Myeloidná leukémia

Osteóm

Myeloidná leukémia - ochorenie, ktoré priamo súvisí s onkológiou, je porážka krviniek. Myeloidná leukémia pôsobí na kmeňové bunky kostnej drene. ICD-10 kód pre túto chorobu je C92. Patológia sa šíri rýchlo, preto po chvíli postihnuté prvky prestanú fungovať. Schopný pokračovať dlho bez prejavov príznakov. Podľa štatistík sa zistí častejšie u ľudí starších ako 30 rokov.

Príčiny

Atypická leukémia sa rovnako ako všetky druhy rakoviny neskúmala. Vedci a lekári teraz naznačujú možné príčiny patológie:

  • vystavenie človeka chemikáliám je bežná teória;
  • bakteriálne choroby;
  • dlhodobé vystavenie účinkom arénových látok;
  • vedľajšie účinky liečby nádorov;
  • výsledok iného onkologického ochorenia.

Vedci aktívne odhaľujú možné spôsoby výskytu choroby s cieľom následné štúdium a odstránenie tohto porušenia.

Rizikové faktory

Výskyt onkológie môže významne ovplyvniť niekoľko okolností, a to:

  • vystavenie žiareniu;
  • podlaha;
  • Vek.

Dve tretiny faktorov nemožno zmeniť, ale pokus vyhnúť sa prvému je uskutočniteľný..

Zdravotnícki pracovníci rozlišujú dve skupiny druhov myeloidnej leukémie.

Akútna

Pri exacerbovanej forme onkológie dochádza k bunkovej infekcii, ktorú nie je možné kontrolovať. V krátkom čase sa zdravá bunka nahradí postihnutou. Včasná liečba pomôže predĺžiť život človeka. Jeho absencia obmedzuje existenciu človeka až na 2 mesiace.

Prvý príznak akútnej myeloidnej leukémie nemusí spôsobovať úzkosť, je však potrebné vyhľadať lekára, aby vyslovil verdikt. Onkologické príznaky myeloidnej leukémie sa objavujú súčasne alebo sa postupne zvyšujú.

Akútny myeloidný syndróm a príznaky:

  • bolesť kostí a kĺbov;
  • krvácanie z nosa;
  • zvýšené potenie počas spánku;
  • prerušenie krvácania, ktoré je príčinou bledej kože;
  • časté infekcie;
  • zápal ďasien;
  • vzhľad hematómov v oblasti tela;
  • problémy s dýchaním aj pri nízkej fyzickej aktivite.

Prejav dvoch alebo viacerých príznakov naznačuje vážne poruchy fungovania tela, odporúča sa navštíviť kliniku. Včasná liečba môže pomôcť pri záchrane životov.

Akútna myeloidná leukémia má klasifikáciu, ktorá zahŕňa veľa faktorov a príčin rozdelených do skupín:

  • primitívne zmeny v génoch;
  • zmeny v dôsledku porúch vo vývoji tkanív, orgánov;
  • dôsledok iných chorôb;
  • Downov syndróm;
  • myeloidný sarkóm;
  • liečba, diagnóza, príznaky a príznaky sa môžu líšiť.

Chronická lymfocytová leukémia

V tomto prípade vedci vytvorili spojenie, ktoré určuje príčinu ochorenia a porušenie genetickej zložky človeka. Lymfocytová leukémia pôsobí iba na kmeňové bunky, ktoré sa môžu deliť donekonečna. Mutácie sa vyskytujú v nových bunkách, pretože je do nich ľahšie preniknúť v dôsledku nedokončenej formácie. Zdravá krvinka sa postupne mení na biele krvinky. Potom sa hromadia v kostnej dreni a odtiaľ cirkulujú telom a pomaly infikujú ľudské orgány. Chronická myeloidná leukémia (CML) sa môže zmeniť na akútnu lymfoblastickú leukémiu.

Fázy chronickej myeloidnej leukémie:

Prvý krok. Choroba rastie postupne. Je charakterizovaná zväčšením sleziny, sekundárnymi príznakmi myeloidnej leukémie: zvýšením hladiny granulárnych leukocytov, ako aj nejadrovými prvkami v periférnej krvi. Príznaky prvého štádia chronickej myeloidnej leukémie je možné porovnať s príznakmi akútnej myeloidnej leukémie: dýchavičnosť, ťažkosti v žalúdku, potenie. Závažné pocity naznačujúce posilnenie onkológie:

  • bolesť pod rebrami, prúdiaca do bolesti chrbta;
  • vyčerpanie tela.

Na tomto pozadí sa môže vyvinúť infarkt sleziny a potom nastanú problémy s pečeňou..

Pre druhý stupeň chronickej onkológie je charakteristický zrýchlený vývoj živého zhubného nádoru. Počiatočné štádium ochorenia nie je zobrazené alebo je vyjadrené v extrémne malom rozsahu. Tento stav je charakterizovaný:

  • zvýšená telesná teplota;
  • anémia;
  • rýchla únavnosť;
  • počet bielych krviniek sa tiež naďalej zvyšuje;
  • okrem leukocytov pribúdajú aj ďalšie krvinky.

Prediktívne výsledky a rýchle absolvovanie potrebných postupov vedú k tomu, že v krvi sa nachádzajú zložky, ktoré by nemali byť prítomné počas normálneho vývoja tela. Stupeň nezrelých leukocytov sa zvyšuje. Ovplyvňuje pravidelné svrbenie pokožky..

Tretie (posledné) štádium sa vyznačuje patofunkčnými zmenami, pri ktorých dochádza k hladovaniu kyslíka v každej časti ľudského tkaniva, ako aj porušeniu vnútorného metabolizmu. Viac kyslíkového hladovania ovplyvňuje mozgové bunky. Najzávažnejšie prejavy terminálneho štádia:

  • bolesť kĺbov;
  • únava;
  • zvýšenie teploty až na 40 stupňov;
  • hmotnosť pacienta je prudko znížená;
  • infarkt sleziny;
  • pozitívne pH.

Medzi ďalšie príznaky patria problémy s nervovými zakončeniami, zmeny vo vnútornej zložke krvi. Očakávaná dĺžka života v tomto štádiu ochorenia závisí od použitých liekov a terapie.

Diagnostika

Moderným metódam sa darí počítať rakovinu. Bežné, štandardné procesy, ktoré umožňujú identifikovať malígny prvok krvnej bunky u človeka:

  • OAK sa koná. Vďaka tomuto postupu sa stanoví stupeň celkového počtu buniek. Čo to robí? U pacientov s myeloidnou leukémiou sa zvyšuje počet nezrelých buniek, ako aj pokles počtu erytrocytov a krvných doštičiek..
  • Biochemický krvný test odhalí prerušenie fungovania pečene a sleziny. Takéto problémy sú vyvolané penetráciou leukemických buniek do orgánov..
  • Odber tkanív a buniek, ako aj prienik cudzích telies do kostnej drene. Tieto dva postupy sa vykonávajú súčasne. Prototypy mozgu odobraté zo stehennej kosti.
  • Metóda na štúdium genetiky a vývoja človeka štúdiom chromozómov. V štruktúre ľudských génov s onkologickým ochorením sú obsiahnuté leukemické bunky, ktoré umožňujú zistiť akútnu myeloidnú leukémiu..
  • Miešanie rôznych orbitalov atómu molekuly. Táto metóda sa používa na štúdium chromozómov, s onkologickým ochorením je abnormalita.
  • Myelogram zobrazuje štatistiku kostnej drene v tabuľke.
  • Hemogram umožňuje vyšetrenie pacienta a presné stanovenie diagnózy. Vyznačuje sa rýchlou distribúciou komponentov, podrobnou metódou stanovenia lokalizácie.

Používajú sa tiež štandardné diagnostické metódy: MRI, ultrazvuk atď. Nemôžu pacientovi sľúbiť, že určí presnú diagnózu alebo štádium.

Liečba

Pretože existujú rozdiely medzi príznakmi chronického a akútneho ochorenia, je liečba odlišná..

Liečba chronickej myeloidnej leukémie

Fázy zdieľajú stupeň poškodenia ľudského tela, preto sa liečba poskytuje v závislosti od štádia ochorenia. V prípade chronického alebo neaktívneho štádia sa odporúča dodržiavať všeobecné normy liečby, viesť zdravý životný štýl, jedlo by malo byť nasýtené vitamínmi. Odpočinok v tejto fáze sa porovnáva s prácou, je tiež predpísané množstvo vitamínov.

Ak sa hladina leukocytov stále zvyšuje, zaznamenajú sa komplikácie, pacientom sú predpísané cytostatické lieky. Po absolvovaní liečby liekom sa podporuje terapia zameraná na obnovenie správneho fungovania sleziny. Radiačná terapia sa používa, keď sa slezina nevrátila do pôvodného tvaru. Potom sa priebeh liečby preruší na dobu 31 dní, potom sa opakuje s restoratívnou terapiou.

