Spravidla je chronická myeloidná leukémia (CML) diagnostikovaná v chronickom štádiu, ale v 10 - 15% prípadov sa diagnóza môže stanoviť prvýkrát v štádiu akcelerácie a v 5 - 10% prípadov sa prvý klinický prejav ochorenia vyskytuje v terminálnom štádiu. Nie vždy sa pozorujú príznaky, napríklad splenomegália, čo naznačuje, že existovalo dlhé, nediagnostikované chronické štádium ochorenia. U niektorých pacientov s krvným obrazom charakteristickým pre blastickú krízu je slezina takmer alebo vôbec nie zväčšená, leukocytóza môže byť malá, čo naznačuje veľmi krátke chronické štádium ochorenia.
Vo väčšine prípadov s nástupom chronickej myeloidnej leukémie (CML) v terminálnom štádiu sú klinické príznaky (horúčka, potenie, prejavy hemoragickej diatézy) v čase diagnózy nevýznamné a niekedy chýbajú. Trvanie terminálneho štádia v týchto prípadoch spravidla výrazne (niekedy 2 - 3-krát) presahuje priemerné trvanie terminálneho štádia, ktoré sa vyvinulo po niekoľkých rokoch chronického priebehu ochorenia.
Do posledného desaťročia, poznačeného novými prístupmi k liečbe, väčšina autorov uviedla strednú dĺžku života pri chronickej myeloidnej leukémii (CML) 44 - 51 mesiacov. Zároveň sa očakávaná dĺžka života u tejto choroby veľmi výrazne líši - od 1 do 15 až 20 rokov a viac, ale pred príchodom modernej terapie prežilo 10-ročnú hranicu iba 1 - 5% pacientov. Pozorovali sme pacienta s Ph-pozitívnou chronickou myeloidnou leukémiou (CML), ktorý počas choroby užíval iba myelozán..
Jeho priemerná dĺžka života od okamihu stanovenia diagnózy bola 30 rokov. Toto je najdlhšia dĺžka života, ktorú u tejto choroby poznáme..
Trvanie ochorenia s chronickou myeloidnou leukémiou (CML) je takmer úplne určené dĺžkou chronického štádia ochorenia, pretože doba akceleračného štádia spravidla nepresahuje 1 - 1,5 roka a terminálne štádium nepresahuje niekoľko mesiacov. Situácia sa trochu zmenila až nedávno, po objavení sa moderných liečivých prípravkov. Významné výkyvy v trvaní chronickej myeloidnej leukémie (CML) viedli k hľadaniu a identifikácii znakov, ktoré môžu byť použité ako prognostické pri určovaní strednej dĺžky života a hodnotení odpovede na liečbu..
Mnoho autorov analyzovalo úlohu rôznych klinických a hematologických symptómov v prognóze chronickej myeloidnej leukémie (CML). Väčšina štúdií preukázala vzťah medzi trvaním ochorenia a veľkosťou sleziny, percentom blastov a bazofilov v krvi a kostnej dreni v čase stanovenia diagnózy. Mnoho autorov našlo koreláciu s hladinou hemoglobínu, počtom krvných doštičiek, veľkosťou pečene, niektorí našli vzťah s vekom pacientov. Boli navrhnuté rôzne prediktívne modely, ktoré zohľadňujú mnohé z uvedených funkcií..
| Výslovnosť odpovede | Klinické prejavy a splenomegália | Počet leukocytov | Vzorec leukocytov | Krvné doštičky | Kostná dreň |
| Kompletná klinická a hematologická remisia | Nie | 9 / l | Norma | 7 l | Norma |
| Čiastočná klinická a hematologická remisia | Zmenšenie sleziny | 9 / l | Jednotlivé myelocyty | 7 / l | - |
| Žiadna odpoveď | Splenomegália | > 20 • 10 9 / l | Myelocyty> 3% | > 450 • 10 7 / l | - |
Počas obdobia aplikácie myelosanu členovia medzinárodnej skupiny pre štúdium prognózy chronickej myeloidnej leukémie (CML) J. Sokal a kol., Ktorí majú údaje z mnohých krajín, analyzovali priebeh ochorenia u 1635 pacientov s CML. Ukázali, že počas prvých dvoch rokov od okamihu stanovenia diagnózy neumiera viac ako 10 - 15% pacientov, počnúc tretím rokom je ročná úmrtnosť približne 25% z počtu pacientov, ktorí prežili do tohto obdobia. 678 pacientov bolo sledovaných najmenej 4 roky od okamihu stanovenia diagnózy. Klinické príznaky zistené na začiatku ochorenia sa porovnali s trvaním ochorenia..
Pomocou počítačového programu s použitím Coxovho matematického modelu autori vykonali viacrozmernú analýzu, aby vybrali a zohľadnili iba znaky, ktoré majú nezávislý význam pre trvanie choroby, a vylúčili tie, ktoré majú nepriamu úlohu spojenú s prvou z nich. Vo výsledku bol navrhnutý prognostický model zohľadňujúci 4 znaky: vek pacienta v čase stanovenia diagnózy; veľkosť sleziny; počet krvných doštičiek a výbuchov v krvi. Tento model je najbežnejšie používaný a je používaný vo väčšine doterajších štúdií..
kde exp je exponent (konštanta 2,718). Kučeravé zátvorky vo vzorci naznačujú, že exponent musí byť zvýšený na mocninu čísla, ktoré sa objaví v kučeravých zátvorkách.
Ukázalo sa, že pri indexe 0,8 alebo menej je prognóza priaznivá, stredná dĺžka života u pacientov v tejto skupine je 60 mesiacov. Pri indexe 1,2 alebo vyššom je prognóza nepriaznivá, stredná dĺžka života je iba 32 mesiacov. Ak je index od 0,9 do 1,1, potom je prognóza stredná.
Niekoľko štúdií potvrdilo prediktívnu hodnotu tohto modelu. Napríklad talianska kooperatívna skupina ukázala, že s priaznivou prognózou 93% pacientov žilo viac ako 2 roky, s prechodnou - 80%, so zlou prognózou - iba 70% pacientov..
Je však zrejmé, že Sokalov vzorec je pre praktickú prácu ťažký, pretože vyžaduje matematické spracovanie údajov. Na základe niekoľkých predtým navrhnutých prediktívnych modelov N. Kantarjian a kol. ponúkli svoj takzvaný syntetizovaný systém určovania štádií a prognózy ochorenia, ktorý je v každodennej práci pohodlnejší. Podľa tohto modelu sú pre chronické štádium ochorenia prognosticky nepriaznivé príznaky: vek v čase diagnózy 60 rokov a starší; počet silových buniek v krvi je 3% alebo viac alebo 5% alebo viac v kostnej dreni; počet bazofilov v krvi je 7% alebo viac, alebo 3% v kostnej dreni a viac, počet krvných doštičiek je 700 • 10 9 / l alebo viac.
Ak uvedené nepriaznivé príznaky chýbajú alebo je iba jeden z nich, zaznamená sa I. stupeň ochorenia a prognóza sa považuje za priaznivú. Prítomnosť dvoch nepriaznivých znakov znamená štádium II CML, prognóza sa považuje za strednú. Ak sa zistia tri alebo viac nepriaznivých znakov, stanoví sa stupeň III ochorenia, prognóza sa považuje za nepriaznivú. Fáza akcelerácie sa považuje za štádium IV ochorenia, v ktorom je prognóza vždy zlá.
Napriek svojej jednoduchosti má tento model vo vedeckom výskume len malé využitie..
