšie a prázdne. Zničenie elastických vlákien, široký vstup do alveol a opustenie kapilár má za následok zmenšenie povrchu funkčných alveol. Nezmenené alveoly sú komprimované emfyzémovo zmenenými, čo ďalej zhoršuje ventilačnú funkciu pľúc..
Funkčné zmeny sú spôsobené nasledujúcimi mechanizmami: narušenie elastického rámu pľúc, ktoré mení mechanické vlastnosti pľúc, deštrukcia interalveolárnych sept a bronchiálna obštrukcia. Porušenie výmeny plynov je spojené so zhoršením pľúcnej ventilácie, zhoršením krvného obehu a ťažkosťami s difúziou plynov cez zmenenú alveolokapilárnu membránu..
Zmeny v pľúcnom tkanive sa zvyšujú s vekom. Ich stupeň odráža deštruktívny index, ktorý je určený parametrami: prítomnosť alveol so zničenou stenou, klasické deštruktívne procesy v elastických vláknach a kvádrový epitel v stene alveol. U nefajčiarov môže byť index 7-26% a u fajčiarov viac ako 90%. Tento index je vysoký u ťažkých foriem emfyzému..
Morfologická klasifikácia odráža vzťah patologického procesu k rôznym častiam acinu:
Je potrebné poznamenať, že diferenciácia založená na morfologickom princípe je často náročná a nie vždy možná. To platí pre zmiešané typy a výrazné patologické zmeny v orgáne..
Je charakterizovaná rovnomernou léziou koncových častí pľúc zapojených do výmeny plynov. Je ovplyvnený a zničený celý acinus: alveolárne priechody, vaky, medzi ktorými je línia vymazaná, interalveolárne septa zmiznú a intralobulárne štruktúry sa spoja do jedného priestoru.
Počet plavidiel v týchto oblastiach je znížený. Zmeny sa týkajú hlavne dolných častí pľúc (nad bránicou). Primárny difúzny emfyzém je vždy panacinar a zaznamenáva sa u pacientov s homozygotným nedostatkom α1-antitrypsínu. Vyznačuje sa rýchlo progresívnou dýchavičnosťou s ťažkosťami s dýchaním, čo sa vysvetľuje znížením dýchacieho povrchu pľúc a znížením okysličenia krvi. Pri silnej obštrukčnej bronchitíde existujú aj lokálne panacinárne formy. Majú tendenciu formovať býkov..
Centrilobulárny emfyzém pľúc, čo to je? Táto forma je charakterizovaná zmenami v centrálnej časti acinuus - respiračnými bronchiolami, čo vytvára vzhľad centrálneho umiestnenia dutín v sekundárnych pľúcnych lalokoch. Bronchioly sa zväčšujú a naťahujú kvôli tomu, že v ich stenách prebiehajú deštruktívne procesy. Na periférii acinus sú bronchioly obklopené nezmenenými alebo prakticky nezmenenými alveolmi, ak degeneratívny proces nie je výrazný a netrvá dlho.
Centrilobulárne zmenené oblasti sa nachádzajú väčšinou v hornom laloku, niekedy v dolných lalokoch v ich apikálnych segmentoch. Vyvíja sa častejšie pri chronickej obštrukčnej bronchitíde, pri ktorej zápalový proces prebieha na úrovni malých priedušiek. Podobná forma emfyzému je tiež charakteristická pre sarkoidózu, pneumokoniózu, fibrotizujúcu alveolitídu, chronickú intersticiálnu pneumóniu. Tento typ zmeny môže súvisieť s fajčením.
Paraseptálny emfyzém - čo to je? Táto forma je charakterizovaná porážkou distálnych acini, ktoré sú umiestnené ďalej od stredu a susedia so septom medzi acini alebo pleurou. Vývoj tejto formy je najčastejšie spojený s jazvovými zmenami v pľúcach po opakovanom spontánnom pneumotoraxe. Samotný subpleurálny emfyzém tohto typu významne zvyšuje riziko pneumotoraxu. Zároveň výrazne nezhoršuje funkciu pľúc v porovnaní s centrilobulárnymi a panacinarmi.
U tohto typu je dosť ťažké stanoviť vzťah patologického procesu k acinu, pretože sú ovplyvnené alveoly, respiračné bronchioly, priechody a vaky a je tiež charakteristická expanzia alveolárnych priechodov. Vývoj tohto typu je spojený so zmenami jaziev alebo fibrózou pľúc. Takýto emfyzém je lokálny, pretože sa vyvíja okolo jaziev po zápale pľúc, tuberkulóze, pneumokonióze, sarkoidóze. Pri difúznej pneumoskleróze však môže byť rozsiahla. To dáva postihnutej oblasti mozaikový obraz - striedajú sa pneumoskleróza a emfyzém.
Bulózny emfyzém je charakterizovaný tvorbou vzduchových dutín (býkov), ktorých priemer presahuje 1 cm. Je lokalizovaný väčšinou v distálnej časti acinus a ovplyvňuje steny alveol. Býky sú malé (menej ako 1 cm), stredné (od 1 do 5 cm), veľké a obrovské (viac ako 10 cm). Ich tvar môže byť tiež rôzny - okrúhly, oválny alebo polymorfný. Býci môžu byť tenkostenní a hrubostenní, napätí a zrútení, jednotliví aj viacnásobní. Emfyzém s mnohými veľkými bullami sa niekedy nazýva bulózne ochorenie..