Fáza hladovania kyslíkom sa najčastejšie praktizuje jedným, menej často dvoma chemickými prípravkami. Najčastejšie ide o špecializované prípravky, ktoré obsahujú niektoré skupiny vitamínov, ktoré pomáhajú udržiavať zdravie a život v človeku. Princíp aplikácie je rovnaký ako v neaktívnej fáze: najskôr sa uskutoční účinná terapia a potom podporná aplikácia. Kurzy intravenóznej chemoterapie sa konajú trikrát ročne. Ak technika nefunguje, vykoná sa postup na rozdelenie krvi na plazmu a ďalšie zložky. Na príznaky CML sa používajú transfúzie darcovskej krvi, ktoré zahŕňajú priamo bunky, plazmu, ako aj nečistoty erytrocytov a krvných doštičiek. Rádioterapia sa podáva s významným množstvom malígneho nádoru.

70% pacientov s myeloidnou leukémiou dostalo záruku zotavenia po transplantácii kostnej drene. Tento postup sa vykonáva v počiatočnom štádiu ochorení. A môže to byť dôsledok odstránenia sleziny. Tento orgán je možné „odstrániť“ dvoma spôsobmi: ten neplánovaný spočíva v pretrhnutí sleziny a hlavný závisí od mnohých faktorov. Kostná dreň na transplantáciu musí byť rovnaká ako mozog pacienta.

Liečba akútnej myeloidnej leukémie

Chemoterapia sa považuje za základ liečby myeloidnej leukémie. Proces je rozdelený do dvoch častí: pred remisiou a po nej. Mali by ste pamätať na bezpečnostné opatrenia. Po chemoterapii môže dôjsť k relapsu alebo invalidite.

Aké klinické pokyny sa dodržiavajú? V indukčnom štádiu liečby sa vykonáva súbor opatrení zameraných na odstránenie príčin a symptómov ochorenia a odstránenie nepotrebných leukemických buniek. Konsolidačné opatrenia vylučujú možnosť relapsu, udržiavajú normálny stav človeka. Klasifikácia ovplyvňuje princíp liečby AML, vek, pohlavie, individuálnu toleranciu a možnosti.

Technika intravenózneho podania cytostatického lieku sa rozšírila. Proces pokračuje týždeň. Prvé tri dni sa kombinujú s iným liekom antibiotickej skupiny.

Ak existuje riziko rozvoja telesných chorôb alebo infekčných chorôb, použije sa menej intenzívny postup, ktorého podstatou je vytvorenie súboru opatrení pre pacienta. Patria sem chirurgické zákroky, psychoterapeutická pomoc pacientovi atď..

Indukčné opatrenia poskytujú pozitívne výsledky u viac ako 50% pacientov. Absencia druhého stupňa konsolidácie vedie k relapsu, preto sa považuje za nevyhnutné opatrenie. Transplantácia kostnej drene sa vykonáva, ak sa rakovina môže vrátiť po štandardne predpísaných 3 - 5 procedúrach udržiavacej chemoterapie. Krvotvorba prispieva k regenerácii tela. Analýza vyžaduje periférnu krv. V Izraeli je miera zotavenia z lymfocytovej leukémie vysoká kvôli tomu, že nepriaznivé podmienky pre človeka sú okamžite eliminované, nádorový proces ustupuje. Používa sa tam aj detekcia výbuchu v periférnej krvi.

Blastová kríza je malígny proces, považuje sa za ukončujúci. V tomto štádiu nemožno syndrómy vyliečiť, iba podporujú životne dôležité procesy, pretože etiológia a patogenéza fázy nie sú úplne pochopené. Negatívne skúsenosti naznačujú, že leukocyty prekračujú požadovaný objem.

Akútna prognóza myeloidnej leukémie

Onkológovia poskytujú rôzne odhady prežitia v AML, pretože je to spôsobené mnohými faktormi, napríklad vekom, pohlavím a inými. Stabilné hodnotenie klasifikácie AML ukázalo, že priemerná miera prežitia sa pohybuje od 15 do 65%. Prognóza návratu choroby z 30 na 80%.

Prítomnosť telesných infekčných porúch spôsobuje u starších ľudí horšiu prognózu. Prítomnosť súbežných ochorení spôsobuje, že chemoterapia, ktorá je nevyhnutná na liečbu myeloidnej leukémie, je neprístupná. Pri hematologických ochoreniach vyzerá obraz oveľa sklamanejšie ako pri výskyte zhubného nádoru v dôsledku sprievodného ochorenia. Akútna myeloidná leukémia sa vyskytuje zriedka u detí, častejšie u dospelých.

Prognóza chronickej myeloidnej leukémie

Rozhodujúcim dôvodom pre pozitívny výsledok je okamih začatia liečby. Nasledujúce faktory závisia od trvania a pravdepodobnosti vyliečenia rakoviny: veľkosť expanzie pečene, sleziny, počet nejadrových krvných elementov, biele krvinky, nezrelé bunky kostnej drene..

Možnosť smrteľného výsledku rastie spolu s počtom znakov, ktoré určujú vývoj onkológie. Sprievodné infekcie alebo subkutánne krvácanie častí tela sú častou príčinou smrti. Priemerná dĺžka života je dva roky. Včasná definícia a liečba choroby môže toto obdobie znásobiť desaťkrát.

Myeloidná leukémia - čo to je?

Myeloidná leukémia je rakovina hematopoetického systému tela. Choroba začína v kostnej dreni, ktorá produkuje rôzne typy krviniek. Keď je človek zdravý, vývoj a obnova všetkých krvných buniek je vyvážená. Samotný proces dozrievania buniek je dosť zložitý a nastáva postupne.

Ale keď dôjde k patológii, celý proces dozrievania sa úplne rozpadne. Biele krvinky (leukocyty) prestávajú úplne dozrievať do plnohodnotných zrelých buniek a začnú sa rýchlo a chaoticky deliť. Fungovanie hematopoetického systému je narušené: zmenené bunky myeloidnej série vytláčajú zdravé a nahrádzajú ich v kostnej dreni. V krvi pacienta s leukémiou je málo zdravých leukocytov, erytrocytov (červené krvinky) a krvných doštičiek (krvných doštičiek)..

  1. Popis
  2. Príčiny
  3. Odrody
  4. Príznaky
  5. Diagnostika
  6. Liečba
  7. Predpoveď

Popis

Myeloidná leukémia (leukemická myelóza) je jedným z typov leukémie s vysokou úrovňou malignity, keď sa v myeloidných krvných bunkách začnú vyskytovať patologické procesy. Zmenené lymfocyty interferujú s rastom a vývojom zdravých krviniek a po chvíli kostná dreň úplne zastaví produkciu zdravých buniek. Preto sa u pacientov s leukémiou často vyskytuje anémia (anémia), časté krvácanie a rôzne infekčné choroby..

Od najskorších štádií sa myeloidná leukémia nenachádza v žiadnej konkrétnej časti tela. Z kostnej drene je prenášaný krvnou cestou do celého tela: do lymfatických uzlín a do ďalších orgánov. Funkcie celého orgánového systému sú narušené, čo znamená prácu celého organizmu ako celku. Preto sa myeloidná leukémia nazýva systémové malígne ochorenie..

Popredné kliniky v Izraeli

Choroba sa šíri mimoriadne rýchlo. V prípadoch, keď neexistuje žiadna liečba, sa leukemické bunky bez prekážok rozšíria po tele. Orgány, do ktorých prenikli, prestávajú fungovať normálne a vyvíjajú sa v nich vážne choroby. Pacienti zomierajú bez liečby po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch.

Myelogénna leukémia sa považuje za najbežnejšiu u dospelých. Riziko vzniku tohto ochorenia prudko stúpa po 50 roku života, priemerný vek pacientov je 60 rokov. V mladom a strednom veku ochorejú muži aj ženy rovnako často. V zrelejšom veku je pravdepodobnejšie, že muži ochorejú. Kód myeloidnej leukémie (granulocytová a myelogénna) podľa ICD-10 - C92.

Aj v lekárskej praxi existuje iný typ leukémie - lymfoblastický. Rozdiel medzi lymfoblastickou leukémiou a myeloblastickou leukémiou je ten, že sa vyvíja zo skupiny prekurzorov lymfocytov (lymfoblastov).

Príčiny

Vedci doteraz neboli schopní stanoviť presné predpoklady, z ktorých sa objavuje novotvar myeloidnej línie a dochádza k malígnej zmene v krvných bunkách..

Je indikovaných iba niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať nástup vývoja myeloidnej leukémie:

  • chromozomálne patológie - dedičná predispozícia alebo vrodené genetické poruchy (Downov alebo Bloomov syndróm);
  • vek - riziko vzniku ochorenia stúpa s vekom a je najbežnejšie u starších ľudí;
  • fajčenie - tabakový dym obsahuje benzén a iné karcinogény;
  • niektoré ochorenia krvi - myelodysplázia, polycytémia, trombocytémia. U pacientov s týmito chorobami v anamnéze je vyššia pravdepodobnosť vzniku leukémie;
  • ionizujúce žiarenie;
  • prenesená rádioterapia na iné formy malígnych nádorov;
  • použitie chemoterapie v iných typoch onkológie - choroba začína ako abnormálna reakcia na terapiu. Preto je počas liečby potrebné pravidelne sledovať krvný obraz;
  • odložené autoimunitné, infekčné choroby - pacienti s chorobami ako tuberkulóza, perniciózna anémia, idiopatická trombocytopénia, HIV a ďalšie sú vystavení veľkému riziku;
  • predchádzajúca anamnéza onkologických ochorení - možnosť vyprovokovania vývoja sekundárnej leukémie;
  • nepriaznivá ekológia - život v oblastiach so škodlivými chemickými alebo rádioaktívnymi podmienkami môže mať negatívny vplyv na každého človeka aj na jeho deti.