Zaradenie konkrétneho pacienta na začiatku ochorenia do určitej prognostickej skupiny v minulosti nemalo veľkú praktickú hodnotu, pretože liečba u všetkých pacientov bola prakticky rovnaká a líšila sa iba v závislosti od štádia ochorenia. Distribúcia pacientov do skupín s rôznou prognózou bola dôležitá pre správne porovnanie výsledkov liečby získaných od rôznych autorov. V súčasnosti, keď existuje niekoľko alternatívnych metód liečby, nadobúda stanovenie prognózy pre každého konkrétneho pacienta praktický význam, pretože ovplyvňuje výber konkrétnej metódy liečby..
Chronická myeloidná leukémia je proces mutácie pluripotentných buniek a ďalšej nekontrolovanej proliferácie granulocytov. Podľa štatistík predstavuje myeloidná leukémia 16% všetkých hematologických malignít v strednej vekovej skupine ľudí a 8% sú všetky ostatné vekové skupiny. Ochorenie sa zvyčajne prejaví po 31 rokoch a vrchol aktivity nastáva po 45 rokoch. Deti do 12 rokov ochorejú zriedka.
Chronická myeloidná leukémia rovnako ovplyvňuje telo muža alebo ženy. Je ťažké rozpoznať priebeh choroby, pretože proces je spočiatku asymptomatický. Myeloidná leukémia sa často zistí v neskorých štádiách a potom klesá miera prežitia.
Podľa ICD-10 má choroba klasifikáciu: C 92,1 - Chronická myelocytová leukémia.
Patogenéza myeloidnej leukémie má pôvod v myelóze. V priebehu určitých faktorov sa objaví nádorový klon bunky, ktorý je schopný diferencovať sa na biele krvinky, ktoré sú zodpovedné za udržiavanie imunity. Tento klon sa aktívne množí v kostnej dreni, okrem prospešných zárodkov krvotvorby. Krv je nasýtená neutrofilmi v rovnakom množstve s erytrocytmi. Odtiaľ pochádza aj názov - leukémia.
Ľudská slezina musí pôsobiť ako filter pre tieto klony, ale pre veľký počet si s nimi orgán nevie poradiť. Slezina je patologicky zväčšená. Proces tvorby metastáz začína a šíri sa do susedných tkanív a orgánov. Objavuje sa akútna leukémia. Dochádza k poškodeniu pečeňového tkaniva, srdca, obličiek a pľúc. Zvyšuje sa anémia a stav tela vedie k smrti.
Odborníci zistili, že CML sa formuje pod vplyvom nasledujúcich faktorov:
Je obvyklé rozlišovať hlavné tri stupne ochorenia:
Vysoká kríza je akútne zhoršenie myeloidnej leukémie. Stav pacienta je vážny. Väčšinu času trávia v posteli, nemôžu sa ani prevrátiť. Pacienti sú ťažko vychudnutí a môžu trpieť silnými bolesťami kostí. Koža sa stáva modrastou. Lymfatické uzliny sú kamenisté, zväčšené. Brušné orgány, pečeň a slezina, dosahujú svoju maximálnu veľkosť. Násilná infiltrácia ovplyvňuje všetky orgány a spôsobuje zlyhanie vedúce k smrti.
Chronické obdobie trvá v priemere až 3 roky, ojedinelé prípady - 10 rokov. Počas tejto doby si pacient nemusí byť vedomý prítomnosti choroby. Málokedy pripisujú dôležitosť nenápadným príznakom, ako sú únava, znížená pracovná schopnosť, pocit plného žalúdka. Vyšetrením sa zistilo zväčšenie sleziny a zvýšená hladina granulocytov..
V počiatočných štádiách CML môže dôjsť k poklesu hemoglobínu v krvi. Objavuje sa normochromická anémia. Pečeň pri chronickej myeloidnej leukémii sa zvyšuje, rovnako ako slezina. Dochádza k rozšíreniu erytrocytov. Pri absencii lekárskeho dozoru choroba urýchľuje jej vývoj. Prechod do fázy zhoršenia môže byť indikovaný buď testami, alebo všeobecným stavom pacienta. Pacienti sa rýchlo unavia, trpia častými závratmi, ťažko zastaviteľným krvácaním.
Špecialista vykoná dôkladné vyšetrenie pacienta a zaznamená anamnézu v anamnéze. Ďalej lekár predpisuje klinické testy a ďalšie krvné testy. Prvým indikátorom je nárast granulocytov. Pre presnejšiu diagnózu sa odoberie malé množstvo kostnej drene a vyšetrí sa na histológiu.
Posledným bodom v diagnostike je štúdium polymerázovej reťazovej reakcie s reverznou transkripciou na prítomnosť chromozómu Philadelphia..
Chronickú myelogénnu leukémiu možno zameniť s difúznou myelosklerózou. Na presné stanovenie sa vykonáva röntgenové vyšetrenie na prítomnosť alebo neprítomnosť oblastí sklerózy na plochých kostiach.
Liečba chronickej myeloidnej leukémie sa vykonáva nasledujúcimi spôsobmi:
Chemoterapia sa vykonáva s takými liekmi, ako sú: Sprysel, Mielosana, Gleevec atď. Najefektívnejšou metódou je transplantácia kostnej drene. Po transplantácii musí byť pacient v nemocnici pod dohľadom lekárov, pretože takáto operácia zničí všetku ľudskú imunitu. Po chvíli prichádza úplné zotavenie..
Chemoterapia je často doplnená ožarovaním, ak nemá požadovaný účinok. Gama žiarenie ovplyvňuje oblasť, kde sa nachádza chorá slezina. Tieto lúče zabraňujú množeniu abnormálne sa vyvíjajúcich buniek.
Postup leukaferézy sa uskutočňuje pri najvyššom možnom počte leukocytov. Postup je podobný plazmaferéze. Pomocou špeciálneho prístroja sa z krvi odstránia všetky leukocyty.
Väčšina pacientov zomiera v druhom alebo treťom štádiu ochorenia. Približne 8 - 12% zomiera po diagnostikovaní chronickej myeloidnej leukémie v prvom roku. Po záverečnej fáze je miera prežitia 5-7 mesiacov. V prípade pozitívneho výsledku po terminálnom štádiu môže pacient trvať asi rok.
Podľa štatistík je priemerná dĺžka života pacientov s CML pri absencii potrebnej liečby 2 - 4 roky. Použitie cytostatík pri liečbe predlžuje životnosť až na 4 - 6 rokov. Transplantácia kostnej drene predlžuje život oveľa viac ako iné liečby.
Krvný náter pacienta s chronickou myeloidnou leukémiou
Chronická myelogénna leukémia (CML) je malígny novotvar hematopoetického tkaniva sprevádzaný progresívnou proliferáciou nezrelých granulocytov. Choroba má spočiatku pomalý charakter, postupne prechádza do štádia exacerbácie so závažnými príznakmi a tvorbou systémových porúch. Je jednou z najnebezpečnejších a invalidizujúcich chorôb.
CML je prvé onkologické ochorenie, pri ktorom sa určil vzťah medzi vývojom karcinogenézy a mutáciou génu. Charakteristická anomália je založená na translokácii 9. a 22. chromozómu, to znamená, že úseky týchto chromozómov menia miesta a vytvárajú aberantný chromozóm. Mutovaný chromozóm identifikovali vedci z Philadelphie, preto dostal názov Philadelphia alebo Ph-chromozóm.