Foto bulózne pľúca
Niektorí autori nepovažujú tento emfyzém za samostatnú formu, pretože bully sa môžu tvoriť v ktorejkoľvek z uvedených foriem ako následok ochorenia. Najčastejšie sa stále nachádza s nepravidelnými. V neskorších štádiách vývoja difúznych centriacinárnych a panacinárnych foriem emfyzému sa môžu objaviť aj viaceré bully. Na rozdiel od iných typov emfyzému je s tým respiračné zlyhanie výraznejšie a difúzia kyslíka klesá, čo je spojené so zmenšením povrchu pľúc podieľajúcim sa na výmene plynov..
Na klinike sú izolované asymptomatické buly s klinickými príznakmi (kašeľ, dýchavičnosť, bolesť) a buly s komplikáciami vo forme pneumotoraxu. Polovica pacientov sa sťažuje na neustály kašeľ, zhoršený fyzickou námahou, častými exacerbáciami bronchitídy (po ARVI alebo chrípke) alebo bronchopneumónie. Býci, dosahujúci veľké rozmery, praskli, komplikoval ich pneumotorax (vzduch vstupuje do pleurálnej dutiny). V tomto prípade sa pľúca zrútia, náhle sa objaví pocit ťažkosti a bolesti v polovici hrudníka, kde dôjde k zrúteniu, ťažkej dýchavičnosti a ťažkostiam s dýchaním (inhalácia)..
Závažnosť dýchavičnosti závisí od objemu vzduchu vstupujúceho do pleurálnej dutiny a od stupňa zrútenia pľúc a posunu mediastína. Čím väčší objem vzduchu, tým väčšie zrútenie pľúc a závažnejšia dýchavičnosť. S rozvojom tohto stavu sú predpísané antitusické lieky. Liečba pneumotoraxom sa vykonáva okamžite: drenáž pleurálnej dutiny drenážnou trubicou, evakuácia vzduchu (dekompresia) a expanzia pľúc. Ak je drenáž neúčinná, je indikovaný chirurgický zákrok. Moderná torokoskopická technika umožňuje vykonávanie endochirurgických operácií..
Klasickou verziou tohto syndrómu je jednostranná dystrofia a emfyzém jednej pľúca. Najčastejšie sú postihnuté celé pľúca, existujú však prípady poškodenia jedného laloku. Priebeh ochorenia je chronický, u detí došlo k miernemu zlepšeniu funkčných parametrov pľúc. Povaha tohto syndrómu nie je jasná. Je založená na jednostrannej deštrukcii interalveolárnych septa s tvorbou tenkostenných cýst alebo bullov naplnených vzduchom, ktorých veľkosť je 1 - 20 cm, Pri McLeodovom syndróme sú zaznamenané zmeny v stenách vetiev pľúcnej tepny, pokles počtu vetiev a ich kalibru. Charakteristické je aj blokovanie malých priedušiek, preto mnoho autorov zvažuje McLeodov syndróm spolu s obliterujúcou bronchiolitídou.
Možno na vzniku tohto syndrómu spočiatku hrá úlohu hypoplázia pľúcnej tepny alebo hypoplázia pľúc z dôvodu nečinnosti. A so znížením objemu funkčného pľúcneho tkaniva dochádza k zníženiu prietoku krvi.
Najbežnejšími príznakmi sú dýchavičnosť, pretrvávajúce vykašliavanie hlienov, príznaky jednostrannej bronchitídy a ťažkosti s dýchaním. Pravidelne na pozadí ARVI stúpa teplota a zvyšuje sa bronchiálna obštrukcia, čo si vyžaduje vymenovanie bronchodilatancií. Všetky auskultačné údaje sú maximálne pre postihnuté pľúca. Dýchanie jednej pľúca je oslabené, sú počuť pískavé ruchy, niekedy jemne bublajúce. Pre röntgenové zmeny je charakteristický pokles pľúc a zvýšenie ich vzdušnosti.
Liečba je zameraná na elimináciu bronchospazmu a potlačenie zápalu počas exacerbácie. Pravidelná gymnastika, odvodnenie dýchacieho systému, fyzioterapia výrazne zlepšujú kvalitu života pacienta.
Často sa kladie otázka, že senilný emfyzém pľúc nemožno považovať za pravdivý, pretože strata elasticity pľúcneho tkaniva má vo svojej podstate podobnú podobu ako proces starnutia tela. V tejto forme sa prejavuje expanzia dýchacích ciest a alveol, ako aj atrofia a interalveolárne septa. Zároveň sa mierne menia fyziologické ukazovatele pľúc u starých ľudí - závisí to od fyzickej aktivity človeka. Zmeny súvisiace s vekom nespôsobujú vývoj pľúcnej hypertenzie a cor pulmonale.