Potreba vedieť! Prechodný myeloproliferatívny syndróm sa pozoruje u 10% novorodencov s Downovým syndrómom. Toto ochorenie je vo väčšine prípadov asymptomatické, s výnimkou cirkulujúcich blastov v periférnej krvi, a ustúpi bez liečby po 3 - 6 mesiacoch..

Odrody

Myeloidná leukémia sa delí na dve formy: akútnu a chronickú. Formy myeloidnej leukémie nemôžu prechádzať z akútnej na chronickú. Jedná sa o rôzne choroby so zvláštnymi typickými príznakmi. Pre akútnu myeloidnú leukémiu je typická nadmerná proliferácia a rast nezrelých blastových buniek. AML je veľmi ťažké a ťažko liečiteľné ochorenie. Pri akútnej myeloidnej leukémii dochádza k rozvoju ochorenia rýchlo, čo si vyžaduje včasnú liečbu.

Toto ochorenie má tri stupne vývoja:

  • počiatočné - najčastejšie zostáva nepovšimnuté. V laboratórnych štúdiách sa pozorujú zmeny v biochémii krvi. Pacient vyvíja bakteriálne infekcie, zhoršuje chronické ochorenia;
  • rozšírené - objavujú sa príznaky choroby. Niekedy sa striedajú exacerbácie a stupne remisie. Úplná remisia sa vyskytuje veľmi často. Ak nedôjde k zotaveniu, dôjde k exacerbácii ochorenia a k prechodu do terminálneho štádia;
  • terminál - charakterizovaný rozsiahlym narušením procesu zdravej krvotvorby.

Akútna myeloidná (alebo myeloblastická) leukémia sa môže vyvinúť u ľudí v akomkoľvek veku, ale je najbežnejšia u pacientov starších ako 50 rokov. Je to jeden z najbežnejších typov rakoviny krvi u detí a dospievajúcich. V detskej onkológii je myeloidná leukémia na druhom mieste, na druhom mieste za akútnou lymfocytovou leukémiou. U detí sa táto choroba vyskytuje v takmer 25% prípadov..

Myelomonocytová (myelomonoblastická) leukémia je forma myeloidnej leukémie, keď sú ovplyvnené bunky červenej kostnej drene v krvi: monoblasty a myeloblasty. V blastoch nie sú žiadne Auerove telá - červené bielkovinové bunky v cytoplazme myelocytov a myeloblastov. Myelomonocytová leukémia má tri klinické typy: akútnu, chronickú a juvenilnú.

Dôležité! Myelomonocytová leukémia sa vo väčšine prípadov pozoruje u pediatrických pacientov. U detí do 4 rokov je na prvom mieste frekvencia detekcie tohto ochorenia..

Chronická myeloidná leukémia je charakterizovaná nadmernou abnormálnou tvorbou a rastom zrelých a zrejúcich leukocytov. Choroba sa vyvíja pomaly a v počiatočných štádiách nemá znateľné príznaky. Veľmi často objavené náhodne počas laboratórneho krvného testu na iné choroby.

Chronická leukémia má tiež tri stupne vývoja:

  • benígne - asymptomatické po dlhú dobu, vyjadrené stálym nárastom počtu leukocytov v krvi;
  • rozšírené - objavujú sa klinické príznaky choroby, hladina leukocytov rastie;
  • terminál - zdravie pacienta sa prudko zhoršuje. Na predpísanú liečbu je nízka citlivosť, vznikajú infekčné komplikácie.

Chronická myeloidná leukémia sa najčastejšie vyskytuje u dospelých, ale vyskytuje sa aj u detí (asi 2% prípadov). Skupina chronických myeloidných leukémií zahŕňa: chronickú formu monocytovej rakoviny krvi, subleukemickú myelózu, erytromyelózu a iné podobné leukémie.

Subleukemický typ chronickej myeloidnej leukémie sa najčastejšie vyskytuje u starších pacientov. Toto ochorenie sprevádza rast spojivových tkanív kostnej drene a ich nahradenie jazvami spojivových tkanív. Charakteristickou črtou tohto typu leukémie je absencia príznakov a sťažností od pacienta po dlhú dobu. Existujú tiež chronické myelocytárne leukémie - skupina chorôb, pri ktorých sa tvoria nádorové bunky, ako sú cytrické alebo procytické prekurzory myeloidnej série..

Systematizácia AML podľa WHO rozdeľuje niekoľko desiatok typov ochorení do niekoľkých skupín:

  • AML s typickými zmenami génov;
  • AML s poruchami spojenými s dyspláziou;
  • sekundárna AML začínajúca sa v dôsledku liečby iných chorôb;
  • choroby s proliferáciou myeloidnej línie pri Downovom syndróme;
  • myeloidné sarkómy (myelosarkómy);
  • vysoké plazmacytoidné dendritické bunkové nádory;
  • iné typy AML.

Podľa klasifikácie FAB existuje aj niekoľko variantov akútnej myeloidnej leukémie:

  • M0 - nediferencovaná AML;
  • M1 - AML bez dozrievania buniek;
  • M2 - AML s neúplným dozrievaním buniek;
  • M3 - promyelocytová leukémia;
  • M4 - myelomonocytová leukémia;
  • M5 (M5a a M5b) - monoblastická leukémia;
  • M6 - erytroleukémia;
  • M7 - megakaryoblastická leukémia.

Príznaky

Príznaky myeloidnej leukémie sú charakterizované nasledujúcimi primárnymi znakmi:

  • všeobecná nevoľnosť, slabosť, ospalosť;
  • dýchavičnosť, zvýšená únava;
  • vzhľad petechií - malé krvácania pod kožou, ako aj na slizniciach líca, ďasien, genitálií;
  • zmena farby ďasien - ďasná sa stávajú modro-modrými alebo vínovými, krvácajú pri čistení zubov a pri jedle;
  • predĺžená menštruácia a acyklické krvácanie u žien;
  • zlá chuť do jedla a pocit ťažkosti v ľavom hypochondriu;
  • dramatický úbytok hmotnosti a kachexia (stav extrémneho vyčerpania tela);
  • dysfunkcia nervového systému: porucha pamäti, zmätenosť;
  • slabá imunita - zvýšená náchylnosť na vírusové a bakteriálne ochorenia, sínusitída, bronchitída;
  • bledosť kože a modrastý nádych očnej bielky sú známkami rozvíjajúcej sa anémie.

U pacientov sa vyskytuje zriedenie chrupavky a zvýšená krehkosť kostí. Slezina produkuje čoraz viac krvných doštičiek, aby kompenzovala ich nedostatok, v dôsledku čoho sa výrazne zvyšuje. Typický obraz choroby sa pozoruje aj pri charakteristických príznakoch: horúčka, nočné potenie, búšenie srdca, pocit silnej bolesti kĺbov, opuchnuté lymfatické uzliny, vyrážky na koži a slizniciach..

Menej často sa príznaky ochorenia, ako sú bolesti hlavy, rozmazané videnie, zvracanie, tvárové svaly nehýbu, chlapci môžu mať zväčšený semenník (niekedy oboje). Objavuje sa hypertrofia a chloroma tkanív ďasien - nádorové formácie zelenej alebo modrastej farby, ktoré sa objavujú v lymfatických uzlinách, na kostiach alebo okolo očí..

U pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou sa vyvíja leukostáza, ktorá sa tiež môže prejaviť ako priapizmus. Ak nie je liečené, zvýšené krvácanie, ktoré je pôvodne vyjadrené petechiami, vedie k závažným komplikáciám, ako je vnútorné krvácanie alebo hemoragická mŕtvica..

Nestrácajte čas hľadaním nepresnej ceny liečby rakoviny

* Zástupca kliniky bude môcť vypočítať presnú cenu liečby iba za predpokladu, že budú poskytnuté údaje o chorobe pacienta..

Diagnostika

Diagnóza myeloidnej leukémie sa vykonáva skúmaním rôznych parametrov krvi pacienta a prístrojových štúdií, ako sú:

  • všeobecný krvný test a biochémia;
  • cytogenetická štúdia - študujú sa abnormálne bunky, v ktorých sa zisťuje patológia (chromozóm Philadelphia);
  • punkcia hrudnej kosti;
  • lumbálna punkcia;
  • prepichnutie lymfatických uzlín;
  • MRI a CT;
  • Ultrazvuk;
  • rádiografia;
  • skeletálna scintigrafia.

Pamätajte! Akútna myeloidná leukémia sa vyznačuje rýchlym vývojom, preto je veľmi dôležité včasné stanovenie presnej diagnózy a vymenovanie kompetentnej liečby..

Liečba

Liečba myeloidnej leukémie je dlhodobá komplexná terapia na špecializovanej lekárskej klinike a prísna kontrola priebehu ochorenia. Hlavnou liečbou tejto choroby je chemoterapia. Počas chemoterapie sa používajú špeciálne cytostatické lieky, ktoré blokujú rast rakovinových buniek. Jeden taký liek nie je schopný zničiť všetky postihnuté bunky, preto lekári používajú kombinácie niekoľkých liekov, ktoré na nádorové bunky pôsobia odlišne. Takto sa dosiahne maximálna účinnosť liečby. Použitie kombinácie niekoľkých cytostatík sa nazýva polychemoterapia..