Pesticídy majú negatívny vplyv na krvotvorbu
Toto ochorenie je vedou známe od roku 1811, ale doteraz neboli stanovené faktory, ktoré vyvolávajú mutáciu v géne. Existuje niekoľko dôvodov, ktoré prispievajú k rozvoju patológie:
Patogenéza chronickej myeloidnej leukémie
Hybridný gén BCR-ABL 1, vytvorený ako výsledok translokácie chromozómov, produkuje syntézu proteínu BCR-ABL. Tento proteín je tyrozínkináza, ktorá normálne podporuje prenos signálnych impulzov pre rast buniek. Tyrozínkináza vytvorená mutáciou sa stáva aktívnym faktorom bunkovej proliferácie; začínajú sa deliť a šíriť nezávisle od rastových faktorov. Prebieha proces vytvárania klonov mutovanej bunky.
Nekontrolované delenie sprevádza narušená apoptóza - programovaná smrť buniek. Hybridná tyrozínkináza tiež potláča prirodzené opravné funkcie v molekulách DNA a vytvára predpoklady pre následné mutácie, ktoré zhoršujú patologický proces.
Reprodukčné bunky sú nezrelé, vysoké prekurzory krvných elementov vysokej kvality. Blastové bunky postupne vytláčajú funkčné erytrocyty, krvné doštičky a leukocyty. Porušenia sa pridávajú do ďalších chromozómov, čo spúšťa zrýchlený proces deštrukcie tela ako celku.
Blastová kríza je jednou z fáz myeloidnej leukémie
Známky CML sú badateľné bližšie k pokročilému štádiu.
Jednou z metód diagnostikovania ochorenia je röntgen
Diagnostika CML zahŕňa:
Základom liečby sú inhibítory tyrozínkinázy
Terapia CML je v súčasnosti založená na použití inhibítorov tyrozínkinázy. Činidlo generujúce I imatinib blokuje aktivitu hybridnej tyrozínkinázy a preniká do „vrecka“ proteínu BCR-ABL. Vývoj imatinibu priniesol prielom v liečbe CML vďaka jeho účinnosti. Nie je však nezvyčajné, že sa u pacientov vyvinie rezistencia na liek, čo viedlo k vytvoreniu inhibítorov druhej generácie. Kombinácia s inými liečebnými metódami umožňuje dosiahnuť vysokú mieru zlepšenia kvality a dĺžky života.
Výber lieku a dávky sa určuje v závislosti od štádia CML a rizika vedľajších účinkov. Liečba zvyčajne začína 400 mg / deň imatinibu v počiatočnom štádiu, 600 mg / deň v ďalších štádiách, potom sa dávka môže zvýšiť alebo znížiť. Rôzne aberácie v génoch spôsobujú nízku citlivosť na lieky, takže pacient môže meniť jeden inhibítor za druhý.
Transplantácia kostnej drene
Ak terapia zlyhá, odporúča sa alogénna transplantácia kostnej drene. Nové kmeňové bunky môžu produkovať zdravé prvky obehového systému. Ale operácia so sebou nesie množstvo vysokých rizík..
Interferónová terapia sa zvyčajne predpisuje v 1. štádiu CML, pretože v ďalšom priebehu nie je účinná.
Na zníženie hmotnosti nádoru a ak nedôjde k výsledku liečby inhibítormi, uskutočňuje sa chemoterapia. V štádiu vysokej krízy sa polychemoterapia používa podobne ako pri liečbe akútnej leukémie.
Pri ťažkej splenomegálii môže byť predpísaná radiačná terapia. Ak slezine hrozí prasknutie, vykoná sa splenektómia.
Výskum dodnes vytvára ešte dokonalejšiu drogu. Ruskí vedci s pomocou nadácie Skolkovo uskutočňujú klinické skúšky s inhibítorom tretej generácie, ktorý by mal svojou účinnosťou prekonať tie predchádzajúce..
Prognózu ochorenia určuje lekár
Dôvod vzniku CML nebol stanovený, prevenciou sú preto opatrenia na zabránenie kontaktu s karcinogénnymi látkami, vystaveniu rádioaktívnemu žiareniu..
Prognóza je určená stupňom a závažnosťou ochorenia. Jeden z prediktívnych modelov (Kantarjian H.M.) obsahuje faktory:
Tento model je navrhnutý pre počiatočnú fázu CML, ak existujú známky ≥ 3, prognóza je zlá, nasledujúce fázy sa považujú za „vždy nepriaznivé“. Každý prípad CML je však individuálny; sú známi pacienti s očakávanou dĺžkou života v chronickom štádiu viac ako 30 rokov. V priemere s včasným začatím liečby inhibítormi tyrozínkinázy žije 70-80% pacientov viac ako 10 rokov. S prechodom ochorenia do progresívnej fázy klesá miera prežitia 3 - 4 krát, pri blastickej kríze je to stále až 6 mesiacov.
Myeloidná leukémia nie je nezávislé ochorenie, ale znamená stav charakterizovaný zvýšeným a nekontrolovaným rastom myeloidných buniek v červenej kostnej dreni a ich hromadením v krvi..
Ľudovo sa leukémia nazýva aj rakovina krvi, ale tento výraz nie je správny. Nosologicky je zvykom rozlišovať dve choroby spojené s týmto ochorením - chronickú (CML) a akútnu myeloidnú leukémiu (AML)..
V AML existuje rozsiahle rozdelenie myelopoetických progenitorových buniek (blastov), ktoré sa nemôžu diferencovať na zrelé. Podľa štatistík WHO predstavuje AML asi 80% všetkých ostatných typov leukémie. Podľa údajov z dohľadu toto ochorenie postihuje najčastejšie pacientov do 15 rokov a po 60 rokoch. AML je u žien menej častá u mužov a žien.
Na rozdiel od AML si v CML zhubné bunky zachovávajú schopnosť diferenciácie na zrelé formy. CML predstavuje asi 15% všetkých prípadov leukémie. Ročná incidencia je približne 1,6 na 100 000 obyvateľov. Najčastejšie toto ochorenie postihuje pacientov vo vekovej skupine 20 - 50 rokov. V pomere pohlaví muži ochorejú častejšie ako ženy, zhruba 1,5: 1.
Okrem klasického ICD existuje niekoľko klasifikácií, ktoré umožňujú získať presný popis patologického procesu. Pre akútnu myeloidnú leukémiu je najdôležitejšia francúzsko-americko-britská klasifikácia (FAB) založená na type a zrelosti buniek, z ktorých sa leukémia vyvíja..
| Podtyp FAB | názov | Frekvencia výskytu (%) |
|---|---|---|
| M0 | Nediferencovaná akútna myeloidná leukémia | päť% |
| M1 | Akútna myeloidná leukémia s minimálnym dozrievaním | pätnásť% |
| M2 | Akútna myeloidná leukémia s dozrievaním buniek | 25% |
| M3 | Akútna promyelocytová leukémia | desať% |
| М4 | Akútna myelomonocytová leukémia | 20% |
| M4eos | Akútna myelomonocytová leukémia s eozinofíliou | päť% |
| M5 | Akútna monocytová leukémia | desať% |
| M6 | Akútna erytroidná leukémia | päť% |
| M7 | Akútna megakaryocytová leukémia | päť% |
Podľa hematologickej klasifikácie má chronická myeloidná leukémia asi 5 hlavných podtypov.
| Podtyp | názov | Frekvencia výskytu (%) |
|---|---|---|
| 1. | Chronická granulocytová leukémia | 95% |
| 2. | Juvenilná chronická myeloidná leukémia | päť% |
| 3. | Chronická neutrofilná leukémia | |
| 4. | Chronická myelomonocytová leukémia | |
| päť. | Atypická chronická monocytová leukémia |
Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb z 10. revízie (ICD-10) by sa každému podtypu choroby mal prideliť osobitný kód:
C92.0 - Akútna myeloidná leukémia.