„Vicarna“ znamená substitučný alebo kompenzačný. Keď sa odstráni časť pľúc, napríklad na pozadí tuberkulózy alebo nádoru, s pokrčením alebo atelektázou spojenou so zhoršenou priechodnosťou priedušiek, susedné časti pľúc prevezmú funkciu stratených pľúc a opuchnú. Nevzťahuje sa na pravý emfyzém, pretože tieto procesy sú adaptívne. S touto formou nedochádza k deštrukcii pľúcneho tkaniva a v mladom veku sa dokonca vyvíja hypertrofia pľúcneho tkaniva a zvyšuje sa kapilárny krvný obeh. Elasticita pľúcneho tkaniva neutrpí a funkčné poruchy nepokračujú. Funkcia nadmerne opuchnutých oblastí pľúc je však znížená.
Ďalším variantom pľúcneho emfyzému je chlopňová distenzia pľúc, ktorej častou príčinou je bronchiálny zápal. Mechanizmus jeho vývoja je jednoduchý: pri vdýchnutí sa vzduch ľahko dostane do pľúc a pri výdychu sa zrúti prieduška, takže vzduch neunikne, čo spôsobí opuchnutie acini. Objaví sa mechanizmus vzduchovej pasce.
Teraz sa pozrime na emfyzém iných lokalizácií a príčiny ich výskytu..
Pneumomediastinum alebo mediastinálny emfyzém je akumulácia vzduchu v mediastinálnom priestore. Obsahuje dôležité orgány: priedušnicu, hlavné priedušky, perikard, srdce, pažerák, aortálny oblúk, lepnú dutú žilu a jej prítoky, nervové kmene, lymfatické uzliny, hrudný lymfatický vývod, veľké cievy.
Možnosť vniknutia vzduchu je spôsobená mnohými aspektmi. V prvom rade sú orgány, ktoré obsahujú vzduch (priedušnica, priedušky, pažerák), umiestnené v mediastíne a ich poškodenie má za následok prienik vzduchu do tohto priestoru. Po druhé, bunkové priestory pľúcneho parenchýmu komunikujú s predným mediastínom, preto poškodenie alveol môže spôsobiť pneumomediastinum. Pretože mediastíno komunikuje s bunkovým priestorom krku, vzduch z mediastína sa rozšíri do krku, tváre a hrudníka.
Podľa mechanizmu výskytu sa pneumomediastinum rozdeľuje na spontánne a traumatické. Spontánne môže spôsobiť prudké zvýšenie vnútrohrudného tlaku: nadmerná fyzická aktivita, stavová astma, kašeľ, zvracanie, núdzové vynorenie sa u potápačov. Za všetkých týchto stavov dochádza k prasknutiu interalveolárnych sept a vzduchu, ktorý presakuje ku koreňu pľúc a do mediastína..
Traumatický pneumomediastinum nastáva, keď dôjde k úrazu na hrudníku (auto poranenie) s poškodením priedušnice, priedušiek alebo pľúcneho tkaniva. V takom prípade sa vzduch šíri do mediastína. Iatrogénna forma traumatického pneumomediastína nastáva, keď sú pľúca poškodené počas katetrizácie podklíčkovej žily, transbronchiálnej biopsie pľúc, po operácii alebo iných manipuláciách (tracheálna intubácia, tracheostómia). Počas zubných operácií (extrakcia dolných stoličiek) existuje tiež možnosť prieniku vzduchu z bunkových priestorov ústnej dutiny do mediastína.
Pacient s týmto ochorením má bolesti na hrudníku, ktoré súvisia s natiahnutím mediastína. Bolesť sa zvyšuje s pohybom a dýchaním, často vyžaruje do chrbta a ramien. U postihnutého sa vyvinie nazálny tón spojený s priesakom vzduchu do retrofaryngeálneho priestoru. Polovica pacientov má dýchavičnosť. U niektorých pacientov je pneumomediastinum bezpríznakový. Ak vzduch prúdi do retroperitoneálneho priestoru, objaví sa brušné ťažkosti. V 50% prípadov s týmto stavom sa pozoruje subkutánny emfyzém, ktorý sa rýchlo zvyšuje a spôsobuje úzkosť u pacienta.
Podkožný emfyzém je abnormálna akumulácia vzduchu v podkoží, medzi alebo pozdĺž fascie. Prejavuje sa opuchom tkaniva a krepitom. Môže byť lokálny a rozšírený. Lokálne sa najčastejšie vyskytuje v oblasti tváre alebo krku z rôznych dôvodov. Dôvodom akumulácie vzduchu v tvári a krku je poškodenie paranazálnych dutín, tracheostómia, keď vzduch vstupuje do tkaniva cez ranu, alebo tracheálna intubácia..
Emfyzém maxilofaciálnej oblasti sa vyskytuje v zubnej ordinácii pri plnení kanálov ich perforáciou, pri sanitácii kanálov pod ďasnami pri parodontálnych chorobách, pri vykonávaní procedúr prúdenia vzduchu (stlačený vzduch sa pumpuje do zubnej jamky alebo pod periosteálnu chlopňu pomocou vysokorýchlostného vrtáka). V týchto prípadoch má proces miestny charakter a nepredstavuje nebezpečenstvo. Zriedkavo sa tento typ emfyzému vyskytuje počas laparoskopie v mieste vpichu ihly alebo trokaru Veress. Proces má miestnu povahu a rýchlo sa vyrieši.
