Retroperitoneálny neuroblastóm u detí a dospelých

Osteóm

Neuroblastóm je nádor, na vzniku sa podieľa embryonálny typ buniek nervového pôvodu. Povaha choroby je zhubná. Neuroblastóm je častejší u detí. Je lokalizovaný v nadobličkách, retroperitoneálnom priestore, mediastíne, panve a krku. Príznaky sa objavujú v závislosti od postihnutej oblasti. Metastázy prenikajú do susedných a vzdialenejších tkanív. Včasná diagnostika zvyšuje šance na uzdravenie.

Charakteristika choroby

Neuroblastóm je nediferencovaná malígna patológia. Na jeho vzniku sa podieľa embryonálna bunka - neuroblast, ktorý je výhonkom sympatického nervu.

Je diagnostikovaná hlavne u detí - existujú prípady vrodených lézií. Je to spôsobené chromozomálnou mutáciou. Vek detí v lekárskej praxi sa často odhaľuje od 2 do 5 rokov. U dospievajúcich a dospelých je diagnostikovaná v ojedinelých prípadoch.

Diagnóza sa často robí v prítomnosti lymfogénnych a hematogénnych metastáz. Metastatické výrastky prenikajú do lymfatických uzlín, buniek kostnej drene, kostí kosti. Pečeň s kožou a mozgovým tkanivom sú metastázy postihnuté zriedka.

Neuroblastóm je schopný diferencovať bunky pred vznikom ganglioneurómu. Existujú prípady vývoja patológie bez prejavu symptómov, existuje možnosť regresie alebo mutácie na benígny novotvar. Onkológia sa vyvíja rýchlo, metastázy sa vyskytujú skoro.

Choroba je liečená onkológom, endokrinológom, pulmonológom a ďalšími odborníkmi.

ICD-10 kód pre chorobu C47 "Zhubný novotvar periférnych nervov a autonómneho nervového systému".

Príčiny vývoja nádoru

Príčina vzniku patológie vedcami zatiaľ nebola presne stanovená. Lekári zistili, že na vzniku ochorenia u detí sa podieľajú embryonálne blasty, ktoré ešte nedozreli na zrelé nervové patogény. U novorodencov nemusí nádor vždy viesť k ochoreniu. Možný vývoj pre zrelé tkanivo alebo pre zhubný novotvar.

Za hlavnú príčinu sa považuje získaná mutácia patogénov pod vplyvom rôznych faktorov. Čo presne mutáciu spôsobuje, zatiaľ nie je jasné. Existuje súvislosť medzi malformáciou a vrodenými poruchami imunitného systému.

Existujú tiež dokázané dôkazy o dedičnej predispozícii. S touto neopláziou sa choroba formuje v ranom veku - dieťa vo veku 8 mesiacov. Často sa objavuje tvorba niekoľkých ložísk choroby.

Ďalším dôvodom vzniku ochorenia je genetická chyba - absencia krátkeho ramena v prvom chromozóme. Detekcia expresie alebo amplifikácie N-myc onkogénu v rakovinových patogénoch naznačuje nepriaznivú prognózu terapeutickej liečby.

Klasifikácia neuroblastómu

Klasifikácia ochorenia sa vykonáva s prihliadnutím na veľkosť, frekvenciu prejavov a histologickú štruktúru. V Rusku lekári uprednostňujú použitie štandardnej klasifikácie:

  • V štádiu 1 sa deteguje jedna nádorová uzlina, ktorá nepresahuje 50 mm. Žiadne metastatické zväzky.
  • Fáza 2 je charakterizovaná nárastom uzla až o 100 mm. Žiadne metastázy v lymfatických uzlinách.
  • V 3 etapách môže byť formácia menšia ako 100 mm alebo naopak presahovať tieto rozmery. Metastázy sú prítomné v lymfatických uzlinách, ale nie sú prítomné ďalšie výrastky. Nádor nad 100 mm nemá metastázy.
  • V štádiu 4 má uzol rôznych veľkostí metastázy vo vzdialených tkanivách. Objaví sa viac ložísk poškodenia tela.

Niekedy sa používa aj klasifikácia TNM:

  • Prvý stupeň (T1N0M0) tiež nemá veľké rozmery - menej ako 50 mm. Lymfatické uzliny neobsahujú metastázy.
  • Druhá etapa (T2N0M0) - primárne zameranie sa zvyšuje na 10 cm, rakovina nemá metastázy.
  • Tretie štádium (T1-2N1M0) je určené porážkou lymfatických uzlín s jednotlivými metastatickými ložiskami. Je ťažké zistiť šírenie (T3NxM0).
  • Štvrtá etapa sa prejavuje šírením malígnych metastáz (T4NxMx). Existuje proces vývoja sekundárnych ložísk vo vzdialených orgánoch (T1-3NxM1). Kosti s pokožkou a pečeňou sú postihnuté častejšie.

Podľa histologickej štruktúry existujú:

  • Malígne novotvary - nediferencovaný neuroblastóm, zle diferencovaný neuroblastóm, diferencovaný neuroblastóm a ganglioneuroblastóm.
  • Ganglioneuroma sa týka benígnych formácií.

Lekári zdôrazňujú zvláštnosť patológie v tom, že účinok kurzov chemoterapie na nádor vedie k transformácii malígneho novotvaru na menej malígny, niekedy degeneruje do benígneho (ganglioneuroma). Existujú príklady detekcie rakovinových buniek v štruktúre ganglioneuroblastómu v rozmedzí 15-20%, všetko ostatné je naplnené ganglioneurómom. Ale schopnosť metastázovať v takejto patológii zostáva. Liečba sa odporúča vykonávať podľa všeobecných pravidiel..

Príznaky choroby

Pri neuroblastóme sa môžu vyvinúť príznaky v miere šírenia metastatických výrastkov a lézií. Diseminovaný nádor odhaľuje príznaky poškodenia viacerých orgánov - zlyhanie vo fungovaní celých systémov. Prvé stupne rastu novotvaru v každom prebiehajú individuálne. Jedna časť pacientov sa sťažuje na silné bolesti v oblasti postihnutej oblasti. U štvrtiny pacientov stúpa telesná teplota na kritickú úroveň. Niektoré iba začnú dramaticky chudnúť alebo dôjde k oneskoreniu v priberaní podľa veku.

Retroperitoneálny neuroblastóm sa môže vyskytnúť u každého - prejavuje sa prítomnosťou uzla, ktorý sa dá ľahko zistiť pri vyšetrení brušnej dutiny palpáciou. Vyskytujú sa poruchy v práci žalúdka, čriev a ďalších orgánov. Proliferácia malígnych buniek v tkanive miechy vedie k stlačeniu s tvorbou kompresnej myelopatie. Prejavuje sa to ochrnutím dolných končatín so zhoršenou funkciou obličiek a ďalších orgánov malej panvy..

Uzol v mediastinálnej oblasti môže odkazovať na choroby dýchacieho systému s podobnými znakmi priebehu ochorenia. Existujú príznaky dýchavičnosti, silného kašľa na hrudníku, problémov s prehĺtaním a záchvatov pľuvania po jedle. Zvýšenie veľkosti je sprevádzané deformáciou hrudníka.