C92.1 - Chronická myeloidná leukémia.
C92.2 - Atypická chronická myeloidná leukémia.
C92.4 - Akútna promyelocytová leukémia.
C92.5 - Akútna myelomonocytová leukémia.
C92.7 - Iná myeloidná leukémia.
C92.9 - Nešpecifikovaná myeloblastická leukémia.
C93.1 - Chronická myelomonocytová leukémia.
Akútna myeloidná leukémia je spôsobená poškodením DNA vyvíjajúcich sa buniek myeloidnej línie kostnej drene, čo ďalej vyvoláva abnormálnu produkciu zložiek krvi. V AML kostná dreň syntetizuje nezrelé bunky nazývané myeloblasty. Tieto abnormálne bunky nemôžu správne fungovať a pri hojnom rozdelení a raste začnú vytláčať zdravé prvky kostnej drene..
Vo väčšine prípadov nie je jasné, čo spôsobuje mutáciu DNA, ale bolo identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k AML, vrátane predchádzajúcich hematologických porúch, dedičných príčin, expozície životného prostredia a účinkov liekov. Väčšina pacientov s novo vznikajúcou AML však nemá identifikovateľnú príčinu..
Predchádzajúce hematologické poruchy. Najbežnejšou príčinou vývoja sa považuje myelodysplastický syndróm (MDS). Jedná sa o poruchu kostnej drene neznámej etiológie, ktorá sa najčastejšie vyskytuje u starších pacientov a prejavuje sa progresívnou cytopéniou, ktorá sa vyvíja niekoľko mesiacov alebo rokov. U pacientov s týmto syndrómom tiež existujú stupne rizika. Napríklad pri refraktérnej anémii s prstencovými sideroblastami je riziko vzniku AML významne nižšie ako u pacientov s MDS so zvýšeným počtom blastových buniek..
Vrodené poruchy. Vrodené choroby, ktoré predisponujú pacientov k AML, zahŕňajú: Bloomov syndróm, Downov syndróm, vrodenú neutropéniu, Fanconiho anémiu a neurofibromatózu. U týchto pacientov sa typicky rozvinie akútna myeloidná leukémia od detstva, ale môžu sa prejaviť aj neskôr v živote..
Účinky chemických látok. V klinických štúdiách sa zaznamenalo, že riziko šírenia AML sa pri pravidelnom kontakte s benzénom významne zvyšuje. Táto chemikália sa používa ako rozpúšťadlo v rôznych priemyselných odvetviach (chemické a ropné rafinérie, ako aj guma a obuv). Benzén sa nachádza v lepidlách, čistiacich prostriedkoch, farbách a cigaretovom dyme. Expozícia formaldehydu sa tiež spája s AML, presný účinok však stále nie je známy..
Chemoterapia. AML je častejšia u pacientov, ktorí predtým podstúpili chemoterapiu. Niektoré lieky úzko súvisia s vývojom sekundárnej leukémie („mechloretamín“, „prokarbazín“, „chlórambucil“, „melfalan“, „etopozid“, „tenipozid“ a „cyklofosfamid“)..
Riziko sa zvyšuje, ak pacient dostane radiačnú terapiu súčasne s týmito chemoterapeutickými liekmi. Sekundárne leukémie sa vyskytujú asi 10 rokov po liečbe Hodgkinovej choroby, non-Hodgkinovho lymfómu alebo detskej akútnej lymfocytovej leukémie. Sekundárne leukémie sa môžu vyskytnúť aj po liečbe rakoviny prsníka, vaječníkov alebo iných druhov rakoviny.
Vystavenie žiareniu. Účinky vysokej radiačnej expozície sú známym rizikovým faktorom pre AML, ako aj pre akútnu lymfoblastickú leukémiu. Toto si prvýkrát všimli japonskí preživší po atómových bombových útokoch na Hirošimu a Nagasaki. Príznaky akútnej myeloidnej leukémie sa našli u mnohých Japoncov 6 - 8 rokov po tragických udalostiach.
Nepriaznivé vystavenie žiareniu možno pozorovať počas rádioterapie pri liečbe rakoviny, ako aj pri niektorých druhoch diagnostických testov (röntgen, fluoroskopia, počítačová tomografia)..
Pohlavie, vek a ďalšie rizikové faktory. Príčiny nie sú známe, avšak bolo zaznamenané, že muži trpia AML častejšie ako ženy. Toto ochorenie je tiež bežnejšie u belochov. Medzi nedokázané rizikové faktory patrí pobyt v oblasti vysokého elektromagnetického žiarenia, vystavenie účinkom pesticídov, bielidiel a farieb na vlasy..
U zdravého človeka obsahujú bunky tela 23 párov chromozómov v jadre. U ľudí trpiacich CML dochádza v bunkách kostnej drene k narušeniu štruktúry chromozómov, ktoré spočíva v presunutí miesta z 22. chromozómu do 9. miesta. Ultrakrátky chromozóm 22, nazývaný tiež Philadelphia (podľa mesta, kde bol prvýkrát objavený), je prítomný v krvi 90% ľudí s CML.
Na pozadí týchto chromozomálnych zmien sa tvoria nové gény, ktoré začínajú nadprodukovať enzým tyrozínkinázu. Následne vedie veľké množstvo tyrozínkinázy k abnormálnemu deleniu buniek kostnej drene, čo prispieva k rozvoju chronickej myeloidnej leukémie. Abnormálne biele krvinky sa nevyvíjajú alebo neumierajú ako zvyčajne, ale vo veľkom množstve sa rozdeľujú, vytláčajú zdravé krvinky a poškodzujú kostnú dreň..
Doteraz neboli objasnené presné dôvody vzniku AML. V súčasnosti sa všeobecne uznáva, že akútna myelogénna leukémia sa vyvíja na pozadí akumulácie mutácií v progenitorových bunkách myelopoézy. Faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku CML, sú až na výnimky podobné AML..
Oslabená imunita. Klinické štúdie preukázali, že u ľudí s imunosupresiou, ako je napríklad AIDS, je v porovnaní s bežnou populáciou 3x vyššia pravdepodobnosť vzniku CML. Boli tiež zaznamenané nepriaznivé účinky cytostatických liekov na ľudí, ktorí ich boli nútení užívať po transplantácii orgánov. V takom prípade je riziko dvojnásobné..
Choroby čriev. Dôvody nie sú úplne pochopené, ale po štatistickej analýze sa ukázalo, že pacienti so zápalovými ochoreniami čriev, ako je ulcerózna kolitída alebo Crohnova choroba, majú vyššiu šancu na rozvoj CML v porovnaní s bežnou populáciou..
Pesticídy. Niekoľko štúdií preukázalo, že muži, ktorí sú v každodennom kontakte s pesticídmi (poľnohospodári, pracovníci v poľnohospodárstve), majú zvýšené riziko vzniku chronickej myeloidnej leukémie. V porovnaní s bežnou populáciou sa riziko zvyšuje asi o 40%.
Pohlavie, vek a ďalšie rizikové faktory. Rovnako ako u AML, aj u CML je bežnejšie infikovať európskych mužov. Uskutočnili sa 4 štúdie, ktoré uvádzali nepriaznivé účinky obezity. Nadváha zvyšuje pravdepodobnosť ochorenia asi o 25%.