Chemoterapia myeloidnej leukémie sa uskutočňuje v dvoch fázach: indukčná a konsolidačná (post-remisná terapia). V prvom štádiu je predpísaná liečba zameraná na zníženie počtu leukemických buniek v tele a dosiahnutie stavu remisie. V druhom štádiu sú zvyškové účinky choroby eliminované a je zabránené možnosti relapsu. Terapeutické opatrenia sú predpísané v závislosti od typu myeloidnej leukémie, celkového fyzického stavu pacienta a mnohých ďalších faktorov. V prípade potreby sa odporúča radiačná terapia a vykoná sa symptomatická liečba.

Pacienti, u ktorých choroba nereaguje na liečbu, alebo ak dôjde k relapsu choroby, sú predpísané kurzy vysokodávkovej chemoterapie. Potom sa uskutoční transplantácia kostnej drene. Hlavným cieľom tohto postupu je úplná deštrukcia leukemických buniek v tele za účelom obnovenia normálnych funkcií kostnej drene. Aby sa zabránilo komplikáciám po liečbe, používa sa takzvaná sprievodná terapia, to znamená pomocná podporná liečba..

Predpoveď

Aká bude prognóza života pacientov s myeloidnou leukémiou závisí od štádia ochorenia v čase stanovenia diagnózy. Reakcia tela pacienta na liečbu je veľmi dôležitá. Moderné metódy bioterapie umožňujú dosiahnuť stabilnú dlhodobú remisiu a zabrániť opakovaniu choroby. Nepriaznivá prognóza sa môže vyskytnúť v prípadoch, keď sa ochorenie objaví neskoro.

Očakávanú dĺžku života pacientov s myeloidnou leukémiou možno ovplyvniť z mnohých dôvodov.

Riziko úmrtia na toto ochorenie sa zvyšuje, ak:

  • pacient má viac ako 55 rokov;
  • anamnéza inej rakoviny;
  • v bunkách existujú genetické mutácie;
  • veľmi veľké množstvo bielych krviniek v čase diagnózy;
  • mať dva alebo viac cyklov chemoterapie.

Dôležité! V súčasnosti sa vďaka moderným metódam liečby prognóza myeloidnej leukémie stala priaznivejšou: päťročná miera prežitia pacientov prekročila 75% a dlhodobá remisia sa pozoruje u viac ako 50% pacientov..

Podľa štatistík sú u dospelých pacientov s myeloidnou leukémiou tieto projekcie:

  • starší ľudia nad 60 rokov majú šancu dožiť sa päťročného míľnika niečo cez 10%;
  • miera prežitia ľudí 50-60 rokov - 25%;
  • miera prežitia pacientov 40 - 45 rokov - 50%;
  • mladí pacienti majú veľkú šancu na uzdravenie.

Myeloidná leukémia: chronická a akútna

Myeloidná leukémia nie je nezávislé ochorenie, ale znamená stav charakterizovaný zvýšeným a nekontrolovaným rastom myeloidných buniek v červenej kostnej dreni a ich hromadením v krvi..

Ľudovo sa leukémia nazýva aj rakovina krvi, ale tento výraz nie je správny. Nosologicky je zvykom rozlišovať dve choroby spojené s týmto ochorením - chronickú (CML) a akútnu myeloidnú leukémiu (AML)..

V AML existuje rozsiahle rozdelenie myelopoetických progenitorových buniek (blastov), ​​ktoré sa nemôžu diferencovať na zrelé. Podľa štatistík WHO predstavuje AML asi 80% všetkých ostatných typov leukémie. Podľa údajov z dohľadu toto ochorenie postihuje najčastejšie pacientov do 15 rokov a po 60 rokoch. AML je u žien menej častá u mužov a žien.

Na rozdiel od AML si v CML zhubné bunky zachovávajú schopnosť diferenciácie na zrelé formy. CML predstavuje asi 15% všetkých prípadov leukémie. Ročná incidencia je približne 1,6 na 100 000 obyvateľov. Najčastejšie toto ochorenie postihuje pacientov vo vekovej skupine 20 - 50 rokov. V pomere pohlaví muži ochorejú častejšie ako ženy, zhruba 1,5: 1.

Klasifikácia

Okrem klasického ICD existuje niekoľko klasifikácií, ktoré umožňujú získať presný popis patologického procesu. Pre akútnu myeloidnú leukémiu je najdôležitejšia francúzsko-americko-britská klasifikácia (FAB) založená na type a zrelosti buniek, z ktorých sa leukémia vyvíja..

Podtyp FABnázovFrekvencia výskytu (%)
M0Nediferencovaná akútna myeloidná leukémiapäť%
M1Akútna myeloidná leukémia s minimálnym dozrievanímpätnásť%
M2Akútna myeloidná leukémia s dozrievaním buniek25%
M3Akútna promyelocytová leukémiadesať%
М4Akútna myelomonocytová leukémia20%
M4eosAkútna myelomonocytová leukémia s eozinofílioupäť%
M5Akútna monocytová leukémiadesať%
M6Akútna erytroidná leukémiapäť%
M7Akútna megakaryocytová leukémiapäť%

Podľa hematologickej klasifikácie má chronická myeloidná leukémia asi 5 hlavných podtypov.

PodtypnázovFrekvencia výskytu (%)
1.Chronická granulocytová leukémia95%
2.Juvenilná chronická myeloidná leukémiapäť%
3.Chronická neutrofilná leukémia
4.Chronická myelomonocytová leukémia
päť.Atypická chronická monocytová leukémia

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb z 10. revízie (ICD-10) by sa každému podtypu choroby mal prideliť osobitný kód:

C92.0 - Akútna myeloidná leukémia.

C92.1 - Chronická myeloidná leukémia.

C92.2 - Atypická chronická myeloidná leukémia.

C92.4 - Akútna promyelocytová leukémia.

C92.5 - Akútna myelomonocytová leukémia.

C92.7 - Iná myeloidná leukémia.

C92.9 - Nešpecifikovaná myeloblastická leukémia.

C93.1 - Chronická myelomonocytová leukémia.

Príčiny a rizikové faktory AML

Akútna myeloidná leukémia je spôsobená poškodením DNA vyvíjajúcich sa buniek myeloidnej línie kostnej drene, čo ďalej vyvoláva abnormálnu produkciu zložiek krvi. V AML kostná dreň syntetizuje nezrelé bunky nazývané myeloblasty. Tieto abnormálne bunky nemôžu správne fungovať a pri hojnom rozdelení a raste začnú vytláčať zdravé prvky kostnej drene..

Vo väčšine prípadov nie je jasné, čo spôsobuje mutáciu DNA, ale bolo identifikovaných niekoľko faktorov, ktoré prispievajú k AML, vrátane predchádzajúcich hematologických porúch, dedičných príčin, expozície životného prostredia a účinkov liekov. Väčšina pacientov s novo vznikajúcou AML však nemá identifikovateľnú príčinu..

Predchádzajúce hematologické poruchy. Najbežnejšou príčinou vývoja sa považuje myelodysplastický syndróm (MDS). Jedná sa o poruchu kostnej drene neznámej etiológie, ktorá sa najčastejšie vyskytuje u starších pacientov a prejavuje sa progresívnou cytopéniou, ktorá sa vyvíja niekoľko mesiacov alebo rokov. U pacientov s týmto syndrómom tiež existujú stupne rizika. Napríklad pri refraktérnej anémii s prstencovými sideroblastami je riziko vzniku AML významne nižšie ako u pacientov s MDS so zvýšeným počtom blastových buniek..

Vrodené poruchy. Vrodené choroby, ktoré predisponujú pacientov k AML, zahŕňajú: Bloomov syndróm, Downov syndróm, vrodenú neutropéniu, Fanconiho anémiu a neurofibromatózu. U týchto pacientov sa typicky rozvinie akútna myeloidná leukémia od detstva, ale môžu sa prejaviť aj neskôr v živote..

Účinky chemických látok. V klinických štúdiách sa zaznamenalo, že riziko šírenia AML sa pri pravidelnom kontakte s benzénom významne zvyšuje. Táto chemikália sa používa ako rozpúšťadlo v rôznych priemyselných odvetviach (chemické a ropné rafinérie, ako aj guma a obuv). Benzén sa nachádza v lepidlách, čistiacich prostriedkoch, farbách a cigaretovom dyme. Expozícia formaldehydu sa tiež spája s AML, presný účinok však stále nie je známy..

Chemoterapia. AML je častejšia u pacientov, ktorí predtým podstúpili chemoterapiu. Niektoré lieky úzko súvisia s vývojom sekundárnej leukémie („mechloretamín“, „prokarbazín“, „chlórambucil“, „melfalan“, „etopozid“, „tenipozid“ a „cyklofosfamid“)..

Riziko sa zvyšuje, ak pacient dostane radiačnú terapiu súčasne s týmito chemoterapeutickými liekmi. Sekundárne leukémie sa vyskytujú asi 10 rokov po liečbe Hodgkinovej choroby, non-Hodgkinovho lymfómu alebo detskej akútnej lymfocytovej leukémie. Sekundárne leukémie sa môžu vyskytnúť aj po liečbe rakoviny prsníka, vaječníkov alebo iných druhov rakoviny.