Patológia v panvovej oblasti spôsobuje hlavný príznak poruchy a bolesti pri vyprázdňovaní a močení. Medzi príznaky lézií na krku môžu patriť zhoršené procesy dýchania a prehĺtania v dôsledku stlačenia hrtanového tkaniva uzlom. Zistí sa palpáciou postihnutej oblasti. Niekedy chýba potenie, suchá pokožka tváre a rohovky očí, svetloplachosť.

V závislosti od polohy sa objavujú vzdialené ohniská tvorené metastázami. Kostný nádor je sprevádzaný bolesťou v postihnutej oblasti. Pečeň signalizuje príznaky žltačky. Patológia nosa sa prejavuje hnisavým výtokom z nosa, čuchová funkcia je narušená. Kostná dreň odhaľuje ochorenie prítomnosťou porúch v štruktúre krvi - anémia, leukopénia s trombocytopéniou. Navonok sa to prejavuje letargickým stavom, svalovou slabosťou, krvácaním inej povahy a častou infekciou tela. Tieto príznaky stále pripomínajú akútnu leukémiu. Lézie na pokožke sa javia ako husté uzly rôznych odtieňov - modrej, modrej alebo červenej.

Tiež sa často pozorujú metabolické poruchy v dôsledku zvýšenia katecholamínov a peptidových indikátorov. Koža bledne, pre tento stav je charakteristické zvýšené potenie, časté hnačky a vysoký intrakraniálny tlak. Pri liečbe postupne zmiznú nepríjemné príznaky.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza ochorenia zahŕňa množstvo laboratórnych a inštrumentálnych štúdií:

  • Moč sa testuje na katecholamín.
  • Na štúdium feritínu s glykolipidmi viazanými na membránu a indikátorom neurónovo-špecifickej enolázy je potrebná krv..
  • Retroperitoneálny priestor, brušná dutina, panvová oblasť sa diagnostikuje pomocou ultrazvuku, počítačovej a magnetickej rezonancie.
  • Hrudník sa vyšetrí pomocou röntgenového žiarenia a počítačovej tomografie.
  • Rádioizotopová scintigrafia odhaľuje vzdialené ložiská patológie.
  • Na štúdium štruktúry vývoja rakovinových patogénov sa vykonáva punkcia kostnej drene.
  • V ďalších orgánoch sa po biopsii vyšetruje biologická vzorka.

Liečba choroby

Kurz terapie pozostáva z chemoterapie, gama žiarenia a chirurgického odstránenia uzliny. V dnešnom Izraeli sa takéto patológie úspešne liečia. V štádiu liečby sa odporúča dodržiavať všetky klinické odporúčania ošetrujúceho lekára. Predídete tak relapsu a ďalším možným komplikáciám. Proces liečby je navrhnutý s prihliadnutím na veľkosť nádoru a štádium vývoja. Počiatočné štádiá ochorenia vyžadujú chirurgickú excíziu chorých buniek. V niektorých prípadoch sa pred odstránením podáva chemoterapia. Používajú sa antineoplastické lieky - doxorubicín, cisplatina, vinkristín, ifosfamid a množstvo ďalších. V tretej etape je pred operáciou predpísaná chemoterapia na zníženie veľkosti novotvaru..

Niekedy sa protónová terapia - ožarovanie používa v spojení s chemoterapiou. V detstve sa táto metóda používa zriedka kvôli možnosti vzniku porúch v iných častiach tela. Ožarovanie sa používa od prípadu k prípadu. Vystavenie chorej oblasti gama lúčom si vyžaduje ochranu ďalších oblastí, ktoré nie sú ovplyvnené rakovinovými bunkami.

Vo štvrtej etape sa uskutočňuje kurz chemoterapie s vysokou dávkou liekov. Prebieha transplantácia kostnej drene. Niekedy sa chirurgická excízia a ožarovanie gama žiarením používajú spoločne.

Po všetkých terapeutických opatreniach je potrebná imunoterapia. Doplnenie životne dôležitých síl tela, zvýšenie imunity, príjem potrebných vitamínov a mikroelementov.

Predpoveď

Prognóza priebehu ochorenia závisí od veku a pohody pacienta, zloženia nádoru a hladiny feritínu v sére..

Podľa vekového kritéria deti do jedného roka prežijú častejšie a sú ľahko liečiteľné.

Umiestnenie uzla v retroperitoneálnom priestore je často fatálne. V oblasti mediastína je možné liečiť sa rýchlejšie a ľahšie. Prítomnosť diferencovaných patogénov zvyšuje šancu na zotavenie.

V prvom štádiu rakoviny môžu pacienti žiť najmenej päť rokov (miera prežitia 90%), v druhom štádiu - asi 80%, v treťom - medzi 40 až 70%. Vo štvrtej fáze je ťažké predpovedať dĺžku života pacienta. Čím je dieťa mladšie, tým má väčšie šance žiť 5 rokov.

Špeciálne preventívne opatrenia na prevenciu patológie lekári stále nepoznajú. Lekári odporúčajú viesť zdravý životný štýl a vyvážene sa stravovať.

Neuroblastóm u detí, jeho príznaky a liečebné metódy

Malígny novotvar, ktorý je často diagnostikovaný v pediatrii, je neuroblastóm u detí. Toto je nediferencovaný nádor. Môže vznikať z buniek embryonálneho nervového tkaniva. Stáva sa to vrodené aj postnatálne - začína rásť po narodení dieťaťa. Lokalizáciou sú až 2/3 prípadov retroperitoneálny a retrosternálny priestor. Jeho liečbou by sa mal zaoberať špecializovaný špecialista - onkológ.

Čo je to neuroblastóm

Definitívny neuroblastóm ešte nebol študovaný. Lekári musia ešte urobiť veľa výskumu, aby zistili etiológiu a diferenciáciu novotvaru. Napriek tomu predložili také teórie tvorby nádorov, ako sú:

  • náhodne - porucha tvorby neuroblastov nezávisí od vonkajších / vnútorných faktorov;
  • genetické - predispozícia sa prenáša z generácie na generáciu;
  • mutačný - zmeny v DNA sú podobné mutačnému procesu.

Pri správnej vnútromaternicovej tvorbe plodu by v čase narodenia dieťaťa mal počet neuroblastov zostať minimálny - sú preskupené a transformované do iných tkanív. Ak bunky zostanú, potom sa v budúcnosti môžu znovu narodiť - napríklad retroperitoneálny neuroblastóm u detí. S vekom sú šance na jeho vzhľad znížené - po 5-8 rokoch je takýto novotvar diagnostikovaný zriedka.

U dospelých sa neuroblastóm mozgu prakticky nenachádza. Koniec koncov, ich nervový systém - centrálny a periférny je už vytvorený a potreba neuroblastov nevzniká.

Príčiny

Vo výskyte neuroblastómu u detí vidia odborníci vplyv postanálnych mutácií - pod vplyvom negatívnych faktorov sa neuroblasty začnú rýchlo deliť a transformovať na nádor. S cieľom objasniť provokatérov odborníci pokračujú vo výskume.