Väčšina klinických prejavov a známok myeloidnej leukémie pre akútne aj chronické je spojená s vytesnením zdravých výrastkov kostnej drene abnormálnymi bunkami. Z tohto dôvodu sa v priebehu ochorenia rozlišujú 4 hlavné syndrómy:
Okrem toho sa pri CML pozoruje zväčšenie sleziny vo viac ako 50% prípadov. Môže dosiahnuť také veľké rozmery, že začne stláčať brušné orgány. AML niekedy sprevádza zväčšená slezina, ale tento proces je zvyčajne pomalý a bezbolestný..
V dôsledku infiltrácie leukocytov sa u niektorých pacientov objaví opuch ďasien. V zriedkavých prípadoch je primárnym príznakom AML tvorba hustej leukemickej hmoty alebo nádoru (chloroma) mimo kostnej drene. Zväčšenie lymfatických uzlín a paraneoplastický zápal kože sú pri AML veľmi zriedkavé..
Rozdelenie priebehu chronickej lymfocytovej leukémie do fáz umožňuje lekárom lepšie naplánovať liečbu a predpovedať výsledok ochorenia.
| Chronická fáza | Krv a kostná dreň obsahujú menej ako 10% vysokých buniek. Fáza môže trvať niekoľko rokov, ale bez adekvátnej liečby bude choroba postupovať a bude sa dostávať do ďalších vývojových fáz. U asi 90% pacientov je CML diagnostikovaná v chronickej fáze. Môžu byť prítomné klinické prejavy. Zvyčajne sa vyjadrujú ako všeobecná slabosť a mierna strata hmotnosti, brucho sa môže zväčšiť kvôli splenomegálii. |
| Fáza zrýchlenia (zrýchlenia) | Jednotná definícia pre túto fázu ešte nebola vyvinutá, ale za hlavné kritérium prechodu sa považuje zvýšenie počtu blastov z 10 na 19% alebo viac ako 20% bazofilov v periférnej krvi. Bazofily niekedy obsahujú okrem chromozómu Philadelphia aj cytogenetické zmeny. |
| Blastová kríza | Svojím priebehom pripomína akútnu myeloidnú leukémiu. V tejto fáze stúpa počet blastov obsahujúcich ďalšie genetické zmeny na 20 alebo viac percent. V 25% prípadov môžu výbuchy vyzerať ako nezrelé bunky pri akútnej lymfocytovej leukémii alebo akútnej myeloidnej leukémii. Klinickými prejavmi v tejto fáze sú horúčka, zväčšenie sleziny a úbytok hmotnosti.. |
Doteraz neboli vyvinuté štandardy na určovanie štádia akútnej myeloidnej leukémie, ale je obvyklé rozlišovať 3 kľúčové fázy na základe všeobecného priebehu ochorenia..
| Novo diagnostikovaná AML | Fáza zodpovedá novodiagnostikovanej leukémii, ktorá sa predtým účelovo neliečila. Je možné, že pacientovi boli predtým predpísané lieky na príznaky ochorenia (horúčka, krvácanie), nie však na potlačenie rastu abnormálnych buniek. V tomto štádiu kurzu sa deteguje až 20% blastových buniek. |
| Remisia | Fáza znamená, že pacient dostal primeranú liečbu, proti ktorej sa krvný obraz vrátil do normálu. Hlavným kritériom remisie je prítomnosť menej ako 5% blastových buniek v aspiráte a ich neprítomnosť v periférnej krvi a mozgovomiechovom moku.. |
| Relaps | Klinické prejavy a patologické zmeny v periférnej krvi a aspirácii sa po liečbe vrátili. |
Akútna myeloidná leukémia s dozrievaním (M2) predstavuje asi 25% všetkých prípadov AML. Podtyp je charakterizovaný presunom časti 8. chromozómu do 21.. Na oboch stranách spojenia sa z fragmentov, ktoré predtým kódovali proteíny RUNX1 a ETO, vytvorí nová sada DNA. Potom sa tieto dve sekvencie spoja a začnú kódovať jeden veľký proteín nazývaný M2 AML, ktorý umožňuje bunke deliť sa bez prekážok..
Chronická granulocytová leukémia je najbežnejšia u CML. To znamená, že akýkoľvek patologický faktor, ktorý vyvoláva zmeny v chromozómovej sade, ovplyvňuje blastové bunky, z ktorých sa potom tvoria granulocyty. Táto forma CML sa vyskytuje asi v 95% prípadov..
Na potvrdenie diagnózy leukémie je možné objednať niekoľko štúdií. Diagnostika tiež umožňuje určiť typ ochorenia a na základe získaných údajov zvoliť najlepšiu metódu liečby. Základ diagnostického procesu pri potvrdení diagnózy akútnej alebo chronickej myeloidnej leukémie tvoria laboratórne výskumné metódy.
Kompletný krvný obraz (CBC). U väčšiny pacientov sa predbežná diagnóza myeloidnej leukémie stanoví po CBC. Podstatou testu je spočítanie krviniek (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky). UAC sa často vykonáva ako súčasť pravidelnej lekárskej kontroly. Ľudia s CML budú mať výrazné zvýšenie počtu bielych krviniek (zvyčajne kvôli granulocytom) v kombinácii s trombocytózou a bazofíliou. Okrem toho sú v krvnom vzorci pozorované prvky nezrelej leukopoézy. S inhibíciou ďalších výrastkov kostnej drene u pacientov počet erytrocytov klesá. V dôsledku zvýšenia celkového počtu leukocytov sa leukémia niekedy nazýva leukémia..
Ašpirácia a biopsia. Neboli nájdené žiadne špecifické nádorové markery, ktoré by určovali myeloidnú leukémiu, preto sú vo väčšine prípadov diagnostikované kombináciou biopsie a aspirácie. Toto je jediný istý spôsob, ako potvrdiť diagnózu. Ašpirácia je postup, pri ktorom sa tenkou ihlou odstráni tekutá časť kostnej drene a pri biopsii sa odoberie pevná vzorka. Tieto 2 postupy sú si veľmi podobné a pre získanie presnejších informácií o stave kostnej drene sa často vykonávajú súčasne.
Typickým miestom pre aspiráciu a biopsiu je iliakálny hrebeň panvovej kosti. Po odbere biologického materiálu vykoná špecialista v oblasti patologickej anatómie podrobné vyšetrenie získaných vzoriek. Jedným z hlavných kritérií indikujúcich AML u pacienta je prítomnosť viac ako 20% blastov v krvi a aspirácii.
Molekulárne testovanie. Analýza spočíva v testovaní obsahu určitých génov, proteínov a ďalších faktorov, ktoré poukazujú na ich malignitu, v leukemických bunkách. Na základe tohto výskumu možno ďalej rozvíjať individualizovanú cielenú terapiu..
Genetický výskum. Umožňuje vám určiť genotyp AML a zvoliť optimálnu možnosť liečby pre pacienta. Okrem toho môžu byť výsledky testov v budúcnosti použité na sledovanie procesu liečby..
Cytogenetický výskum. Typ genetického testovania, ktoré sa používa na analýzu bunkových chromozómov. Niekedy sa táto štúdia môže uskutočniť na bunkách periférnej krvi, ale na stanovenie presnej diagnózy sú potrebné vzorky tkaniva získané z kostnej drene..