Vystavenie žiareniu. Účinky vysokej radiačnej expozície sú známym rizikovým faktorom pre AML, ako aj pre akútnu lymfoblastickú leukémiu. Toto si prvýkrát všimli japonskí preživší po atómových bombových útokoch na Hirošimu a Nagasaki. Príznaky akútnej myeloidnej leukémie sa našli u mnohých Japoncov 6 - 8 rokov po tragických udalostiach.

Nepriaznivé vystavenie žiareniu možno pozorovať počas rádioterapie pri liečbe rakoviny, ako aj pri niektorých druhoch diagnostických testov (röntgen, fluoroskopia, počítačová tomografia)..

Pohlavie, vek a ďalšie rizikové faktory. Príčiny nie sú známe, avšak bolo zaznamenané, že muži trpia AML častejšie ako ženy. Toto ochorenie je tiež bežnejšie u belochov. Medzi nedokázané rizikové faktory patrí pobyt v oblasti vysokého elektromagnetického žiarenia, vystavenie účinkom pesticídov, bielidiel a farieb na vlasy..

Príčiny a rizikové faktory pre CML

U zdravého človeka obsahujú bunky tela 23 párov chromozómov v jadre. U ľudí trpiacich CML dochádza v bunkách kostnej drene k narušeniu štruktúry chromozómov, ktoré spočíva v presunutí miesta z 22. chromozómu do 9. miesta. Ultrakrátky chromozóm 22, nazývaný tiež Philadelphia (podľa mesta, kde bol prvýkrát objavený), je prítomný v krvi 90% ľudí s CML.

Na pozadí týchto chromozomálnych zmien sa tvoria nové gény, ktoré začínajú nadprodukovať enzým tyrozínkinázu. Následne vedie veľké množstvo tyrozínkinázy k abnormálnemu deleniu buniek kostnej drene, čo prispieva k rozvoju chronickej myeloidnej leukémie. Abnormálne biele krvinky sa nevyvíjajú alebo neumierajú ako zvyčajne, ale vo veľkom množstve sa rozdeľujú, vytláčajú zdravé krvinky a poškodzujú kostnú dreň..

Doteraz neboli objasnené presné dôvody vzniku AML. V súčasnosti sa všeobecne uznáva, že akútna myelogénna leukémia sa vyvíja na pozadí akumulácie mutácií v progenitorových bunkách myelopoézy. Faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku CML, sú až na výnimky podobné AML..

Oslabená imunita. Klinické štúdie preukázali, že u ľudí s imunosupresiou, ako je napríklad AIDS, je v porovnaní s bežnou populáciou 3x vyššia pravdepodobnosť vzniku CML. Boli tiež zaznamenané nepriaznivé účinky cytostatických liekov na ľudí, ktorí ich boli nútení užívať po transplantácii orgánov. V takom prípade je riziko dvojnásobné..

Choroby čriev. Dôvody nie sú úplne pochopené, ale po štatistickej analýze sa ukázalo, že pacienti so zápalovými ochoreniami čriev, ako je ulcerózna kolitída alebo Crohnova choroba, majú vyššiu šancu na rozvoj CML v porovnaní s bežnou populáciou..

Pesticídy. Niekoľko štúdií preukázalo, že muži, ktorí sú v každodennom kontakte s pesticídmi (poľnohospodári, pracovníci v poľnohospodárstve), majú zvýšené riziko vzniku chronickej myeloidnej leukémie. V porovnaní s bežnou populáciou sa riziko zvyšuje asi o 40%.

Pohlavie, vek a ďalšie rizikové faktory. Rovnako ako u AML, aj u CML je bežnejšie infikovať európskych mužov. Uskutočnili sa 4 štúdie, ktoré uvádzali nepriaznivé účinky obezity. Nadváha zvyšuje pravdepodobnosť ochorenia asi o 25%.

Príznaky

Väčšina klinických prejavov a známok myeloidnej leukémie pre akútne aj chronické je spojená s vytesnením zdravých výrastkov kostnej drene abnormálnymi bunkami. Z tohto dôvodu sa v priebehu ochorenia rozlišujú 4 hlavné syndrómy:

  • Anemický. Znížený počet červených krviniek spôsobuje únavu, zvýšenú srdcovú frekvenciu, bledosť a dýchavičnosť.
  • Nedostatočnou imunitou. Nedostatok normálnej tvorby bielych krviniek zvyšuje náchylnosť pacientov na infekciu, pretože abnormálne bunky nemajú mechanizmy podporujúce úplnú imunitnú odpoveď..
  • Opojný. Skoré príznaky myeloidnej leukémie sú často nešpecifické a môžu byť podobné prejavom chrípky alebo iných prechladnutí. Medzi bežné príznaky patrí horúčka, únava, strata hmotnosti, zlá chuť do jedla, dýchavičnosť, anémia, petechie (krvácavé škvrny na koži), bolesti kostí a kĺbov..
  • Hemoragické. Znížená syntéza krvných doštičiek vedie k miernym podliatinám alebo krvácaniu s ľahkou traumou.

Okrem toho sa pri CML pozoruje zväčšenie sleziny vo viac ako 50% prípadov. Môže dosiahnuť také veľké rozmery, že začne stláčať brušné orgány. AML niekedy sprevádza zväčšená slezina, ale tento proces je zvyčajne pomalý a bezbolestný..

V dôsledku infiltrácie leukocytov sa u niektorých pacientov objaví opuch ďasien. V zriedkavých prípadoch je primárnym príznakom AML tvorba hustej leukemickej hmoty alebo nádoru (chloroma) mimo kostnej drene. Zväčšenie lymfatických uzlín a paraneoplastický zápal kože sú pri AML veľmi zriedkavé..

Etapy

Rozdelenie priebehu chronickej lymfocytovej leukémie do fáz umožňuje lekárom lepšie naplánovať liečbu a predpovedať výsledok ochorenia.

Chronická fázaKrv a kostná dreň obsahujú menej ako 10% vysokých buniek. Fáza môže trvať niekoľko rokov, ale bez adekvátnej liečby bude choroba postupovať a bude sa dostávať do ďalších vývojových fáz. U asi 90% pacientov je CML diagnostikovaná v chronickej fáze. Môžu byť prítomné klinické prejavy. Zvyčajne sa vyjadrujú ako všeobecná slabosť a mierna strata hmotnosti, brucho sa môže zväčšiť kvôli splenomegálii.
Fáza zrýchlenia (zrýchlenia)Jednotná definícia pre túto fázu ešte nebola vyvinutá, ale za hlavné kritérium prechodu sa považuje zvýšenie počtu blastov z 10 na 19% alebo viac ako 20% bazofilov v periférnej krvi. Bazofily niekedy obsahujú okrem chromozómu Philadelphia aj cytogenetické zmeny.
Blastová krízaSvojím priebehom pripomína akútnu myeloidnú leukémiu. V tejto fáze stúpa počet blastov obsahujúcich ďalšie genetické zmeny na 20 alebo viac percent. V 25% prípadov môžu výbuchy vyzerať ako nezrelé bunky pri akútnej lymfocytovej leukémii alebo akútnej myeloidnej leukémii. Klinickými prejavmi v tejto fáze sú horúčka, zväčšenie sleziny a úbytok hmotnosti..

Doteraz neboli vyvinuté štandardy na určovanie štádia akútnej myeloidnej leukémie, ale je obvyklé rozlišovať 3 kľúčové fázy na základe všeobecného priebehu ochorenia..

Novo diagnostikovaná AMLFáza zodpovedá novodiagnostikovanej leukémii, ktorá sa predtým účelovo neliečila. Je možné, že pacientovi boli predtým predpísané lieky na príznaky ochorenia (horúčka, krvácanie), nie však na potlačenie rastu abnormálnych buniek. V tomto štádiu kurzu sa deteguje až 20% blastových buniek.
RemisiaFáza znamená, že pacient dostal primeranú liečbu, proti ktorej sa krvný obraz vrátil do normálu. Hlavným kritériom remisie je prítomnosť menej ako 5% blastových buniek v aspiráte a ich neprítomnosť v periférnej krvi a mozgovomiechovom moku..
RelapsKlinické prejavy a patologické zmeny v periférnej krvi a aspirácii sa po liečbe vrátili.

Najbežnejšie typy myeloidnej leukémie

Akútna myeloidná leukémia s dozrievaním (M2) predstavuje asi 25% všetkých prípadov AML. Podtyp je charakterizovaný presunom časti 8. chromozómu do 21.. Na oboch stranách spojenia sa z fragmentov, ktoré predtým kódovali proteíny RUNX1 a ETO, vytvorí nová sada DNA. Potom sa tieto dve sekvencie spoja a začnú kódovať jeden veľký proteín nazývaný M2 AML, ktorý umožňuje bunke deliť sa bez prekážok..

Chronická granulocytová leukémia je najbežnejšia u CML. To znamená, že akýkoľvek patologický faktor, ktorý vyvoláva zmeny v chromozómovej sade, ovplyvňuje blastové bunky, z ktorých sa potom tvoria granulocyty. Táto forma CML sa vyskytuje asi v 95% prípadov..