Najčastejšie je možné pozorovať neuroblastóm nadobličiek u detí. Jeho bunky nemajú čas dozrieť a naďalej sa chaoticky delia. To je nevyhnutná podmienka pre vznik nádoru. V 1–2% prípadov ide o dedičné ochorenie v autozomálne dominantnom variante. Adrenálny neuroblastóm v rodinnej onkológii je skorým nástupom ochorenia a agresívnymi metastázami.

V 60–80% prípadov neuroblastómu nie je možné objasniť primárnu príčinu a dokonca ani jeho lokalizácia nie je možná. Je náchylná na opakujúci sa priebeh - sekundárne nádory. Genetické chyby môžu tlačiť na telo - častejšie do ramena 1. chromozómu.

Je možné určiť znaky, príznaky neuroblastómu u detí do 3–8 mesiacov po narodení. Obzvlášť opatrní by mali byť rodičia, v ktorých rodine už boli prípady takýchto novotvarov..

Príznaky

Rôzne prejavy neuroblastómu sú spôsobené ich lokalizáciou - v malej panve alebo mediastíne v retroperitoneálnom priestore. Ovplyvňuje a zahŕňa blízke štruktúry v onkologickom procese - metastázy, stláčanie, zväčšenie lymfatických uzlín.

Ak to v počiatočnom štádiu neuroblastómu deti nemusia nijako pociťovať - ​​klinický obraz je dosť nešpecifický, potom ich neskôr začne trápiť miestne nepohodlie a nepohodlie. Takže keď sa nachádzajú v mediastíne pre neuroblastóm, prejavmi budú suchý kašeľ a dýchavičnosť - bez známok respiračných ochorení. Zároveň dochádza k porušeniu zákona o prehĺtaní potravy - deti chudnú, až po kachexiu. Syndróm bolesti sa spája neskôr - s rastom nádoru. Sťažnosti na bolesť ako vo dne, tak v noci.

Neuroblastóm v retroperitoneálnej zóne sa cíti hustými uzlinami, ktoré je možné nahmatať pri palpácii. Keď rast novotvaru pokračuje, jeho bunky sa presúvajú do oblasti chrbtice s poškodením kostnej drene. Bude sa vyznačovať:

  • rastúca slabosť;
  • neustále letargia;
  • krvácajúci;
  • sklon k častým infekciám.

Pri lézii v krčnej oblasti sa okrem vizuálne viditeľného zhrubnutia objavujú príznaky poškodenia hlavových nervov, najmä vo vizuálnej a sluchovej oblasti, je pozorovaná menšia koordinácia. Zatiaľ čo u detí je neuroblastóm v malej panve často postihnutý močovým systémom.

Etapy

Skúsenosti onkológov pri pozorovaní neuroblastómov im umožnili identifikovať 4 stupne priebehu malígneho ochorenia. Každý z nich má svoje vlastné charakteristiky a prognózu:

  1. štádium - minimálna veľkosť lézie, bez postihnutia susedných tkanív. Napriek nízkej diferenciácii neuroblastov bude prognóza pri komplexnej liečbe priaznivá. Spravidla sa uchýlia k chirurgickým metódam boja - deti podstupujú excíziu nádoru, aby zvýšili šance na prežitie.
  2. štádium - veľkosť neuroblastómu sa zvyšuje, môže dosiahnuť 1–8 cm Metastázy a postihnutie lymfatického systému nie sú pozorované. V terapii prevažujú režimy chirurgickej liečby. Menej často sa pridáva chemoterapia.
  3. štádium - inherentné rozmery novotvaru sú asi 10 cm a viac. Avšak vo veľkých neuroblastómoch sa metastázy do susedných tkanív napriek tomu nepohybujú, rovnako ako do lymfatických uzlín. Pri liečbe je obvyklé kombinovať excíziu ložísk a zavedenie cytostatík.
  4. štádium - jedná sa o viaceré stredne veľké nádory alebo o jednu veľkú formáciu. Susedné orgány sú nevyhnutne zapojené do patologického procesu, metastázy sa pohybujú pozdĺž lymfatického systému do vzdialených častí tela s tvorbou sekundárnych ložísk. Neuroblastóm 4. stupňa prakticky nenecháva človeku žiadnu šancu na zotavenie. Prognóza je mimoriadne nepriaznivá.

Pokrok v modernej medicíne umožňuje zistiť neuroblastómy v počiatočných štádiách ich vzniku. Deti sa po vhodnej terapii vyvíjajú podľa veku, fyzicky aj intelektuálne.

Diagnostika

Pretože novonarodené deti nie sú schopné povedať nič o svojej pohode, je úlohou pediatra alebo neonatológa včas identifikovať neuroblastóm. Za týmto účelom musí dieťa každý mesiac navštíviť lekára - na úplné vyšetrenie, ako aj na inštrumentálny / laboratórny výskum - v súlade s existujúcimi normami lekárskej starostlivosti. Úlohou rodičov je pozorne deti sledovať a pri najmenších varovných signáloch vyhľadať opätovnú konzultáciu.

Potvrdenie alebo vyvrátenie diagnózy neuroblastómu pomôže:

  • krvné testy - všeobecné, biochemické, na rakovinové bunky;
  • vyšetrenie kostnej drene;
  • Ultrazvuk lymfatických uzlín a vzdialených orgánov;
  • ak sú informácie podľa individuálnych potrieb nejasné, deti sa podrobia magnetickej rezonancii / počítačovej tomografii;
  • na diferenciálnu diagnostiku - napríklad pri ganglioneuróme alebo neuroblastóme bude potrebné odobrať vzorku nádorového tkaniva - biopsia.

Po porovnaní všetkých informácií - lokalizácia a veľkosť nádoru, cytologická analýza štruktúry buniek, postihnutia lymfatických uzlín alebo prítomnosti metastáz bude odborník schopný zvoliť adekvátnu protinádorovú liečbu pre deti.

Metódy liečby

Málo poznatkov o neuroblastómoch a zákernosti ich klinického obrazu - metastázy sa môžu vyskytnúť kedykoľvek, neumožňujú odložiť čas chirurgickej liečby na predbežnú konzervatívnu liečbu. Zatiaľ čo úplná excízia nádoru v štádiách 1–2 priebehu ochorenia zvyšuje šance na zotavenie.

V 3. štádiu neuroblastómu budú deti musieť užívať špeciálne lieky - chemoterapeutické lieky, ktoré potláčajú rast a reprodukciu neuroblastov. Ich negatívne účinky sa však prejavia aj na zdravých bunkách. Telo dieťaťa ich preto ťažko znáša. Ak je do procesu zapojená kostná dreň, osvedčila sa chemoterapia s transplantáciou - biomateriál sa berie od príbuzného dieťaťa..

Pri absencii pozitívneho výsledku chirurgickej liečby a chemoterapie je radiačná terapia zahrnutá do komplexu boja proti neuroblastómu u detí. Vystavenie žiareniu spomaľuje rast novotvarov, ale nezaručuje jeho úplné zastavenie.

Deťom so zlou prognózou možno odporučiť autogénnu transplantáciu kmeňových buniek - inovatívny spôsob boja proti neuroblastómu. Mnoho odborníkov schvaľuje protinádorové metódy založené na úprave imunity.