Po začatí liečby CML sa cytogenetické a / alebo molekulárne testy opakujú na inej vzorke kostnej drene, aby sa znovu spočítal počet buniek obsahujúcich chromozóm Philadelphia a vyhodnotila účinnosť chemoterapie.
Pre väčšinu pacientov je prítomnosť chromozómu Philadelphia a fúzneho génu BCR-ABL primárnym markerom pre prítomnosť CML. U malého počtu pacientov je chromozóm Philadelphia pri bežných testoch nedetegovateľný, a to aj napriek prítomnosti hybridného génu BCR-ABL a zvýšeniu počtu krvných buniek. Taktika liečby však bude v tomto prípade rovnaká ako u pacientov s detekovateľným chromozómom Philadelphia..
Zobrazovacie metódy zobrazovania. Sú predpísané na posúdenie účinku leukémie na iné časti tela. Napríklad počítačová tomografia a ultrazvuk sa niekedy používajú na sledovanie a meranie veľkosti sleziny u pacientov s leukémiou..
Na predpovedanie trvania chronickej fázy a nástupu blastickej krízy u CML neboli vyvinuté žiadne špecifické metódy. Je však zvykom považovať za nepriaznivé faktory prudké zvýšenie hladiny leukocytov, hepatosplenomegálie, zvýšenie percenta blastov v červenej kostnej dreni. To isté platí pre AML.
Priebeh ochorenia sa v závislosti od veku a pohlavia veľmi nelíši. Jediná vec, ktorú je potrebné vziať do úvahy, je hmotnosť a vek pacientov, pretože tieto vlastnosti ovplyvňujú predpisovanie dávky liekov..
Tehotenstvo Počas tehotenstva je diagnóza myeloidnej leukémie veľmi zriedkavá, asi u 1 z 300 000 prípadov. Navyše, ak nezačnete včasnú liečbu, existuje vysoká pravdepodobnosť spontánneho vývoja potratov. Zvýšená hladina blastových buniek v krvi môže navyše spôsobiť spomalenie vnútromaternicového rastu, vyvolať predčasný pôrod alebo viesť k vnútromaternicovému úmrtiu plodu..
Napriek prítomnosti hematoplacentárnej bariéry, ktorá chráni plod pred účinkami chemoterapie, možno v počiatočných štádiách odporučiť prerušenie tehotenstva. Ak bola diagnóza stanovená v 2. - 3. trimestri, potom sa zvyšok tehotenstva spravidla uskutočňuje pod zámienkou chemoterapie. Počas liečby chemoterapiou sa navyše treba vyhnúť dojčeniu.
Pri liečbe myeloidnej leukémie je potrebná spolupráca niekoľkých odborníkov, aby sa dosiahla optimálna terapeutická taktika. Je obzvlášť dôležité, aby bol pacient pod dohľadom onkológa a / alebo hematológa.
Možnosti liečby závisia od niekoľkých faktorov, vrátane fázy ochorenia, očakávaných vedľajších účinkov, preferencie pacienta a celkového zdravotného stavu.
Cielená terapia. Jedná sa o typ liečby zameranej na gény malígnych buniek, ich proteínov a tkanivové prostredie, ktoré podporuje rast a prežitie leukémie. Cielená terapia blokuje rast a šírenie malígnych buniek a zároveň obmedzuje poškodenie zdravého tkaniva.
Predpis cielených liekov v AML priamo závisí od špecifickosti mutácií, ktoré sa vyskytli v malígnych bunkách. Napríklad „Midostaurin“ (Rydapt) je indikovaný u pacientov s mutáciou génu FLT3 (25-30% prípadov). Enasidenib (IDHIFA) sa odporúča pre ľudí s rekurentnou alebo refraktérnou AML s mutáciou IDH2.
V CML je cieľom aktívnych látok enzým tyrozínkináza BCR-ABL. Existuje 5 hlavných liekov nazývaných inhibítory tyrozínkinázy (TKI): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) a Pontinib (Iclusig). Všetkých 5 liekov môže zastaviť enzým BCR-ABL, čo spôsobí rýchle odumretie buniek CML.
Chemoterapia. Lieky z tejto skupiny sú predpísané na ničenie malígnych buniek potlačením ich schopnosti rásť a deliť sa. Forma podávania liekov môže byť vo forme intravenóznej, subkutánnej injekcie alebo vo forme tabliet. Režim chemoterapie zvyčajne pozostáva z určitého počtu cyklov podaných v danom časovom období. Pacient môže užiť 1 alebo viac liekov súčasne.
Programovaná polychemoterapia. Je to hlavná liečba AML. Z dôvodu častého vývoja komplikácií je proces liečby pomerne náročný, preto by sa kurzy chemoterapie mali uskutočňovať na základe špecializovaných nemocníc. Pri liečbe pacientov je obvyklé rozlišovať 4 fázy:
Najbežnejšie používanou kombináciou je cytarabín (Cytosar-U) a antracyklínové liečivo, ako je daunorubicín (cerubidín) alebo idarubicín (idamycín). Niektorí starší ľudia nemôžu užívať tieto lieky a môžu sa namiesto nich použiť Dacogen, Azacitidín (Vidaza) a / alebo nízke dávky cytarabínu..
Spravidla je na dosiahnutie remisie potrebných 2-5 cyklov chemoterapie, po ktorých pacient vstúpi do konsolidačnej fázy a je mu predpísaných niekoľko ďalších postupov. Podporná terapia sa začína približne týždeň po ukončení obdobia otužovania. Ak sa budú dodržiavať moderné protokoly, stabilnú remisiu je možné dosiahnuť u 60% a zotavenie u 30% pacientov..
Spravidla sú v CML predpísané hydroxymočovinové prípravky (Droxia, Hydrea), ktoré dobre znižujú počet leukocytov. Chemoterapia môže pomôcť vrátiť krvný obraz späť do normálu v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov a zároveň zmenšiť veľkosť sleziny. Prípravky hydroxymočoviny však neznižujú obsah buniek s chromozómom Philadelphia a nemajú taký výrazný účinok vo fáze blastickej krízy. Napriek skutočnosti, že hydroxymočovina má málo vedľajších účinkov, väčšine pacientov s novodiagnostikovanou CML sa odporúča užívať imatinib alebo iný TKI. To znamená, že pacienti hydroxymočovinu nepotrebujú alebo ju užívajú iba krátkodobo..
Transplantácia kmeňových buniek / kostnej drene. Toto je lekársky zákrok, pri ktorom sa chorá kostná dreň pacienta nahradí krvotvornými kmeňovými bunkami od zdravého darcu. Metóda sa považuje za najefektívnejšiu liečbu oboch typov leukémie. Existujú 2 typy transplantácií kmeňových buniek:
Úspešnosť transplantácie je ovplyvnená fázou ochorenia, výsledkami predchádzajúcej liečby, vekom pacienta a celkovým stavom. Aj keď je transplantácia jedinou metódou, ktorá zaručuje úplné zotavenie z CML, kvôli vysokému riziku vedľajších účinkov sa používa menej často ako TKI..
Imunoterapia. Táto metóda zvyšuje prirodzené obranné mechanizmy tela, aby sa aktivovali v boji proti myeloidnej leukémii. Imunoterapia spočíva v použití liekov na báze imunokomponentov vyrobených v laboratóriu alebo v prírodných podmienkach. "Interferón" (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) je účinná skupina liekov, ktorá môže znížiť počet leukocytov a v niektorých prípadoch dokonca znížiť počet buniek obsahujúcich chromozóm Philadelphia.