Diagnostika

Na potvrdenie diagnózy leukémie je možné objednať niekoľko štúdií. Diagnostika tiež umožňuje určiť typ ochorenia a na základe získaných údajov zvoliť najlepšiu metódu liečby. Základ diagnostického procesu pri potvrdení diagnózy akútnej alebo chronickej myeloidnej leukémie tvoria laboratórne výskumné metódy.

Kompletný krvný obraz (CBC). U väčšiny pacientov sa predbežná diagnóza myeloidnej leukémie stanoví po CBC. Podstatou testu je spočítanie krviniek (erytrocyty, leukocyty, krvné doštičky). UAC sa často vykonáva ako súčasť pravidelnej lekárskej kontroly. Ľudia s CML budú mať výrazné zvýšenie počtu bielych krviniek (zvyčajne kvôli granulocytom) v kombinácii s trombocytózou a bazofíliou. Okrem toho sú v krvnom vzorci pozorované prvky nezrelej leukopoézy. S inhibíciou ďalších výrastkov kostnej drene u pacientov počet erytrocytov klesá. V dôsledku zvýšenia celkového počtu leukocytov sa leukémia niekedy nazýva leukémia..

Ašpirácia a biopsia. Neboli nájdené žiadne špecifické nádorové markery, ktoré by určovali myeloidnú leukémiu, preto sú vo väčšine prípadov diagnostikované kombináciou biopsie a aspirácie. Toto je jediný istý spôsob, ako potvrdiť diagnózu. Ašpirácia je postup, pri ktorom sa tenkou ihlou odstráni tekutá časť kostnej drene a pri biopsii sa odoberie pevná vzorka. Tieto 2 postupy sú si veľmi podobné a pre získanie presnejších informácií o stave kostnej drene sa často vykonávajú súčasne.

Typickým miestom pre aspiráciu a biopsiu je iliakálny hrebeň panvovej kosti. Po odbere biologického materiálu vykoná špecialista v oblasti patologickej anatómie podrobné vyšetrenie získaných vzoriek. Jedným z hlavných kritérií indikujúcich AML u pacienta je prítomnosť viac ako 20% blastov v krvi a aspirácii.

Molekulárne testovanie. Analýza spočíva v testovaní obsahu určitých génov, proteínov a ďalších faktorov, ktoré poukazujú na ich malignitu, v leukemických bunkách. Na základe tohto výskumu možno ďalej rozvíjať individualizovanú cielenú terapiu..

Genetický výskum. Umožňuje vám určiť genotyp AML a zvoliť optimálnu možnosť liečby pre pacienta. Okrem toho môžu byť výsledky testov v budúcnosti použité na sledovanie procesu liečby..

Cytogenetický výskum. Typ genetického testovania, ktoré sa používa na analýzu bunkových chromozómov. Niekedy sa táto štúdia môže uskutočniť na bunkách periférnej krvi, ale na stanovenie presnej diagnózy sú potrebné vzorky tkaniva získané z kostnej drene..

Po začatí liečby CML sa cytogenetické a / alebo molekulárne testy opakujú na inej vzorke kostnej drene, aby sa znovu spočítal počet buniek obsahujúcich chromozóm Philadelphia a vyhodnotila účinnosť chemoterapie.

Pre väčšinu pacientov je prítomnosť chromozómu Philadelphia a fúzneho génu BCR-ABL primárnym markerom pre prítomnosť CML. U malého počtu pacientov je chromozóm Philadelphia pri bežných testoch nedetegovateľný, a to aj napriek prítomnosti hybridného génu BCR-ABL a zvýšeniu počtu krvných buniek. Taktika liečby však bude v tomto prípade rovnaká ako u pacientov s detekovateľným chromozómom Philadelphia..

Zobrazovacie metódy zobrazovania. Sú predpísané na posúdenie účinku leukémie na iné časti tela. Napríklad počítačová tomografia a ultrazvuk sa niekedy používajú na sledovanie a meranie veľkosti sleziny u pacientov s leukémiou..

Ako rýchlo sa to vyvíja?

Na predpovedanie trvania chronickej fázy a nástupu blastickej krízy u CML neboli vyvinuté žiadne špecifické metódy. Je však zvykom považovať za nepriaznivé faktory prudké zvýšenie hladiny leukocytov, hepatosplenomegálie, zvýšenie percenta blastov v červenej kostnej dreni. To isté platí pre AML.

Vlastnosti kurzu a liečby u osobitných kategórií pacientov

Priebeh ochorenia sa v závislosti od veku a pohlavia veľmi nelíši. Jediná vec, ktorú je potrebné vziať do úvahy, je hmotnosť a vek pacientov, pretože tieto vlastnosti ovplyvňujú predpisovanie dávky liekov..

Tehotenstvo Počas tehotenstva je diagnóza myeloidnej leukémie veľmi zriedkavá, asi u 1 z 300 000 prípadov. Navyše, ak nezačnete včasnú liečbu, existuje vysoká pravdepodobnosť spontánneho vývoja potratov. Zvýšená hladina blastových buniek v krvi môže navyše spôsobiť spomalenie vnútromaternicového rastu, vyvolať predčasný pôrod alebo viesť k vnútromaternicovému úmrtiu plodu..

Napriek prítomnosti hematoplacentárnej bariéry, ktorá chráni plod pred účinkami chemoterapie, možno v počiatočných štádiách odporučiť prerušenie tehotenstva. Ak bola diagnóza stanovená v 2. - 3. trimestri, potom sa zvyšok tehotenstva spravidla uskutočňuje pod zámienkou chemoterapie. Počas liečby chemoterapiou sa navyše treba vyhnúť dojčeniu.

Liečba

Pri liečbe myeloidnej leukémie je potrebná spolupráca niekoľkých odborníkov, aby sa dosiahla optimálna terapeutická taktika. Je obzvlášť dôležité, aby bol pacient pod dohľadom onkológa a / alebo hematológa.

Možnosti liečby závisia od niekoľkých faktorov, vrátane fázy ochorenia, očakávaných vedľajších účinkov, preferencie pacienta a celkového zdravotného stavu.

Cielená terapia. Jedná sa o typ liečby zameranej na gény malígnych buniek, ich proteínov a tkanivové prostredie, ktoré podporuje rast a prežitie leukémie. Cielená terapia blokuje rast a šírenie malígnych buniek a zároveň obmedzuje poškodenie zdravého tkaniva.

Predpis cielených liekov v AML priamo závisí od špecifickosti mutácií, ktoré sa vyskytli v malígnych bunkách. Napríklad „Midostaurin“ (Rydapt) je indikovaný u pacientov s mutáciou génu FLT3 (25-30% prípadov). Enasidenib (IDHIFA) sa odporúča pre ľudí s rekurentnou alebo refraktérnou AML s mutáciou IDH2.

V CML je cieľom aktívnych látok enzým tyrozínkináza BCR-ABL. Existuje 5 hlavných liekov nazývaných inhibítory tyrozínkinázy (TKI): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) a Pontinib (Iclusig). Všetkých 5 liekov môže zastaviť enzým BCR-ABL, čo spôsobí rýchle odumretie buniek CML.

Chemoterapia. Lieky z tejto skupiny sú predpísané na ničenie malígnych buniek potlačením ich schopnosti rásť a deliť sa. Forma podávania liekov môže byť vo forme intravenóznej, subkutánnej injekcie alebo vo forme tabliet. Režim chemoterapie zvyčajne pozostáva z určitého počtu cyklov podaných v danom časovom období. Pacient môže užiť 1 alebo viac liekov súčasne.

Programovaná polychemoterapia. Je to hlavná liečba AML. Z dôvodu častého vývoja komplikácií je proces liečby pomerne náročný, preto by sa kurzy chemoterapie mali uskutočňovať na základe špecializovaných nemocníc. Pri liečbe pacientov je obvyklé rozlišovať 4 fázy:

  1. Vyvolanie remisie.
  2. Kotvenie.
  3. Intenzifikácia.
  4. Udržiavacia terapia (2-5 rokov).

Najbežnejšie používanou kombináciou je cytarabín (Cytosar-U) a antracyklínové liečivo, ako je daunorubicín (cerubidín) alebo idarubicín (idamycín). Niektorí starší ľudia nemôžu užívať tieto lieky a môžu sa namiesto nich použiť Dacogen, Azacitidín (Vidaza) a / alebo nízke dávky cytarabínu..

Spravidla je na dosiahnutie remisie potrebných 2-5 cyklov chemoterapie, po ktorých pacient vstúpi do konsolidačnej fázy a je mu predpísaných niekoľko ďalších postupov. Podporná terapia sa začína približne týždeň po ukončení obdobia otužovania. Ak sa budú dodržiavať moderné protokoly, stabilnú remisiu je možné dosiahnuť u 60% a zotavenie u 30% pacientov..

Spravidla sú v CML predpísané hydroxymočovinové prípravky (Droxia, Hydrea), ktoré dobre znižujú počet leukocytov. Chemoterapia môže pomôcť vrátiť krvný obraz späť do normálu v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov a zároveň zmenšiť veľkosť sleziny. Prípravky hydroxymočoviny však neznižujú obsah buniek s chromozómom Philadelphia a nemajú taký výrazný účinok vo fáze blastickej krízy. Napriek skutočnosti, že hydroxymočovina má málo vedľajších účinkov, väčšine pacientov s novodiagnostikovanou CML sa odporúča užívať imatinib alebo iný TKI. To znamená, že pacienti hydroxymočovinu nepotrebujú alebo ju užívajú iba krátkodobo..