Prognóza a prevencia

Onkológovia sú veľmi opatrní pri stanovení prognózy pre deti s neuroblastómom - nádor zostáva nepredvídateľný a najviac nepreskúmaný medzi ostatnými typmi a formami rakoviny. Musí sa vziať do úvahy veľa faktorov - od načasovania diagnózy až po toleranciu liečebných metód deťmi.

Avšak s včasným odhalením neuroblastómu a jeho včasným chirurgickým odstránením je viac detí s priaznivou prognózou - dvojročná miera prežitia je 75–85%. V štádiách 2-3 procesu časovanie kolíše - 20 - 50% detí žije až 3 - 5 rokov od okamihu vývoja nádoru. Pri neuroblastóme 4. stupňa je prognóza najnepriaznivejšia - neprežije viac ako 6 - 10% detí vo veku dvoch rokov..

Nie je vyvinutá žiadna špecifická profylaxia neuroblastómov - je jednoducho nemožné predpovedať jej možný vývoj u dieťaťa. V rodinách s nepriaznivou dedičnosťou by však mali byť budúci rodičia obzvlášť opatrní a pri plánovaní tehotenstva sa snažiť minimalizovať mutačné faktory - škodlivé pracovné podmienky, vystavenie žiareniu, zneužívanie alkoholu a drog. Iba zdravý životný štýl môže slúžiť ako relatívna záruka absencie neuroblastómov u detí..

Neuroblastóm u detí: príčiny a prístupy k liečbe

Príčiny výskytu

Neuroblastóm u detí: príznaky a liečba

Jednoznačný dôvod vývoja neuroblastómu nebol stanovený. Je známe, že 25-30% detí má dedičné faktory spojené s mutáciami v génoch, ktoré riadia reprodukciu buniek nervového tkaniva.

Neuroblastóm sa môže vyskytnúť počas vnútromaternicového vývoja, keď sú v tele dieťaťa neuroblasty. Toto sú bunky, ktoré spôsobujú vznik nervových štruktúr. Keď sa v nich vyskytnú mutácie na pozadí nepriaznivého účinku vonkajších faktorov, neuroblasty sa začnú nekontrolovateľne deliť, čo vedie k tvorbe nádoru.

Typy nádorov

Neuroblastómy u detí sú rozdelené do niekoľkých typov v závislosti od lokalizácie a závažnosti zmien v bunkách. Hlavná klasifikácia je nasledovná:

  • retinoblastóm - ovplyvňuje sietnicu oka. Ochorenie sa prejavuje zhoršením zraku rôznej závažnosti. Pri absencii terapie sa u dieťaťa vyvinie úplná slepota. Metastatická lézia ovplyvňuje štruktúry mozgu;
  • meduloblastóm je najagresívnejší typ nádoru lokalizovaného v štruktúrach centrálneho nervového systému. Najčastejšie je lokalizovaný v malom mozgu, čo znemožňuje vykonať chirurgické odstránenie uzla nádoru. Choroba sa vyskytuje hlavne u malých detí;
  • neurofibrosarkóm je nádor retroperitoneálneho priestoru. Skoré metastázy do kostných štruktúr a lymfatických uzlín brušnej dutiny;
  • sympathoblastóm je charakterizovaný poškodením nadobličiek, ale dá sa zistiť v brušnej a hrudnej dutine. Vedie k nedostatočnosti nadobličiek.

Stupeň diferenciácie, t.j. bunková zrelosť ovplyvňuje prognózu a výber terapie. V tejto súvislosti sa všetci pacienti podrobia morfologickému vyšetreniu nádoru..

Samoliečba alebo použitie alternatívnych metód neuroblastómu je zakázané. Nádor je vysoko agresívny a rýchlo vedie k metastatickým léziám vnútorných orgánov.

V závislosti od výsledkov morfologickej analýzy sa rozlišujú nasledujúce typy nádorov:

  • ganglioneuroma, s maximálnou zrelosťou bunkových prvkov. Ochorenie má priaznivú prognózu, pretože dobre reaguje na terapiu;
  • ganglioneuroblastóm s priemerným stupňom zrelosti. Účinnosť terapie sa maximalizuje s včasným začiatkom liečby;
  • nediferencovaný variant so zlou prognózou. Bunky sú nezrelé a rýchlo sa šíria po tele.

Bez ohľadu na umiestnenie a stupeň zrelosti zamerania nádoru je neuroblastóm u detí indikáciou pre hospitalizáciu dieťaťa a komplexnú terapiu..

Vývoj nádoru

Neuroblastómy sa vyznačujú rýchlym vývojom. V procese vývoja prechádza nádor štyrmi štádiami, ktoré sa navzájom postupne nahrádzajú. V prvej fáze rastu sa odhalí jeden nádorový uzol, ktorý nepresahuje priemer 5 cm. Metastatické lézie vnútorných orgánov a lymfatických štruktúr chýbajú.

Druhý stupeň neuroblastómu je charakterizovaný zvýšením primárneho uzla až o 10 cm, neexistujú žiadne metastázy. Tretie štádium ochorenia je vystavené, keď sú detekované pomocou ďalších výskumných metód alebo nádor rastie. Je zvykom rozdeliť ho na dva podtypy:

  • 3A, charakterizovaná porážkou iba lymfatických uzlín s veľkosťou primárneho nádoru menšou ako 10 cm;
  • 3B - nádor je väčší ako 10 cm, ale neexistujú žiadne metastázy.

Stanovenie štádia neuroblastómu ovplyvňuje výber terapeutických metód.

Štvrtá etapa je tiež rozdelená do dvoch čiastkových etáp:

  • 4A - výskyt viacerých metastáz vo vnútorných orgánoch. Nezáleží na veľkosti zamerania nádoru;
  • 4B - viacnásobné nádorové uzliny akejkoľvek lokalizácie (mozog, mediastinálne štruktúry atď.).

Účinnosť terapeutických opatrení pre choré dieťa v každom prípade závisí od štádia vývoja neuroblastómu, ako aj od dostupnosti komplexnej onkologickej liečby.

Klinické prejavy

Neuroblastóm retroperitoneálneho priestoru a ďalšie lokalizácie má rôzne príznaky

Príznaky neuroblastómu sa líšia v závislosti od lokalizácie zamerania nádoru. Spravidla v prvej fáze rastu nádoru chýbajú sťažnosti alebo vonkajšie príznaky patológie. Niektoré deti môžu pocítiť bolesť a začervenanie kože v postihnutej oblasti. Prvým príznakom môže byť chudnutie..

Keď je nádor lokalizovaný v retroperitoneálnom priestore, je detekovaný ako uzol, hmatateľný pod kožou. Ak novotvar naďalej rastie, dochádza k stlačeniu chrbtice a miechy. Zároveň sa vyvíja syndróm silnej bolesti, poruchy močenia a defekácie.

Nebezpečná lokalizácia nádorového uzla - štruktúra mediastína. Výsledkom novotvaru je stlačenie priedušnice a veľkých krvných ciev, čo spôsobí zlyhanie srdca a dýchania.