Predtým, ako bol imatinib dostupný, bola liečba interferónom hlavným liekom v chronickej fáze CML. V súčasnosti sa interferón neodporúča ako liek prvej voľby, pretože množstvo štúdií preukázalo, že TKI fungujú lepšie a spôsobujú menej vedľajších účinkov. Zároveň je na rozdiel od ITK bezpečné užívať liek „Interferon“ počas tehotenstva..
Nové liečby. Väčšina hlavných hematologických a rakovinových centier sa aktívne podieľa na klinických skúškach zameraných na zvýšenie miery úspešného zotavenia z myeloidnej leukémie. Pri konzultácii s lekárom je potrebné objasniť možnosť účasti na výskumných projektoch zameraných na získanie experimentálnej liečby.
Medzi sľubné techniky, ktoré sa v súčasnosti testujú, patria:
Alternatívna liečba. Myeloidné leukémie sú veľmi závažné ochorenia charakterizované vysokou úmrtnosťou a veľkými ťažkosťami pri liečbe. Z tohto dôvodu bude použitie ľudových prostriedkov pre pacienta neúčinné alebo dokonca škodlivé. Pacienti môžu, ak je to žiaduce, vziať si odvary z tekvice, čučoriedok alebo brezových púčikov, ale iba ako doplnok k hlavnému ošetreniu.
Protokoly nestanovujú konkrétny rehabilitačný program, ale na zlepšenie pohody pacienta možno odporučiť fyzioterapeutické kurzy, terapeutické kúpele, oxyterapiu, psychologickú podporu a vyváženú výživu. Je dôležité, aby bol pacient počas rehabilitačného obdobia pod dohľadom špecialistu, ktorý by rozumel stavu pacienta a dokázal eliminovať vedľajšie účinky liečby.
Vo väčšine prípadov sa u pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou po chemoterapii vyvinie relaps. V takýchto prípadoch sa odporúča autológna transplantácia kmeňových buniek. Mnoho hematologických centier, ktoré dodržiavajú túto taktiku liečby v druhej remisii alebo na začiatku prvého relapsu, dosahuje uzdravenie pacienta v 25-50% prípadov..
Dosiahli sa také vysoké výsledky, pretože veľa pacientov si zachovalo kmeňové bunky počas prvej remisie, po ktorej podstúpili úspešnú transplantáciu. Zber kmeňových buniek po relapse nie je taký účinný, pretože druhá remisia sa dosiahne u menej ako polovice pacientov liečených chemoterapiou. Najoptimálnejším riešením pre pacientov, ktorí predtým nemali konzervované kmeňové bunky, je alogénna transplantácia.
Väčšina pacientov dosahuje remisiu (absenciu známok a symptómov) po počiatočnej liečbe AML. U niektorých pacientov ale malé časti mutovaných buniek zostávajú v tele aj po úplnom ukončení chemoterapie. Časom sa počet poškodených buniek bude zvyšovať, až kým sa nenájdu pri testoch, alebo kým sa príznaky nevrátia. Tento stav sa nazýva rezistentná leukémia..
Po ukončení liečby musí lekár poskytnúť pacientovi osobné informácie o možnom riziku vzniku rezistentnej myeloidnej leukémie..
Myeloidná leukémia má obrovské množstvo komplikácií, ktoré sa vyvíjajú jednak na pozadí základného ochorenia, jednak v dôsledku užívania liekov na chemoterapiu. Najväčšie obavy z lekárov však kvôli zvýšenému riziku úmrtia a zníženej kvalite života nesú nasledujúce tri:
Pri AML je prognóza určená typom buniek zapojených do patologického procesu, vekom pacienta a adekvátnosťou liečby. Štandardné moderné terapeutické techniky zvyšujú prežitie u dospelých pacientov (do 60 rokov), ale u starších pacientov je táto miera oveľa nižšia.
| 5-ročná miera prežitia pre AML u pacientov mladších ako 60 rokov | 35% |
| 5-ročná miera prežitia pre AML u pacientov starších ako 60 rokov | desať% |
Očakávaná dĺžka života pacientov trpiacich CML nepresahuje 3,5 roka od dátumu diagnózy. Fáza výbuchovej krízy je obzvlášť nebezpečná pre život. Predstavuje 85% všetkých úmrtí CML. Včasná a vhodná liečba umožňuje pacientovi zvýšiť prežitie v priemere o 5 - 6 rokov od okamihu zistenia choroby.
Pacientom trpiacim na krvné choroby je predpísaná tabuľka číslo 11. Vo výžive by sa mal klásť dôraz na mäso, kuracie vajcia, mlieko, syry a kefír. Na doplnenie straty vitamínov je tiež nevyhnutná pravidelná konzumácia zeleniny a ovocia. Celkový denný obsah kalórií musí dosiahnuť najmenej 4 500 kcal.
Pre myeloidnú leukémiu neexistuje žiadna špecifická profylaxia. Ľuďom v ohrození možno iba odporučiť, aby vylúčili kontakt s benzénom, pesticídmi a rádioaktívnymi prvkami. Jedným z cieľov následnej prevencie po liečbe je pravidelná kontrola relapsu. Preto sa odporúča každoročne podstúpiť preventívne vyšetrenie, ktoré nevyhnutne zahŕňa všeobecný krvný test..
Na izraelských klinikách je liečba hematologických chorôb založená na pokrokových lekárskych technológiách, rozsiahlych praktických skúsenostiach špecialistov a moderných protokoloch, ktoré umožňujú zvýšiť mieru prežitia pacientov.
Testovanie na myeloidnú leukémiu sa vykonáva na hematologických oddeleniach kliník alebo špecializovaných lekárskych stredísk. Diagnostika obsahuje nasledujúce položky:
Okrem tohto diagnostického štandardu môže lekár predpísať ďalšie výskumné metódy a tiež požiadať o konzultáciu ďalších odborníkov..
Medzi modernými metódami liečby v Izraeli sa používajú:
Individuálny prístup ku každému pacientovi a použitie najnovších technológií sú hlavnými princípmi liečby používanými na izraelských klinikách. Takáto taktika môže významne zvýšiť šance pacienta na uzdravenie, ako aj zlepšiť prognózu ďalšej kvality života..
Lekárske centrum "Herzliya". Skúsení hematológovia zaručujú svojim pacientom účinnú liečbu leukémie. Súkromná nemocnica Herzliya je popredným izraelským zdravotníckym ústavom, ktorý poskytuje svojim pacientom prvotriednu lekársku starostlivosť a najlepšie štandardy liečby, aké sa dajú nájsť. Liečba hematologických chorôb v lekárskom centre Herzliya je založená na najnovšom vedeckom vývoji, ktorý vám umožní dosiahnuť pôsobivé výsledky vo všetkých štádiách ochorenia a splniť najprísnejšie normy bezpečnosti pacientov. Súkromná nemocnica Herzliya Medical Center má všetky podmienky pre diagnostiku a liečbu akejkoľvek úrovne zložitosti..