Transplantácia kmeňových buniek / kostnej drene. Toto je lekársky zákrok, pri ktorom sa chorá kostná dreň pacienta nahradí krvotvornými kmeňovými bunkami od zdravého darcu. Metóda sa považuje za najefektívnejšiu liečbu oboch typov leukémie. Existujú 2 typy transplantácií kmeňových buniek:

  • alogénna - transplantácia od kompatibilného darcu (zvyčajne príbuzného);
  • autológne - vlastná transplantácia kostnej drene.

Úspešnosť transplantácie je ovplyvnená fázou ochorenia, výsledkami predchádzajúcej liečby, vekom pacienta a celkovým stavom. Aj keď je transplantácia jedinou metódou, ktorá zaručuje úplné zotavenie z CML, kvôli vysokému riziku vedľajších účinkov sa používa menej často ako TKI..

Imunoterapia. Táto metóda zvyšuje prirodzené obranné mechanizmy tela, aby sa aktivovali v boji proti myeloidnej leukémii. Imunoterapia spočíva v použití liekov na báze imunokomponentov vyrobených v laboratóriu alebo v prírodných podmienkach. "Interferón" (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) je účinná skupina liekov, ktorá môže znížiť počet leukocytov a v niektorých prípadoch dokonca znížiť počet buniek obsahujúcich chromozóm Philadelphia.

Predtým, ako bol imatinib dostupný, bola liečba interferónom hlavným liekom v chronickej fáze CML. V súčasnosti sa interferón neodporúča ako liek prvej voľby, pretože množstvo štúdií preukázalo, že TKI fungujú lepšie a spôsobujú menej vedľajších účinkov. Zároveň je na rozdiel od ITK bezpečné užívať liek „Interferon“ počas tehotenstva..

Nové liečby. Väčšina hlavných hematologických a rakovinových centier sa aktívne podieľa na klinických skúškach zameraných na zvýšenie miery úspešného zotavenia z myeloidnej leukémie. Pri konzultácii s lekárom je potrebné objasniť možnosť účasti na výskumných projektoch zameraných na získanie experimentálnej liečby.

Medzi sľubné techniky, ktoré sa v súčasnosti testujú, patria:

  • kombinácie "Imatinibu" s inými liekmi;
  • vývoj nových systémov využívania ITC;
  • vývoj vakcín proti BCR-ABL;
  • vývoj nových metód transplantácie kmeňových buniek zameraných na znižovanie vedľajších účinkov.

Alternatívna liečba. Myeloidné leukémie sú veľmi závažné ochorenia charakterizované vysokou úmrtnosťou a veľkými ťažkosťami pri liečbe. Z tohto dôvodu bude použitie ľudových prostriedkov pre pacienta neúčinné alebo dokonca škodlivé. Pacienti môžu, ak je to žiaduce, vziať si odvary z tekvice, čučoriedok alebo brezových púčikov, ale iba ako doplnok k hlavnému ošetreniu.

Rehabilitácia

Protokoly nestanovujú konkrétny rehabilitačný program, ale na zlepšenie pohody pacienta možno odporučiť fyzioterapeutické kurzy, terapeutické kúpele, oxyterapiu, psychologickú podporu a vyváženú výživu. Je dôležité, aby bol pacient počas rehabilitačného obdobia pod dohľadom špecialistu, ktorý by rozumel stavu pacienta a dokázal eliminovať vedľajšie účinky liečby.

Relaps

Vo väčšine prípadov sa u pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou po chemoterapii vyvinie relaps. V takýchto prípadoch sa odporúča autológna transplantácia kmeňových buniek. Mnoho hematologických centier, ktoré dodržiavajú túto taktiku liečby v druhej remisii alebo na začiatku prvého relapsu, dosahuje uzdravenie pacienta v 25-50% prípadov..

Dosiahli sa také vysoké výsledky, pretože veľa pacientov si zachovalo kmeňové bunky počas prvej remisie, po ktorej podstúpili úspešnú transplantáciu. Zber kmeňových buniek po relapse nie je taký účinný, pretože druhá remisia sa dosiahne u menej ako polovice pacientov liečených chemoterapiou. Najoptimálnejším riešením pre pacientov, ktorí predtým nemali konzervované kmeňové bunky, je alogénna transplantácia.

Odolný tok

Väčšina pacientov dosahuje remisiu (absenciu známok a symptómov) po počiatočnej liečbe AML. U niektorých pacientov ale malé časti mutovaných buniek zostávajú v tele aj po úplnom ukončení chemoterapie. Časom sa počet poškodených buniek bude zvyšovať, až kým sa nenájdu pri testoch, alebo kým sa príznaky nevrátia. Tento stav sa nazýva rezistentná leukémia..

Po ukončení liečby musí lekár poskytnúť pacientovi osobné informácie o možnom riziku vzniku rezistentnej myeloidnej leukémie..

Komplikácie

Myeloidná leukémia má obrovské množstvo komplikácií, ktoré sa vyvíjajú jednak na pozadí základného ochorenia, jednak v dôsledku užívania liekov na chemoterapiu. Najväčšie obavy z lekárov však kvôli zvýšenému riziku úmrtia a zníženej kvalite života nesú nasledujúce tri:

  • Imunosupresia. V dôsledku patologického zvýšenia počtu nezrelých blastových buniek sú vytlačené normálne krvné výrastky, čo vedie k porušeniu imunitných mechanizmov tela..
  • Krvácajúci. Na pozadí patologických zmien v systéme zrážania krvi sú ľudia s AML náchylnejší na náhle vnútorné krvácanie..
  • Neplodnosť. Mnoho liekov používaných na liečbu AML spôsobuje ako vedľajší účinok sterilitu. Spravidla je to dočasné, ale v niektorých prípadoch môže byť trvalé..

Predpoveď (očakávaná dĺžka života)

Pri AML je prognóza určená typom buniek zapojených do patologického procesu, vekom pacienta a adekvátnosťou liečby. Štandardné moderné terapeutické techniky zvyšujú prežitie u dospelých pacientov (do 60 rokov), ale u starších pacientov je táto miera oveľa nižšia.

5-ročná miera prežitia pre AML u pacientov mladších ako 60 rokov35%
5-ročná miera prežitia pre AML u pacientov starších ako 60 rokovdesať%

Očakávaná dĺžka života pacientov trpiacich CML nepresahuje 3,5 roka od dátumu diagnózy. Fáza výbuchovej krízy je obzvlášť nebezpečná pre život. Predstavuje 85% všetkých úmrtí CML. Včasná a vhodná liečba umožňuje pacientovi zvýšiť prežitie v priemere o 5 - 6 rokov od okamihu zistenia choroby.

Strava

Pacientom trpiacim na krvné choroby je predpísaná tabuľka číslo 11. Vo výžive by sa mal klásť dôraz na mäso, kuracie vajcia, mlieko, syry a kefír. Na doplnenie straty vitamínov je tiež nevyhnutná pravidelná konzumácia zeleniny a ovocia. Celkový denný obsah kalórií musí dosiahnuť najmenej 4 500 kcal.

Prevencia

Pre myeloidnú leukémiu neexistuje žiadna špecifická profylaxia. Ľuďom v ohrození možno iba odporučiť, aby vylúčili kontakt s benzénom, pesticídmi a rádioaktívnymi prvkami. Jedným z cieľov následnej prevencie po liečbe je pravidelná kontrola relapsu. Preto sa odporúča každoročne podstúpiť preventívne vyšetrenie, ktoré nevyhnutne zahŕňa všeobecný krvný test..

Liečba myeloidnej leukémie v Izraeli

Na izraelských klinikách je liečba hematologických chorôb založená na pokrokových lekárskych technológiách, rozsiahlych praktických skúsenostiach špecialistov a moderných protokoloch, ktoré umožňujú zvýšiť mieru prežitia pacientov.

Testovanie na myeloidnú leukémiu sa vykonáva na hematologických oddeleniach kliník alebo špecializovaných lekárskych stredísk. Diagnostika obsahuje nasledujúce položky:

  • Počiatočné vyšetrenie pacienta a zhromažďovanie informácií o histórii ochorenia, dynamike jeho vývoja a príznakoch.
  • Laboratórne výskumné metódy vrátane hemogramu a biochemického krvného testu. Vykonávajú sa tiež cytogenetické testy na identifikáciu genetických zmien a mikroskopické hodnotenie stavu chromozómov v krvných bunkách, kostnej dreni a lymfatických uzlinách..
  • Lumbálna punkcia zahŕňa odber vzoriek kostnej drene a pomoc pri zisťovaní prítomnosti abnormálnych buniek. Spravidla sa plot vyrába z bedrovej oblasti v lokálnej anestézii pomocou špeciálnej punkčnej ihly.
  • Biopsia kostnej drene je hlavnou metódou diagnostiky leukémie. Potvrdzuje diagnózu a určuje typ ochorenia. Lekár zhromažďuje tkanivá v lokálnej anestézii, alebo ak si to pacient želá, môže sa použiť intravenózna sedácia..
  • Ultrasonografia indikuje zväčšenie lymfatických uzlín v brušnej oblasti a tiež umožňuje posúdiť štruktúru a veľkosť pečene, sleziny a obličiek.