Výskyt procesu v oblasti hrudníka je spojený s subpleurálnym pretrhnutím pľúc s kašľom, astmatickým stavom, bulóznym emfyzémom alebo zápalovým procesom v pľúcach. Môže sa vyskytnúť pri barotraume, zavedení podklíčkového katétra, bronchoskopii alebo mechanickej ventilácii. Ak je podkožný emfyzém spojený s poškodením pľúc, hovorí sa mu pulmonogénny intersticiálny.
Podkožný emfyzém veľkých rozmerov je zriedkavý, ale pri chlopňovom pneumotoraxe a pri poškodení veľkých priedušiek dosahuje alarmujúce rozmery. Postihnutý sa zmení na vak naplnený vzduchom a tento stav sa ťažko znáša. Pacient sa sťažuje na dýchavičnosť, prasknutie tela a bolesti hlavy. Núdzová starostlivosť súvisí s liečením choroby, ktorá spôsobila pneumotorax.
Kadaverický alebo hnilobný emfyzém. Plyny tvorené počas rozpadu tkaniva (proces štiepenia bielkovín) sa hromadia v podkoží a nafukujú ho. Najviac nafúknutým vzhľadom je tvár, pery, brucho, končatiny, mliečne žľazy a miešok. Telo výrazne zväčšuje svoj objem („obrovská“ mŕtvola), pokožka vyzerá napnutá a elastická a je pod ňou cítiť krepitus. Podľa závažnosti emfyzému, jeho lokalizácie na jednotlivých častiach tela a kombinácie lokalizácií je načasovanie smrti stanovené v súdnom lekárstve. V niektorých prípadoch (pri zvýšenej teplote prostredia a pri pobyte vo vode) sa proces vyvíja veľmi rýchlo (menej ako jeden deň).
Hlavným dôvodom rozvoja emfyzému je nerovnováha v systéme elastáza - antielastáza. Pri primárnom emfyzéme je vrodený nedostatok antielastázy a pri sekundárnom emfyzéme zvýšená aktivita elastázy pod vplyvom znečisťujúcich látok (škodlivé faktory prostredia a fajčenie)..
Rizikové faktory tohto ochorenia sú:
Emfyzém u dospelých sa vyvíja postupne. Človek dlho necíti svoju chorobu a obráti sa na lekára, keď sa objavia príznaky chronického respiračného zlyhania a choroba nadobudne ťažký invalidizačný priebeh. Počas tohto obdobia sa príznaky pľúcneho emfyzému u dospelých zvýrazňujú..
Klinický obraz zahŕňa príznaky emfyzému, charakteristické príznaky chronickej bronchitídy (často predchádza), respiračné a srdcové zlyhanie, ktoré sa považujú za komplikácie emfyzému. Ak prevažujú príznaky bronchitídy - ide o bronchitický typ (pacient „kašle“ a „modrasto“), emfyzémovým variantom je „dýchavičnosť“, „nafúknutie“ a „ružová“.
V klinickom obraze u dospelých prevažuje dýchavičnosť (hlavná sťažnosť). Vyvíja sa postupne a postupuje. Najčastejšie začína ťažká dýchavičnosť obťažovať pacienta po 70 rokoch. Na samom začiatku ochorenia sa vyskytuje iba pri výraznej fyzickej námahe, takže si to pacienti nevšimnú.
Dýchavičnosť má v podstate výdychový charakter - výdych je ťažký. Pacient urobí krátky „uchopiteľný“ nádych vzduchu a predĺžený výdych v niekoľkých fázach. Výdych sa vykonáva so zatvorenými perami, nafúknutými lícami a nafúknutými lícami (pripomínajúce „nafúknuté“). Zovšeobecňuje sa bronchiálna obštrukcia emfyzému. Tolerancia fyzickej aktivity s takou dýchavičnosťou sa prudko znižuje.
Aj v pokoji sú pacienti nútení zaujať určitú polohu, ktorá uľahčuje dýchanie. Pacienti sedia s trupom nakloneným dopredu a opretými rukami o kolená. Táto poloha fixuje ramenný pletenec a zahŕňa ďalšie svaly pri dýchaní. Membrána sa podieľa na dýchaní. Pri silnom emfyzéme a výrazných zmenách na hrudníku spôsobuje vodorovná poloha zvýšené napätie a prácu bránice, takže pacienti spia v sede.
Kašeľ nie je častou sťažnosťou a častejšie sa spája s chronickou bronchitídou. Môže byť suchý alebo s malým množstvom zložitého hlienového spúta. Je potrebné venovať pozornosť zastaveniu vypúšťania spúta, pretože to naznačuje zvýšenie prekážky. Spút je separovaný zle, pretože proces zachytáva koncovú časť ciest. Pretože pri tomto ochorení bakteriálny zápal neprevažuje, má spúta slizký charakter. Exacerbácia bronchitídy je sprevádzaná zvýšeným kašľom a zvýšením množstva spúta, ktoré sa stáva hnisavým.