Nemocnica Assuta. Špecialisti ponúkajú svojim pacientom moderné protokoly chemoterapie, transplantácie kostnej drene a ďalšie terapeutické metódy, ktoré im umožňujú dosiahnuť maximálne výsledky v liečbe leukémie. Hlavným cieľom lekárov je zlepšiť mieru prežitia a kvalitu života pacientov. Na klinike Assuta dostávajú pacienti individualizovanú liečbu na základe genetických informácií o type hematologickej patológie. V nemocnici je tím odborníkov, ktorí neustále testujú nové spôsoby boja proti leukémii. To znamená, že pacienti nemocnice Assuta sa môžu zúčastňovať klinických skúšok nových liečebných protokolov, ktoré nie sú k dispozícii v iných nemocniciach..
| Typ postupu | Náklady, $ |
|---|---|
| Konzultácia s hematológom | od 540 |
| Hemogram | od 240 |
| Biochemický krvný test | od 260 |
| Kurz chemoterapie | od 5400 |
| Cielená terapia | od 4800 |
| Imunoterapia | od 2400 |
| Štandardný diagnostický komplex pre myeloidnú leukémiu | od 9900 |
| Štandardná liečba myeloidnej leukémie | od roku 19900 |
| Transplantácia kostnej drene | od 190 000 |
| Chemoterapia + transplantácia kmeňových buniek + rehabilitačný kurz | od 249000 |
Klinika hematoonkológie na Paracelsus-Klinik Osnabrück. Zamestnanci pri svojej práci kombinujú rôzne terapeutické techniky, čo umožňuje dosiahnuť čo najlepšie výsledky v liečbe takého komplexného ochorenia, akým je myeloidná leukémia. Vďaka dôkladnému výberu liekov a liečebných metód je možné dosiahnuť individuálny prístup pre každého pacienta. Súčasne s hlavnou liečbou sa vykonáva psycho-onkologická pomoc, ktorá vám umožňuje morálne podporovať pacientov v ich pre nich zložitých chvíľach..
Onkologické oddelenie kliniky Rechts der Isar. Pracuje tu viac ako 30 špecializovaných lekárov a 40 zdravotných sestier. Vedie oddelenie svetovo uznávaný špecialista v odbore onkológia, profesor, doktor medicíny Florian Basserman. Podľa profesora liečia svojich pacientov podľa najnovších koncepcií terapie a pravidelne aktualizovaných pokynov. To zahŕňa použitie konvenčnej a vysokodávkovej chemoterapie, ako aj použitie transplantácie kmeňových buniek. Materiál na transplantáciu môžu poskytnúť tkanivá pacienta, príbuzného alebo vonkajšieho darcu. Tím odborníkov sa pri svojej práci drží princípov multimodálnej terapie. Jedná sa o kombináciu chirurgických, chemoterapeutických, rádioterapeutických a paliatívnych techník individuálne prispôsobených pacientovi..
| Typ postupu | Náklady, EUR |
|---|---|
| Konzultácia s hematológom | od 500 |
| Hemogram | od 440 |
| Histologická analýza kostnej drene | od 290 |
| Kompletná diagnóza myeloidnej leukémie | od 2900 |
| Biochemický krvný test | od 450 |
| Kurz chemoterapie | od 5900 |
| Transplantácia kostnej drene | od 120 000 |
| Rehabilitačný program (deň) | od 250 |
FSBI "Národné centrum lekárskeho výskumu hematológie". Jedná sa o špičkové lekárske stredisko, ktoré v Rusku nemá obdoby. Na jeho základe sa uskutočňuje liečba všetkých možných hematologických patológií. Inštitút bol založený v roku 1926 a za svoju takmer storočnú históriu získal poznatky o sovietskych školách a prijal skúsenosti z popredných západných lekárskych stredísk. Pre občanov Ruskej federácie sú poskytované bezplatné lekárske služby. Toto právo sa uplatňuje prostredníctvom štátnych programov na zabezpečenie bezplatnej lekárskej starostlivosti pre Rusov. Na základe ústavu od roku 2006 funguje oddelenie klinickej transfúzie, ktoré sa zaoberá transplantáciou kostnej drene u pacientov trpiacich myeloidnou leukémiou a inými patológiami krvotvorných orgánov..
Klinická nemocnica na Yauze. Pri svojej práci dodržiava 4 hlavné princípy: komplexnosť, inovácie, odbornosť a individuálny prístup ku každému pacientovi. Pri štúdiu myeloidnej leukémie sa používajú pokročilé laboratórne a inštrumentálne diagnostické techniky. Nemocničná diagnostika má prístup k takým laboratórnym testom, ako sú cytogenetické a molekulárne štúdie, imunofenotypizácia a histogram vzoriek tkaniva kostnej drene. Dohromady to umožňuje spoľahlivo potvrdiť diagnózu v takmer 100% prípadov. V nemocnici pracujú vysokokvalifikovaní onkohematológovia, ktorí konzervatívne liečia myeloidnú leukémiu. Režimy chemoterapie sa zostavujú na základe individuálnych charakteristík pacienta, jeho objektívneho stavu, ako aj typu a stupňa aktivity ochorenia..
| Typ postupu | Náklady, trieť. |
|---|---|
| Konzultácia s hematológom | od 2500 |
| Hemogram | od 700 |
| Histologická analýza kostnej drene | od 4700 |
| Biochemický krvný test (kompletný) | od 4000 |
| Podávanie koncentrátu krvotvorných kmeňových buniek | od 6500 |
| Odber kmeňových buniek od nepríbuzného darcu | Od 173000 |
FSBI „RosNIIGT FMBA Ruska“. Jedná sa o technologický výskumný ústav v Petrohrade, ktorý úspešne lieči rôzne druhy leukémie a iné krvné patológie. Na základe ústavnej kliniky poskytujú primárnu špecializovanú lekársku starostlivosť, konzultačné a diagnostické služby, dispenzárne pozorovanie a tiež vykonávajú ošetrenie pomocou moderných technológií. Na oddelení pracujú skúsení hematológovia s vedeckým titulom a najvyššou kategóriou. Oddelenie disponuje moderným prístrojom slúžiacim na diagnostiku chorôb v ambulancii. Na základe diagnostických údajov sa zvolí najoptimálnejšia taktika liečby, ktorá môže zahŕňať cielenú terapiu, chemoterapiu, transplantáciu kostnej drene a rôzne pomocné metódy..
Nemocnica v Ústave detskej hematológie a transplantológie Raisa Gorbacheva. Zaujíma popredné miesto v oblasti transplantácie kmeňových buniek v Rusku. Zdravotnícky personál poskytuje kvalifikované lekárske služby svojim pacientom trpiacim myeloidnou leukémiou. Liečba zahŕňa použitie chemoterapie, cielenej a cytostatickej liečby a rôznych techník transplantácie kmeňových buniek. Výskumný ústav sa špecializuje na liečbu genetických a vrodených patológií pomocou metód transplantácie kostnej drene.
| Typ postupu | Náklady, trieť. |
|---|---|
| Konzultácia s hematológom | od roku 1500 |
| Hemogram | od 150 |
| Histologická analýza kostnej drene | od 3000 |
| Stanovenie karyotypu buniek kostnej drene | od 4000 |
| Komplex analýz na potvrdenie AML | od 10 000 |
| Biochemický krvný test (kompletný) | od 3 500 |
| Podávanie koncentrátu krvotvorných kmeňových buniek | od 5500 |
| Odber kmeňových buniek od nepríbuzného darcu | od 160 000 |
Myeloidná leukémia je veľmi nebezpečné ochorenie, ktoré sa ťažko lieči a má sklon k relapsu. Z tohto dôvodu je dôležité včas zahájiť terapeutické opatrenia, ktoré výrazne zvýšia šance pacienta na uzdravenie. Ak sa objavia príznaky podobné myeloidnej leukémii, mali by ste čo najskôr vyhľadať radu odborníka..
Ďakujeme, že ste si našli čas a vyplnili dotazník. Názor každého je pre nás dôležitý.