Pre neuroblastóm sietnice je charakteristický progresívny jednostranný pokles zrakovej ostrosti. Dieťa sa zároveň sťažuje na bolesť a nepohodlie v očnej oblasti. Možno vývoj Hornerovho syndrómu s ptózou horného viečka, poklesom zrenice a začervenaním kože na polovici tváre.

Pri metastatických léziách vnútorných orgánov sú klinické prejavy určené lokalizáciou metastázy. Zároveň má pacient anémiu, celkovú slabosť, sklon k krvácaniu a infekčné choroby. Porážka nadobličiek vedie k zníženiu krvného tlaku, zvýšeniu srdcovej frekvencie a vzniku šoku.

Diagnostické opatrenia

Identifikácia štádia novotvaru si vyžaduje komplexné vyšetrenie

Účinná liečba je možná s včasnou detekciou patológie. V tejto súvislosti má veľký význam včasné odvolanie rodičov s dieťaťom o lekársku pomoc. Na detekciu zamerania nádoru sa používajú metódy ako ultrazvuk brušnej a hrudnej dutiny, rádiografia, počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie..

Hlavnou metódou pre konečnú diagnózu je biopsia novotvaru s následným morfologickým vyšetrením. Lekár skúma štruktúru nádorového tkaniva a určuje stupeň jeho diferenciácie.

Metódy liečby

Pre každé dieťa je vypracovaný terapeutický plán individuálne, v závislosti od existujúcich symptómov, stupňa vývoja novotvaru a jeho lokalizácie. Môžu sa použiť chemoterapeutické lieky, ožarovanie alebo chirurgický zákrok. Okrem toho je predpísaná symptomatická liečba zameraná na elimináciu jednotlivých klinických prejavov..

Radikálna operácia vám umožňuje úplne odstrániť zameranie nádoru. Vykonávajú sa v prvom alebo druhom štádiu neuroblastómu. V prítomnosti metastáz alebo lokalizácie novotvaru v hlbokých štruktúrach mozgu je chirurgická intervencia neúčinná. Chemoterapia sa môže použiť pred a po operácii.

Výber liečby ovplyvňuje prežitie. V tomto ohľade liečebné opatrenia vyberá onkológ po vyšetrení dieťaťa..

Chemoterapeutické lieky sú triedou liekov zameraných na nádorové bunky. Zdravé tkanivá na ne nie sú citlivé, pri dlhodobej liečbe ich však poškodzuje aj chemoterapia.

Radiačná terapia je založená na schopnosti ionizujúceho žiarenia potlačiť delenie nádorových buniek a viesť k ich deštrukcii. Na zníženie pravdepodobnosti vedľajších účinkov a ochranu zdravých tkanív sa používa lokálny účinok. Radiačná terapia je štandardná liečba neuroblastómu nachádzajúceho sa v malom mozgu, pretože v tomto prípade nie je možný chirurgický zákrok..

Predpovede pacientov

Príčiny neuroblastómu nie sú známe. Včasná liečba však umožňuje dieťaťu zotaviť sa.

Miera päťročného prežitia detského neuroblastómu je 70–75%. Navyše to závisí od štádia rastu novotvaru - čím je vyšší, tým častejšie sú zaznamenané úmrtia. Na prognózu má vplyv aj vek dieťaťa. Napriek skutočnosti, že patológia je vysoko agresívna, deti v prvých rokoch života lepšie reagujú na liečbu..

Riziko recidívy je minimálne. Opätovný rast nádoru sa najčastejšie pozoruje u pacientov s neskorou diagnózou. Je to spôsobené veľkosťou uzla nádoru a rizikom metastáz..

Neexistuje žiadna špecifická profylaxia, ktorá by eliminovala príčinu neuroblastómu. Rodičom sa odporúča, aby zabezpečili minimálny vplyv negatívnych faktorov na zdravie dieťaťa.

Neuroblastóm v detstve sa vyznačuje rôznymi príznakmi, ktoré vedú k ťažkostiam pri včasnej diagnostike. Klinické prejavy môžu napodobňovať leukémiu, novotvary spojivového tkaniva a iné patológie.

Rodičia by mali vždy vyhľadať odbornú pomoc od pediatra alebo onkológa, keď sa zistia príznaky nádoru: rýchla strata telesnej hmotnosti dieťaťom, bolesti hlavy, výskyt hmatateľných útvarov na koži atď. opakovanie v nasledujúcom.

Neuroblastóm

Neuroblastóm je zhubný nádor patriaci do skupiny embryonálnych nádorov, ktorý ovplyvňuje sympatický nervový systém. Jednou z úžasných funkcií je jeho schopnosť regresie.

  1. Všeobecné
  2. Príčiny
  3. Klasifikácia
  4. Príznaky
  1. Hlavné príznaky
  2. Diagnostika
  3. Liečba
  4. Strava
  1. Komplikácie
  2. Prevencia
  3. Prognóza zotavenia

VŠEOBECNE

Neuroblastóm je malígna formácia, ktorá sa vyskytuje iba u detí (prípady dospievajúcich a dospelých sú extrémne zriedkavé) a predstavuje až 14% z celkového počtu detských rakovín. Solídny extrakraniálny nádor postihuje 8 ľudí z milióna do 15 rokov. U polovice pacientov sa ochorenie zistí pred dosiahnutím veku dvoch rokov, u 75% sa ochorenie zistí pred dosiahnutím veku štyroch rokov. V čase, keď sa príznaky neuroblastómu u detí pocítia v 70% prípadov, už existujú metastázy.

Lokalizácia novotvaru sa zaznamenáva hlavne v retroperitoneálnom priestore (až 72% všetkých prípadov), ovplyvňujúc nadobličky (medulla) a gangliá sympatického systému. Ďalej na škále je lokalizácia v zadnom mediastíne (22%), príležitostne ochorenie postihuje krk alebo presakrálnu oblasť.

Regresia diseminovaného neuroblastómu je možná, keď sa u detí počas prvých mesiacov života vyskytne cytolýza alebo nekróza neoplastických buniek. Niekedy sa celkom náhodne zistia príznaky neuroblastómu pri štúdiu iných chorôb, t.j. nádor môže byť asymptomatický a časom spontánne ustupovať.

Závažnosť ochorenia a možnosť vyliečenia závisia v prvom rade od veku pacientov a štádia ochorenia. Najpriaznivejšia prognóza u detí prvého roka života.

PRÍČINY

Väčšina vedcov súhlasí s tým, že dôvodom vzniku neuroblastómu je to, že až do okamihu narodenia neuroblasty embrya nemajú čas dozrieť, transformujú sa do buniek kôry nadobličiek a nervových buniek, ale zostávajú v pôvodnom stave, naďalej rastú a rozdeľujú sa. U dojčiat do troch mesiacov veku sa skutočne nájdu malé zhluky neuroblastov, ktoré postupne dozrievajú a nevyvinú sa z nich neuroblastóm..

Nástup choroby je charakterizovaný mutáciou embryonálnych nervových buniek do malígnych nádorov. Vedci naznačujú, že k takýmto transformáciám dochádza aj v prenatálnom období, pretože je narušená regulácia génov, chromozómy sa menia.