Pacienti zaznamenali výrazný úbytok hmotnosti a podobajú sa kachektickým ľuďom a je im trápne sa vyzliecť aj pri vyšetrení. Zmena hmotnosti je spojená s neustálou intenzívnou prácou dýchacích svalov, ktoré prekonávajú odpor koncových dýchacích ciest. Keď sa vyvinie syndróm respiračnej únavy, ochorenie rýchlo postupuje a príznaky respiračnej tiesne sa zhoršujú.
Farba kože pacienta je ružová a iba v závažných prípadoch sa objaví cyanóza, ktorú spôsobuje hyperkapnia. Pacienti majú „vresový jazyk“ (modrý). Počas výdychu je na krku opuch žíl, pretože sa zvyšuje vnútrohrudný tlak.
Perkusný zvuk s pľúcnym emfyzémom - zabalený. Pri auskultácii sa stanoví oslabené dýchanie s predĺženým výdychom. V prítomnosti bronchitídy je počuť ťažké dýchanie so suchým sipotom pri výdychu, čo naznačuje porážku malých priedušiek. Na strane kardiovaskulárneho systému v terminálnom štádiu ochorenia je zaznamenaná tvorba cor pulmonale. Tento komplex symptómov zahrnuje silnú dýchavičnosť (aj v pokoji), únavu, búšenie srdca, opuch nôh, zväčšenie brucha, opuch krčných žíl, cyanózu, bolesť srdca a pečene, závraty.
Vyšetrenie pacienta, perkusie a auskultácia odhalili množstvo zmien charakteristických pre toto ochorenie. Hrudník u pacientov nadobúda valcovitý tvar. Dolné hranice pľúc sú pod normálom, vrcholy pľúc vyčnievajú nad úroveň kľúčnych kostí. Pri auskultácii - dýchanie je oslabené, dýchavičnosť nie je typická alebo je počuť v malom množstve po kašľaní.
Röntgenové vyšetrenie odhalí:
Počítačová tomografia dopĺňa diagnózu:
Bronchografia je druh röntgenového vyšetrenia pomocou kontrastnej látky. Na endobronchiálne podanie kontrastu sa používajú špeciálne katétre. Najskôr sú bronchiálne vetvy jednej pľúca vyplnené röntgenovými snímkami v čelnom a bočnom výbežku. Po 2 - 3 dňoch sa vyšetrí ďalšia pľúca. Bronchografický obrázok odhaľuje obraz „zimného stromu bez listov“.
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou vám umožňuje určiť:
Metóda je dôležitá pri výbere operácie na zníženie objemu pľúc.
Rádioizotopová výskumná metóda. Rádioaktívne izotopy sa vstrekujú do krvi a dýchacích ciest, ktoré sa hromadia v pľúcach. Impulzy z izotopov sú snímané gama kamerou a na základe komplexu signálov dáva počítač obraz orgánu. Pomocou tejto metódy sa dodatočne skúma ventilácia a perfúzia pľúc, to znamená funkcia pľúc.
Torakoskopia. Endoskopické vyšetrenie pleurálnej dutiny. Odhaľuje malé subpleurálne buly, ktoré nie je možné zistiť inými metódami. Torakoskopia sa používa na liečbu bulózneho emfyzému.
Výskum FND (funkcia vonkajšieho dýchania). Odhaľuje zvýšenie celkovej kapacity pľúc (TLC) a mŕtveho priestoru a zvyškového objemu so súčasným znížením vitálnej kapacity pľúc (VC). Zvyšuje sa odpor pri výdychu a klesá ukazovatele rýchlosti. Potvrdzuje pokles elastických vlastností pľúc.
Inhalačné testy s bronchodilatanciami. Pri tomto ochorení je prekážka nezvratná..
Štúdium zloženia krvných plynov. Meria sa napätie kyslíka a oxidu uhličitého v krvi. U pacientov je určené výrazné porušenie difúznej kapacity pľúc, preto sa hypoxemické poruchy vyskytujú skôr. Napätie kyslíka pod 60 mm Hg. Čl. - známka závažného respiračného zlyhania. U týchto pacientov je indikovaná dlhodobá kyslíková terapia (12-15 hodín denne). So zvýšeným napätím CO2 v krvi (hyperkapnická skupina pacientov) nie je potrebná urgentná liečba.
Ako sa lieči emfyzém? Pre túto chorobu neexistujú žiadne špeciálne liečebné programy. Liečba je rovnaká ako pri chronických obštrukčných ochoreniach dýchacích ciest.
Robia sa pokusy ovplyvňovať patogenetické mechanizmy choroby. Viac ako 10 rokov začali používať substitučnú liečbu alfa-1-antitrypsínom (izolovaným z krvi zdravého človeka). Substitučná liečba je indikovaná pri dedičnom deficite a1-AT. Liek je určený na intravenózne podanie a infúzia sa musí vykonávať doživotne raz týždenne. Aerosóly geneticky upraveného prípravku a1-AT sa ukázali ako účinné. Substitučná liečba nemôže obnoviť už zničenú štruktúru, ale je možné zastaviť progresiu ochorenia. Liečba je drahá.