Malý počet chorôb môže byť dedičný, ak sa v rodine vyskytli predchádzajúce prípady ochorenia, počet takýchto pacientov je však nižší ako 1%..

KLASIFIKÁCIA

Fáza I:

V najväčšej časti sa určuje jeden nádor do veľkosti 5 cm.

Lymfatické uzliny nie sú ovplyvnené.

Vzdialené metastázy chýbajú.

Fáza II:

Stanoví sa jeden nádor väčší ako 5, ale menší ako 10 cm.

Lymfatické uzliny nie sú ovplyvnené.

Vzdialené metastázy chýbajú.

Fáza III:

Jeden nádor s veľkosťou do 5 cm je určený vo svojej najväčšej časti, jeden nádor s veľkosťou nad 5, ale s veľkosťou menej ako 10 cm, jeden nádor s veľkosťou nad 10 cm..

Regionálne lymfatické uzliny môžu mať metastázy alebo nie.

Vzdialené metastázy chýbajú.

Stupeň IVA:

Jeden nádor s veľkosťou do 5 cm je určený vo svojej najväčšej časti, jeden nádor s veľkosťou nad 5, ale s veľkosťou menej ako 10 cm, jeden nádor s veľkosťou nad 10 cm..

V regionálnych lymfatických uzlinách možno pozorovať alebo chýbať metastázy;

Prítomné sú vzdialené metastázy.

Stupeň IVB:

Je identifikovaných veľa synchronizovaných novotvarov;

V regionálnych lymfatických uzlinách môžu alebo nemusia byť metastázy;

Vzdialené metastázy môžu alebo nemusia byť prítomné.

Stupeň IVS:

U malých detí sa pozoruje spontánne vymiznutie neuroblastómu po jeho vývoji, zaznamenajú sa pomerne veľké formy nádoru, metastázy, ktoré dosahujú veľkosti ohrozujúce život, po ktorých spontánne ustúpia a úplne vymiznú..

PRÍZNAKY

Nástup vývoja nádoru môže byť symptomatický pre rôzne pediatrické ochorenia, čo sa vysvetľuje poškodením viacerých orgánov a metabolickými zmenami spôsobenými rastom novotvaru..

Preto nie je možné vyčleniť žiadny príznak neuroblastómu..

Choroba môže poskytnúť iný klinický obraz:

  • Vzhľad opuchu v oblasti brucha alebo krku, novotvarov a metastáz je hmatateľný.
  • Hormóny vylučované neuroblastómom spôsobujú dlhotrvajúce hnačky, zvýšený krvný tlak.
  • Nádory nachádzajúce sa v nadobličkách alebo v retroperitoneálnom priestore stláčajú močový mechúr a močové cesty a narúšajú ich normálne fungovanie.
  • Novotvary v pľúcach vyvolávajú ťažkosti s dýchaním.
  • Ak je neuroblastóm umiestnený v blízkosti chrbtice, rastie do jeho kanála, je pozorovaná čiastočná paralýza.
  • Nádor na krku, ktorý sa nachádza v jeho tkanivách, vyvoláva Hornerov syndróm, zatiaľ čo očná zrenica pacienta stráca schopnosť prirodzene sa rozširovať v tme a jednostranne sa zužovať, samotná očná buľva je zapustená pod poklesnuté viečko. Ďalším znakom naznačujúcim prítomnosť ochorenia v tejto zóne je výskyt ekchymózy (modrín) na očných viečkach, v neskoršej fáze sa v dôsledku krvácania vyskytujúcich sa okolo oka vytvárajú „čierne okuliare“.
  • Niekedy sa príznaky neuroblastómu u detí spolu s už uvedenými znakmi prejavujú nepravidelnou rotáciou očí a chvením končatín (syndróm opsoclonus-myoclonus).

Hlavné príznaky retroperitoneálneho neuroblastómu

Novotvar neurogénnej genézy, ktorý sa tvorí v retroperitoneálnej oblasti, zvyčajne postupuje rýchlo. Cestuje do miechového kanála a vytvára hustú hmotu podobnú nádoru, ktorá sa dá rozpoznať palpáciou. Spočiatku nie sú príznaky vývoja ochorenia zrejmé. O príznakoch retroperitoneálneho neuroblastómu je možné hovoriť až potom, čo dosiahne pôsobivý objem a pripojí blízke tkanivá, čo sa prejaví ako hustý nádor v brušnej oblasti.

Počas tohto obdobia sa pozorujú ďalšie príznaky choroby:

  • Opuch tela.
  • Anémia, o čom svedčí krvný obraz.
  • Dramatické chudnutie.
  • Nárast teploty.
  • Bedrové nepohodlie.
  • Necitlivosť v nohách.
  • Dysfunkcia vylučovacieho systému, gastrointestinálny trakt.

DIAGNOSTIKA

Ak existuje podozrenie na neuroblastóm, pediatr pošle pacienta do špecializovaného detského onkologického zariadenia, kde sa vykonajú diagnostiky a štúdie na potvrdenie diagnózy a určenie tvaru, veľkosti, lokalizácie novotvaru, prítomnosti metastáz atď..

Základné diagnostické metódy:

  • Laboratórne štúdie zahŕňajú testy moču a krvi na prítomnosť nádorových markerov - merajú sa katecholamíny a produkty ich rozkladu, meria sa hladina neurošpecifickej enolázy, feritínu, gangliozidov.
  • Obrázky. Ultrazvukové vyšetrenie, röntgenové vyšetrenie, MRI, CT na určenie polohy, tvaru a veľkosti nádoru, ako aj na stanovenie ich účinku na susedné orgány a okolité tkanivá.
  • Vyhľadajte metastázy, ktoré prenikli do kostry alebo ovplyvnili kostnú dreň, lymfatické uzliny a mäkké tkanivá. Scintigrafia s MIBG sa uskutočňuje injekciou rádioizotopového činidla. Pacientom so zistenými metastázami je navyše pridelené MRI hlavy na hľadanie metastáz v mozgu.
  • Biopsia. Na stanovenie definitívnej diagnózy by sa mali bunky neuroblastómu detegovať a vyšetriť pod mikroskopom. Za týmto účelom sa vykonáva punkcia kostnej drene alebo trepanobiopsia, ktoré sa vykonávajú v anestézii. 25% pacientov s neuroblastómom má poškodenie kostnej drene.
  • Štúdium vzoriek. Bez ohľadu na to, s akými príznakmi neuroblastómu u detí sa človek musí vyrovnať, konečná diagnóza sa stanoví po histologickej analýze tkanív získaných priamo z nádoru. Určte stupeň malignity tvorby, prítomnosť mutácií DNA.
  • Ďalšie vyšetrenia pred začatím liečby. Pred začatím liečby neuroblastómu sú predpísané ďalšie testy a štúdie rôznych orgánov. Ide o EKG, EchoCG, audiometriu. Pre komparatívne ukazovatele rastu a vývoja dieťaťa sa vykonáva ultrazvuk vnútorných orgánov, rádiografia rúk.

Nie všetky vyššie uvedené diagnostické metódy sú priradené každému pacientovi. Ak je klinický obraz jasný, stačí niekoľko základných indikátorov. Ak je ťažké diagnostikovať chorobu, je predpísaný komplex ďalších štúdií.

LIEČBA

Spôsob liečby je v každom prípade individuálny, všetko závisí od rizikovej skupiny pacienta, ktorá je zase určená počtom, veľkosťou, lokalizáciou nádorov, vekom dieťaťa, prítomnosťou a šírením metastáz. Protokol liečby neurobolastómom zahŕňa chirurgický zákrok na odstránenie nádoru, chemoterapiu a radiačnú terapiu v rôznych kombináciách.

Metódy liečby založené na možných rizikách:

  • Nízke riziká. Pre túto skupinu je indikovaná iba operácia na odstránenie novotvarov, v niektorých prípadoch je navyše predpísaná chemoterapia.
  • Stredné riziká. Pacientom v tejto skupine je predpísaných 6 až 8 cyklov chemoterapie pred alebo po operácii a v niektorých prípadoch je predpísaný ďalší chirurgický zákrok na odstránenie zvyškov nádorového tkaniva alebo rádioterapie..
  • Vysoké riziká. Pre túto skupinu je predpísaný priebeh liečby s vysokou intenzitou, aby sa vylúčili relapsy - sú to skôr vysoké dávky chemoterapie, transplantácie kostnej drene. Chirurgia, ako je radiačná terapia, je s týmto protokolom neoddeliteľnou súčasťou liečby.

Prijateľný prístup k liečbe sa vyberá na základe prípadu patriaceho do jednej z troch polôh.

DIÉTA

Pre neuroblastóm neexistuje dobre vyvinutá strava. Podľa posledných štúdií niektoré potraviny majú za následok spomalenie rastu nádorov. Pri liečbe je najpriaznivejšia spotreba citrusových plodov, mrkvy, cibule, mladých zelených, cvikly. Tieto potraviny sú bohaté na vitamíny E, C, A, B a stopové prvky: železo, zinok, betaín.

KOMPLIKÁCIE

Existuje množstvo komplikácií neuroblastómu, ktoré sa vyskytujú v rôznych dobách..

Komplikácie pred liečbou:

  • Nádor má tendenciu metastázovať do rôznych častí tela.
  • Novotvar, ktorý prerástol do miechy, rozširuje sa, stláča ho, narušuje normálnu prácu. Kompresia vyvoláva bolesť a niekedy aj paralýzu.
  • Neuroblastóm má schopnosť vylučovať špeciálne hormóny, ktoré spôsobujú paraneoplastické syndrómy.

Komplikácie po liečbe:

  • Znížená imunita a náchylnosť na infekčné choroby.
  • Komplikácie po chemoterapii. Pretože lieky potláčajú nielen rakovinové bunky, ale aj rýchlo sa množia podobné, pacientom vypadávajú vlasy, trápi ich nevoľnosť, hnačky, bolesti kĺbov atď..
  • Po ožiarení existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku poškodenia vzdialeným žiarením, rakoviny a šírenia metastáz..
  • Nebezpečenstvo recidivujúceho neuroblastómu.
  • Vývoj vzdialených metastáz.

PREVENCIA

Doteraz neexistujú žiadne metódy prevencie neuroblastómu..

Pacienti podstupujúci liečbu by mali podstúpiť pravidelné lekárske vyšetrenia.

PROGNÓZA OBNOVY

Prognóza zotavenia z neuroblastómu závisí v prvom rade od veku pacienta a stupňa vývoja nádoru. Deti do jedného roka majú priaznivú prognózu. Nádory I.-II. Stupňa sú takmer úplne vyliečené, takmer bez relapsov. Najčastejšie je však choroba diagnostikovaná už v štádiách III-IV, v ktorých je prognóza negatívna. 60% zotavenie u pacientov s III. Štádiom ochorenia a iba 20% so IV.

Úžasnou vlastnosťou je neuroblastóm v štádiu IVS u detí do jedného roka: napriek ťažkej forme a vysokému stupňu šírenia má priaznivú prognózu a je úplne vyliečený.

Umiestnenie nádoru tiež ovplyvňuje prognózu. Najlepšia prognóza má zhubné novotvary umiestnené v oblasti stretnutia, najhoršia - neuroblastóm nadobličiek.

Našli ste chybu? Vyberte ho a stlačte kombináciu klávesov Ctrl + Enter

Meningióm (alebo arachnoidný endotelióm) je nádor, ktorý sa tvorí z arachnoidného endotelu (bunky v arachnoidálnej membráne mozgu). Môže byť umiestnený ako na hlave, tak aj.

Neuroblastóm u detí

Onkológia v detstve je oveľa menej častá ako u dospelých. Musíme však pripustiť, že existuje. Niektoré choroby sa vyvíjajú v ranom detstve, veľmi často to môže byť neuroblastóm. Najčastejšie je táto patológia spojená s vrodenými vývojovými chybami. Niekedy sa choroba vyvíja na genetickej úrovni. Pre organizmus dieťaťa sú to najčastejšie nádory. Spôsobuje ich zhubný proces, ktorý často nedáva šancu na život..

Čo je neuroblastóm u detí??

Neuroblastóm sa týka malígnych nádorov, ktoré sa väčšinou vyvinú u detí do 6 rokov. Dospelí touto patológiou netrpia, pretože ich nervový systém je úplne formovaný.

Onkológia sa vyvíja v nadobličkách alebo v retroperitoneálnej oblasti, menej často v oblasti hrudníka, krku a panvy..

Iba v 17% prípadov je možné zistiť primárne zameranie novotvaru. V 70% prípadov je choroba diagnostikovaná aj vtedy, keď neuroblastóm metastázuje. Metastáza sa zvyčajne pozoruje v kostnej dreni, lymfe, lymfatických uzlinách, po ktorých môže byť ovplyvnená pokožka a vnútorné orgány dieťaťa.

Existujú však dobré správy, v niektorých prípadoch môže nádor degenerovať do benígnej formácie, potom získa meno ganglioneuroma. Niekedy sa neuroblastóm začína regresovať, rozpúšťa a nezanecháva po sebe žiadne stopy. Zvyčajne sa tento stav vyskytuje u dojčiat mladších ako 1 rok..

Vo väčšine prípadov je tento nádor náchylný na rýchly rast a metastázy..

U niektorých detí sa táto patológia vyvíja v maternici. Lekári sa naučili zistiť ochorenie aj v maternici pomocou ultrazvuku. Diagnostikovaný neuroblastóm u novorodencov je zvyčajne sprevádzaný ďalšími vývojovými anomáliami dieťaťa.

Príčiny neuroblastómu

Dôvody rozvoja tejto onkológie sú tri hlavné faktory:

  1. Genetická predispozícia.
  2. Exogénne poruchy.
  3. Psychogénne účinky.

Pri normálnom vývoji dieťaťa môžu byť nezrelé nervové bunky v tele prítomné po dobu 3 mesiacov. Počas tejto doby dokončia svoju diferenciáciu. Ak sa tak nestane, potom sa vyvinie neuroblastóm. Z akých dôvodov sa tento stav vyvinie, žiadny lekár určite neodpovie. Mnoho analýz potvrdzuje, že choroba má dedičný faktor. Ale u niektorých pacientov tieto štúdie neodhalili dedičnú predispozíciu..