Syntetický anabolický hormón Denazol sa použil na zvýšenie syntézy al-AT. Štúdie skúmajú možnosť použitia syntetických inhibítorov alfa1 proteinázy (Prolastin). Vyššie uvedené látky pôsobia proti deštrukcii pľúcnej strómy, ale v súčasnosti sa v klinickej praxi veľmi nepoužívajú..
Na korekciu systému proteolýzy-antiproteolýzy je realistickejšie a dostupnejšie predpísať antioxidanty: vitamíny C, E, b-karotén, glutatión, zinok a selén. Na ten istý účel sa používa aj acetylcysteín, ktorý má antioxidačný účinok. Môže sa použiť na sekundárny emfyzém, ale liek nie je indikovaný na dedičný nedostatok a1-AT.
Je možné použiť lieky, ktoré ovplyvňujú povrchovo aktívnu látku alveolov a obnovujú jej vlastnosti. Na tento účel sa intratracheálne podáva: kyselina palmitová, eukalyptový olej, mentol, fosfolipidy, gáfor, dipalmityl lecitín. Používa sa tiež lipozomálny prípravok na báze fosfolipidov - lipín. Inhalačné podávanie Lazolvanu, Bromhexínu, Glyceramu má pozitívny vplyv na povrchovo aktívny systém. Tento spôsob podávania liekov sa považuje za najefektívnejší a najsľubnejší. Je potrebné povedať, že spôsoby ovplyvňovania systému povrchovo aktívnych látok a elastické vlastnosti pľúcneho tkaniva nie sú dostatočne vyvinuté a nie sú veľmi využívané..
Liečba zahŕňa bronchodilatátory, teofylíny a kortikosteroidy. Pri tomto ochorení je nízka účinnosť bronchodilatačných liekov, ktoré sú účinnejšie pri obštrukčnej bronchitíde. V praxi sú tieto lieky predpisované kvôli prítomnosti sprievodného pľúcneho ochorenia a sú základnými liekmi..
Pri tomto ochorení je použitie účinnejšie a vedľajšie účinky sú minimálne. V posledných rokoch sa častejšie používajú prostriedky s predĺženým uvoľňovaním (Salmeterol, Formoterol Easyhaler) a kombinované lieky - Berodual. Tieto lieky majú menej výrazný nežiaduci kardiotoxický účinok, ktorý je dôležitý pre starších pacientov..
V prípade nedostatočnej účinnosti predchádzajúcich liekov možno pacientom odporučiť teofylíny, najmä ich predĺžené formy. Ak sa užívajú raz v noci, účinne zmierňujú nočné a ranné dýchanie. Indikáciou pre ich vymenovanie je porušenie ventilácie a prekrvenia - práve tieto zmeny sú charakteristické pre pacientov s emfyzémom. Používajte opatrne u starších ľudí kvôli možným arytmickým účinkom liekov.
V niektorých prípadoch sú predpísané kortikosteroidy. Indikácie pre ich použitie sú však kontroverzné, pretože majú myopatický účinok (degenerácia svalových vlákien), čo je pri emfyzéme nežiaduce. Kortikosteroidy tiež zhoršujú osteoporózu, ktorá sprevádza emfyzém..
Napriek tomu je s rýchlou progresiou ochorenia, závažným priebehom a neúčinnosťou maximálnych dávok bronchodilatancií predpísaná skúšobná terapia. Prednizolón sa odporúča v dávke 15 - 20 mg denne a po 3 - 4 dňoch sa hodnotí jeho účinnosť. Na liečbu osteoporózy sa používajú vitamíny D3 a doplnky vápnika.
Mukolytické látky sa odporúčajú na exacerbáciu ochorenia, ako aj počas remisie, ak má pacient mukostázu - stagnáciu v dýchacích cestách ťažko oddeliteľného viskózneho sekrétu. To zhoršuje mukociliárny transport a ventiláciu pľúc, podporuje reprodukciu patogénnej mikroflóry a spôsobuje neustále exacerbácie..
Z mukolytík sa odporúča dlhodobý (3-4 mesiace) príjem acetylcysteínu, ktorý nielen reguluje tvorbu sekrécie, ale tiež obmedzuje tvorbu voľných radikálov. Lazolvan okrem mukolytického pôsobenia zabraňuje inaktivácii inhibítora α-1 proteinázy, a preto spomaľuje progresiu ochorenia. Trvanie prijatia závisí od účinku, ktorý sa hodnotí podľa pohody pacienta: zníženie dýchavičnosti, zmiernenie kašľa, zlepšenie povahy spúta a ukazovatele vonkajšieho dýchania. U mnohých pacientov sa pri správnom výbere lieku 4. deň zlepšia vlastnosti spúta - jeho množstvo sa zvyšuje a viskozita klesá.
Účinne súčasné vymenovanie mukolytických látok a bronchodilatancií. Mukolytiká by sa navyše mali predpisovať o niekoľko dní skôr, aby sa spúta dobre vylučovala. Prítomnosť viskózneho spúta sťažuje inhalovaným látkam prístup na sliznicu a uvoľňovanie hlienu zvyšuje účinnosť bronchodilatancií a znižuje ich dávky. Bronchodilatátory zase zvyšujú účinok mukolytík, zlepšujú mukociliárny klírens, znižujú zápal a opuchy priedušiek.