Spolu s dedičným faktorom existujú ďalšie predpoklady pre vznik neuroblastómu:

  1. Prítomnosť vrodených chýb u dieťaťa. Môžu to byť vonkajšie faktory, ako je rázštep pery, polydaktylia a abnormality v štruktúre vnútorných orgánov..
  2. Vrodené oslabenie imunitného systému dieťaťa.

Príznaky neuroblastómu u detí

Ako sa choroba prejaví v budúcnosti - všetko bude závisieť od lokalizácie nádoru. Prvým znakom ochorenia je bolesť, ktorá sa môže vyskytnúť kdekoľvek, pretože nervové vlákna sú distribuované po celom tele. Ale častejšie je prítomný v obličkách alebo bruchu. Niekedy sa neuroblastóm prejavuje celkovými príznakmi, začína horúčkovitým stavom. Nádor niekedy produkuje hormóny, ako je neurotransmiter adrenalín. V tomto prípade budú príznaky choroby:

  1. Zvýšená srdcová frekvencia.
  2. Pocity úzkosti a strachu.
  3. Vysoký tlak.
  4. Výrazné potenie.
  5. Sčervenanie kože.
  6. Tráviace ťažkosti, najčastejšie pri hnačkách.

U niektorých detí príznaky ochorenia chýbajú dlhší čas a nádor sa zistí náhodou. Alebo keď je to už viditeľné a vyčnieva cez pokožku. Napríklad v oblasti pobrušnice, hrudníka, menej často zozadu.

S rastom novotvaru sa objavujú nové príznaky. Nádor začína stláčať krvné cievy, čo vedie k tvorbe krvných zrazenín, zhoršeniu prívodu krvi do orgánov a bolesti. Pri stlačení nervových koreňov sa vyvinie parestézia, keď sa citlivosť zvýši alebo zmizne.

Ak je postihnutá krčná chrbtica, potom sa vyvíja Hornerov syndróm. Jeho prejavy sú nasledovné:

  1. Zrenica sa zúži.
  2. Horné viečko klesá.
  3. Umývadlo očnej gule.

Pri stlačení nervových zakončení miechy sa môže vyvinúť paralýza alebo paréza končatín.

Keď sa objavia metastázy a preniknú do vnútorných orgánov, práca druhého je narušená.

Štádiá a formy ochorenia

Patológia je klasifikovaná v nasledujúcich fázach:

  1. Prvý stupeň - formácia nemá v priemere viac ako 5 cm. Neovplyvňuje vnútorné orgány a lymfatický systém tela,
  2. Druhá etapa - objem novotvaru nie je väčší ako 10 cm. Metastázy chýbajú.
  3. Tretia etapa. Je rozdelená do dvoch čiastkových etáp:
    • A - novotvar dosahuje 10 cm, poškodenie najbližších lymfatických uzlín,
    • B - nádor presahuje veľkosť 10 cm, ale nemá metastázy.
  1. Fáza štyri. Má tiež náhrady:
    • A - veľkosť novotvaru môže byť odlišná, ale začína aktívne metastázovať aj do vzdialených orgánov,
    • B - rast viacerých formácií.
  1. Toto je špeciálna fáza - štvrté S. Je diagnostikovaná u dojčiat od 3 do 5 mesiacov. Nádor sa vyznačuje rýchlym rastom a metastázami. Ale potom v určitom čase novotvar ustúpi a spontánne zmizne..

Vo svojej forme sa choroba líši v závislosti od umiestnenia nádoru:

  1. Medulloblastóm, ktorý sa nachádza v cerebelárnej oblasti, charakterizovaný rýchlym rastom, nepodliehajúci chirurgickému zákroku.
  2. Retinoblastóm - objavuje sa v oblasti sietnice.
  3. Neurofibrosarkóm - sa vyvíja v priestore sympatického nervového systému.

Metódy liečby

Lekári môžu ponúknuť niekoľko metód liečby neuroblastómu, zvyčajne kombinujú 2 - 3 metódy naraz.

Chemoterapia je predpísaná bez ohľadu na štádium ochorenia. V počiatočnom štádiu je potrebné pred operáciou zmenšiť veľkosť novotvaru a zabrániť jeho ďalšiemu rastu..

V štádiu 3-4 ochorenia môže byť chemoterapia jedinou liečbou neoperovateľného nádoru.

Excízia rakovinového tkaniva sa vykonáva až do zdravých oblastí vrátane nich. V takom prípade existuje šanca na vyliečenie..

Neuroblastóm je však ochorenie, pri ktorom sú poškodené životne dôležité oblasti ako miecha a mozog. V takom prípade nemožno operáciu vykonať..

Radiačná terapia sa vykonáva v extrémnych prípadoch, pretože môže byť pre telo dieťaťa kontraindikovaná kvôli veľkému počtu nežiaducich reakcií.

Niekedy sa vykonávajú ďalšie spôsoby liečby, medzi nimi:

  1. Transplantácia kostnej drene.
  2. Liečba monoklonálnymi protilátkami.

Možné komplikácie

Ak liečba chýba alebo sa vykonáva nesprávne, neuroblastóm spôsobuje rôzne komplikácie:

  1. Pozoruje sa ochrnutie končatín.
  2. Embolizmus cievnych vetiev.
  3. Metastázy do rôznych orgánov.
  4. Syndróm paraneoplastiky.
  5. Poruchy mozgu.

Bohužiaľ nie je vždy možné diagnostikovať neuroblastóm v počiatočných štádiách. V takom prípade je zistenie choroby v neskoršom termíne najčastejšie smrteľné..

Rada lekára Komarovského

Dr. Evgeny Komarovsky poznamenáva, že nemôže poskytovať rady pri liečbe tak závažného ochorenia, pretože terapia sa vykonáva prísne pod dohľadom niekoľkých lekárov a zvyčajne v nemocničnom prostredí. Dr. Komarovskij odporúča, aby ste takéto porušenia zistili čo najskôr, a to sa robí počas obdobia preventívnych prehliadok. Ak vyšetrenie odhalilo nepochopiteľný nádor, je nevyhnutné vykonať biopsiu a zistiť jej povahu. Čím skôr sa začne s liečbou, tým je pravdepodobnejšie úplné zotavenie..

Prevencia

Neexistujú žiadne osobitné preventívne opatrenia pre neuroblastóm, pretože nie je úplne jasné, z čoho sa choroba vyvíja. Ale ak sa v rodine vyskytli prípady ochorenia, bude potrebná konzultácia s genetikom. Po ošetrení sú zobrazené prostriedky s kyselinou retinovou, pomáha zabrániť deleniu nervových buniek a ich rýchlemu dozrievaniu..

Ak sa v rodine vyskytli prípady neuroblastómu, potom sa choroba môže vyvinúť v najskorších štádiách života dieťaťa. V priemere je choroba diagnostikovaná u detí vo veku 8 - 9 mesiacov. Skorý vývoj nádoru však dáva nádej na jeho spontánnu regresiu. Čím je dieťa staršie, tým menšia je nádej na diferenciáciu nádorov.