Pri tejto chorobe je potrebné vyhnúť sa vymenovaniu sedatív a antitusík, ktoré zvyšujú stagnáciu spúta, čo prispieva k šíreniu infekčného procesu. Antibiotiká sú indikované iba počas exacerbácie ochorenia..
Pri komplexnej liečbe pacientov sa hlavné miesto kladie na všeobecné opatrenia, ktoré môžu zlepšiť kvalitu života pacientov. V prvom rade by pacienti mali prestať fajčiť a denne vykonávať dychové cvičenia..
Pacientom možno odporučiť nasledujúce postupy:
Gymnastické cvičenia sú zamerané na prevenciu respiračného zlyhania. Cvičia dýchacie svaly, posilňujú svaly tlače, chrbta a zvyšujú pohyblivosť hrudníka. Pri správnom výkone sa svaly hrudníka rytmicky sťahujú a zlepšuje sa svalová koordinácia. Výsledkom týchto účinkov je, že pacient môže ovládať svoje vlastné dýchanie a jeho dýchavičnosť klesá. Dýchacie cvičenia Buteyko sú indikované u pacientov s hyperventiláciou pľúc - ide o metódu s vysokou úrovňou dôkazov. Gymnastika je možná pomocou špeciálnych simulátorov, ktoré poskytujú pasívny výdych. Tieto zariadenia vytvárajú pozitívny tlak na konci a konci výdychu..
Perkutánna elektrická stimulácia bránice sa vykonáva špeciálnym prístrojom - dýchacím kardiostimulátorom ESD-2P. Na to sa používajú štyri elektródy, ktoré sa nanášajú na určité miesta na hrudníku cez obrúsky navlhčené izotonickým roztokom. Elektródy sú zaistené remienkom. Počas procedúry je dôležité správne vykonať individuálny výber parametrov: frekvencia pulzu (zodpovedá dychovej frekvencii pacienta), doba inhalácie-výdychu, napätie (až kým nie je cítiť kontrakciu bránice), doba pulzu. Poznamenáva sa, že s ťažkým emfyzémom pľúc musíte nastaviť vysoké napätie a trvanie impulzu.
Procedúra sa vykonáva na prázdny žalúdok v polohe na chrbte. Trvanie prvého sedenia je 15-20 minút, pri dobrej tolerancii môže dosiahnuť 30 minút. Relácia sa môže uskutočniť 1 - 2 denne. Potom sa zlepšia spirografické indikátory (zvýšenie DO v dôsledku zvýšenia amplitúdy bránice) a napätie kyslíka v kapilárnej krvi. Pri kašľaní je ľahké vykašliavanie. Účinok jedného sedenia je ale nestabilný a po 5 - 6 sedeniach dôjde k trvalejšiemu zlepšeniu. Druh dychového tréningu umožňuje pacientom riadiť proces ventilácie a pravidelne zvyšovať dychový objem. Na zvýšenie účinnosti sa postup kombinuje s masážou, inhaláciou kyslíka, aerosólovou terapiou pomocou ultrazvukového inhalátora.
Inhalácia prostredníctvom rozprašovača je veľmi rozšírená. Výhodou metódy je, že:
Na liečbu rozprašovačom sa používajú iba určité lieky:
Na korekciu respiračného zlyhania sa používa kyslíková terapia. Kyslík sa dodáva pomocou nosových katétrov alebo masiek. Uprednostňuje sa dlhodobá (do 16 - 18 hodín) a nízkoprúdová (2 - 4 litre za minútu) kyslíková terapia. Na domáce procedúry sa používajú koncentrátory kyslíka. V prípade vážneho zlyhania dýchania sa používajú zmesi hélia a kyslíka (pomáhajú znižovať spotrebu energie a kyslíka) alebo ventilácia pľúc s dvoma úrovňami pretlaku (prístroj BiPAP).
Komplexný liečebný program môže zlepšiť kvalitu života pacienta, pretože funkcia dýchacieho a kardiovaskulárneho systému sa normalizuje / zlepšuje a riziko ich progresie sa znižuje..
Vo väčšine prípadov s bulóznou formou sa vykonáva chirurgická liečba - bullektómia (odstránenie bully). Je účinný na veľké jednotlivé buly, ak sa zaznamená dýchavičnosť, hemoptýza, časté pľúcne infekcie a výrazné zmeny dýchacích funkcií v dôsledku stlačenia zdravého pľúcneho tkaniva. Pred operáciou sa vykonáva počítačová tomografia. Má vysokú diagnostickú hodnotu pri tomto ochorení, ale videothorakoskopia je v tomto ohľade lepšia. Okrem toho umožňuje vykonať minimálne invazívnu torakoskopickú bullektómiu pri pleuroektómii, disekcii adhézií a koagulácii malých a stredných bullov..
Často sa vykonáva endoskopické laserové odparovanie býkov, čo má výhody oproti diatermokoagulácii a skracuje sa čas operácie. Na prevenciu relapsu sa vykonáva elektrokoagulácia viscerálnej a parietálnej pleury v projekcii odstránených bullov. Nie vždy je torakoskopická chirurgia úspešná. Po operáciách sa môže vyvinúť aseptická pleuréza, vzduch sa môže dostať do dutiny a pľúca sa dlho nerozširujú. Prítomnosť vzduchu v dutine sťažuje úplné rozšírenie zostávajúceho laloku. Tieto nevýhody sú spôsobené skutočnosťou, že technika umožňuje pracovať iba na obmedzenom území a nie je možné túto operáciu radikálne vykonať..
Mnoho autorov sa domnieva, že počas intervencie má dôjsť k širokej torakotómii s úplnou revíziou pleurálnej dutiny, uvoľneniu pľúc z adhézií, resekcii bulóznej oblasti, starostlivému utesneniu rezu (plast s pleurálnou chlopňou, ktorý spoľahlivo utesní a v prvých hodinách po operácii sa vytvorí aerostáza) a prepláchnutím pleurálnej dutiny jodinol.
Možné sú aj ďalšie chirurgické metódy liečby: transplantácia pľúc a zmenšenie pľúcneho objemu. Transplantácia pľúc určite zlepšuje kvalitu života. Napriek tomu výkon tejto operácie obmedzuje niekoľko faktorov (problém výberu darcu, vysoké náklady, pooperačné komplikácie a chirurgická úmrtnosť)..
Chirurgická redukcia objemu je odstránenie emfyzému a nefunkčných oblastí pľúc, ktoré zaberajú veľký objem. Následne sa narovnávajú časti pľúc schopné výmeny plynov. Zlepšujú prietok krvi, ventiláciu, paralelne sa zvyšuje pohyblivosť bránice. Redukčná chirurgia zvyšuje mieru prežitia pacientov s emfyzémom horného laloku, ktorí majú nízku toleranciu (toleranciu) k záťaži.
Vzhľadom na to, že táto choroba je dosť vážna a v súčasnosti oficiálna medicína nevyvinula žiadne terapeutické opatrenia, je liečba ľudovými prostriedkami pochybná. Používanie tradičnej medicíny je iba doplnkom k hlavnej liečbe. Pomôže to posilniť telo, zabrániť častým exacerbáciám a to zase zabrániť progresii ochorenia..
Medzi ľudové lieky patria hlavne bylinky, ktoré majú expektoračný účinok. Pri absencii alergií vám užívanie bylinných odvarov umožňuje odstrániť hromadiaci sa hlien z dýchacích ciest, uľahčiť dýchanie a vyhnúť sa zápalovým komplikáciám. Na tento účel použite:
Pri používaní poplatkov sa zvyšuje účinnosť: v rovnakom pomere berú chaga, tymián, ľubovník bodkovaný, kalamus, seno, skorocel, koreň lopúcha, list brezy. Jedna polievková lyžica zmesi bylín sa naleje do 250 ml vriacej vody a trvá sa na tom. Vezmite jednu polievkovú lyžicu 3-4 krát denne.
Vzhľadom na to, že expektorančné bylinné odvarky je potrebné brať dlho, je dôležité nezvyknúť si na jeden druh rastlín, preto musíte každé 2-3 týždne striedať rôzne bylinky. Pre zvýšenie účinnosti môžete striedať s odvarmi bylín, ktoré majú imunomodulačný účinok. Na tento účel môžete použiť brezové listy, borievky, borievky a korene marshmallow, borovicové púčiky.
Pri absencii alergií môže pacient súčasne užiť zmes materskej kašičky (3 g) a medu (100 g). Vezmite 0,5 lyžičky (rozpustite) 2-3 krát denne. Kurz 1-1,5 mesiaca.
Difúzne poškodenie pľúcneho tkaniva u detí je spojené s dedičným nedostatkom A1A. Ochorenie zvyčajne debutuje vo veku 2 rokov vo forme opakovanej bronchiálnej obštrukcie a do 7 rokov sa vyvíja panlobulárny emfyzém, ktorý postupne postupuje: objaví sa dýchavičnosť a zvyšuje sa priehľadnosť pľúc. Progresívny emfyzém sa vyskytuje u dospievajúcich, keď fajčenie a opakované infekcie proces urýchľujú. Liečba zahŕňa intravenózne podanie A-1-AT, ktorý je vylučovaný z ľudského séra.
Existuje aj vrodený lobárny (lobárny) emfyzém, ktorý sa považuje za malformáciu. Existujú dve formy: prvá je spojená s obštrukciou priedušiek (inflexia, stlačenie priedušiek), druhá - s bronchiálnou atréziou.
Mechanizmus chlopne v prvej forme vedie k akútnemu opuchu pľúcneho parenchýmu, zvýšeniu jeho podielu a stlačeniu normálneho pľúcneho tkaniva. Príznaky zlyhania dýchania (dýchavičnosť, dusenie) a akútnych porúch obehu sa prejavia po narodení. Dieťa je nepokojné, je tu výrazná cyanóza a dýchavičnosť. V takýchto prípadoch je indikovaná urgentná operácia (odstránenie opuchnutého emfyzémového laloku). Prognóza po operácii je priaznivá.