Okrem tohto diagnostického štandardu môže lekár predpísať ďalšie výskumné metódy a tiež požiadať o konzultáciu ďalších odborníkov..

Medzi modernými metódami liečby v Izraeli sa používajú:

  • Chemoterapia zameraná na potlačenie rastu a delenia malígnych buniek. Táto technika je založená na princípoch zvyšovania účinnosti a znižovania rizika vedľajších účinkov.
  • Metóda monoklonálnej terapie založená na použití špeciálnych protilátok, ktoré selektívne útočia na atypické bunky.
  • Transplantácia kmeňových buniek je najradikálnejšou metódou liečby, vo väčšine prípadov umožňuje úplné odstránenie choroby.
  • Cielená terapia založená na princípe priameho zacielenia na malígne bunky bez poškodenia zdravých tkanív tela.

Individuálny prístup ku každému pacientovi a použitie najnovších technológií sú hlavnými princípmi liečby používanými na izraelských klinikách. Takáto taktika môže významne zvýšiť šance pacienta na uzdravenie, ako aj zlepšiť prognózu ďalšej kvality života..

Najlepšie nemocnice v Izraeli

Lekárske centrum "Herzliya". Skúsení hematológovia zaručujú svojim pacientom účinnú liečbu leukémie. Súkromná nemocnica Herzliya je popredným izraelským zdravotníckym ústavom, ktorý poskytuje svojim pacientom prvotriednu lekársku starostlivosť a najlepšie štandardy liečby, aké sa dajú nájsť. Liečba hematologických chorôb v lekárskom centre Herzliya je založená na najnovšom vedeckom vývoji, ktorý vám umožní dosiahnuť pôsobivé výsledky vo všetkých štádiách ochorenia a splniť najprísnejšie normy bezpečnosti pacientov. Súkromná nemocnica Herzliya Medical Center má všetky podmienky pre diagnostiku a liečbu akejkoľvek úrovne zložitosti..

Nemocnica Assuta. Špecialisti ponúkajú svojim pacientom moderné protokoly chemoterapie, transplantácie kostnej drene a ďalšie terapeutické metódy, ktoré im umožňujú dosiahnuť maximálne výsledky v liečbe leukémie. Hlavným cieľom lekárov je zlepšiť mieru prežitia a kvalitu života pacientov. Na klinike Assuta dostávajú pacienti individualizovanú liečbu na základe genetických informácií o type hematologickej patológie. V nemocnici je tím odborníkov, ktorí neustále testujú nové spôsoby boja proti leukémii. To znamená, že pacienti nemocnice Assuta sa môžu zúčastňovať klinických skúšok nových liečebných protokolov, ktoré nie sú k dispozícii v iných nemocniciach..

Recenzie na liečbu v Izraeli

Typ postupuNáklady, $
Konzultácia s hematológomod 540
Hemogramod 240
Biochemický krvný testod 260
Kurz chemoterapieod 5400
Cielená terapiaod 4800
Imunoterapiaod 2400
Štandardný diagnostický komplex pre myeloidnú leukémiuod 9900
Štandardná liečba myeloidnej leukémieod roku 19900
Transplantácia kostnej dreneod 190 000
Chemoterapia + transplantácia kmeňových buniek + rehabilitačný kurzod 249000

Liečba myeloidnej leukémie v Nemecku

Klinika hematoonkológie na Paracelsus-Klinik Osnabrück. Zamestnanci pri svojej práci kombinujú rôzne terapeutické techniky, čo umožňuje dosiahnuť čo najlepšie výsledky v liečbe takého komplexného ochorenia, akým je myeloidná leukémia. Vďaka dôkladnému výberu liekov a liečebných metód je možné dosiahnuť individuálny prístup pre každého pacienta. Súčasne s hlavnou liečbou sa vykonáva psycho-onkologická pomoc, ktorá vám umožňuje morálne podporovať pacientov v ich pre nich zložitých chvíľach..

Onkologické oddelenie kliniky Rechts der Isar. Pracuje tu viac ako 30 špecializovaných lekárov a 40 zdravotných sestier. Vedie oddelenie svetovo uznávaný špecialista v odbore onkológia, profesor, doktor medicíny Florian Basserman. Podľa profesora liečia svojich pacientov podľa najnovších koncepcií terapie a pravidelne aktualizovaných pokynov. To zahŕňa použitie konvenčnej a vysokodávkovej chemoterapie, ako aj použitie transplantácie kmeňových buniek. Materiál na transplantáciu môžu poskytnúť tkanivá pacienta, príbuzného alebo vonkajšieho darcu. Tím odborníkov sa pri svojej práci drží princípov multimodálnej terapie. Jedná sa o kombináciu chirurgických, chemoterapeutických, rádioterapeutických a paliatívnych techník individuálne prispôsobených pacientovi..

Typ postupuNáklady, EUR
Konzultácia s hematológomod 500
Hemogramod 440
Histologická analýza kostnej dreneod 290
Kompletná diagnóza myeloidnej leukémieod 2900
Biochemický krvný testod 450
Kurz chemoterapieod 5900
Transplantácia kostnej dreneod 120 000
Rehabilitačný program (deň)od 250

Recenzie na liečbu v Nemecku

Liečba myeloidnej leukémie v Rusku

Moskva

FSBI "Národné centrum lekárskeho výskumu hematológie". Jedná sa o špičkové lekárske stredisko, ktoré v Rusku nemá obdoby. Na jeho základe sa uskutočňuje liečba všetkých možných hematologických patológií. Inštitút bol založený v roku 1926 a za svoju takmer storočnú históriu získal poznatky o sovietskych školách a prijal skúsenosti z popredných západných lekárskych stredísk. Pre občanov Ruskej federácie sú poskytované bezplatné lekárske služby. Toto právo sa uplatňuje prostredníctvom štátnych programov na zabezpečenie bezplatnej lekárskej starostlivosti pre Rusov. Na základe ústavu od roku 2006 funguje oddelenie klinickej transfúzie, ktoré sa zaoberá transplantáciou kostnej drene u pacientov trpiacich myeloidnou leukémiou a inými patológiami krvotvorných orgánov..

Klinická nemocnica na Yauze. Pri svojej práci dodržiava 4 hlavné princípy: komplexnosť, inovácie, odbornosť a individuálny prístup ku každému pacientovi. Pri štúdiu myeloidnej leukémie sa používajú pokročilé laboratórne a inštrumentálne diagnostické techniky. Nemocničná diagnostika má prístup k takým laboratórnym testom, ako sú cytogenetické a molekulárne štúdie, imunofenotypizácia a histogram vzoriek tkaniva kostnej drene. Dohromady to umožňuje spoľahlivo potvrdiť diagnózu v takmer 100% prípadov. V nemocnici pracujú vysokokvalifikovaní onkohematológovia, ktorí konzervatívne liečia myeloidnú leukémiu. Režimy chemoterapie sa zostavujú na základe individuálnych charakteristík pacienta, jeho objektívneho stavu, ako aj typu a stupňa aktivity ochorenia..

Recenzie na liečbu v Moskve

Typ postupuNáklady, trieť.
Konzultácia s hematológomod 2500
Hemogramod 700
Histologická analýza kostnej dreneod 4700
Biochemický krvný test (kompletný)od 4000
Podávanie koncentrátu krvotvorných kmeňových buniekod 6500
Odber kmeňových buniek od nepríbuzného darcuOd 173000

St. Petersburg

FSBI „RosNIIGT FMBA Ruska“. Jedná sa o technologický výskumný ústav v Petrohrade, ktorý úspešne lieči rôzne druhy leukémie a iné krvné patológie. Na základe ústavnej kliniky poskytujú primárnu špecializovanú lekársku starostlivosť, konzultačné a diagnostické služby, dispenzárne pozorovanie a tiež vykonávajú ošetrenie pomocou moderných technológií. Na oddelení pracujú skúsení hematológovia s vedeckým titulom a najvyššou kategóriou. Oddelenie disponuje moderným prístrojom slúžiacim na diagnostiku chorôb v ambulancii. Na základe diagnostických údajov sa zvolí najoptimálnejšia taktika liečby, ktorá môže zahŕňať cielenú terapiu, chemoterapiu, transplantáciu kostnej drene a rôzne pomocné metódy..

Nemocnica v Ústave detskej hematológie a transplantológie Raisa Gorbacheva. Zaujíma popredné miesto v oblasti transplantácie kmeňových buniek v Rusku. Zdravotnícky personál poskytuje kvalifikované lekárske služby svojim pacientom trpiacim myeloidnou leukémiou. Liečba zahŕňa použitie chemoterapie, cielenej a cytostatickej liečby a rôznych techník transplantácie kmeňových buniek. Výskumný ústav sa špecializuje na liečbu genetických a vrodených patológií pomocou metód transplantácie kostnej drene.

Recenzie na liečbu v Petrohrade

Typ postupuNáklady, trieť.
Konzultácia s hematológomod roku 1500
Hemogramod 150
Histologická analýza kostnej dreneod 3000
Stanovenie karyotypu buniek kostnej dreneod 4000
Komplex analýz na potvrdenie AMLod 10 000
Biochemický krvný test (kompletný)od 3 500
Podávanie koncentrátu krvotvorných kmeňových buniekod 5500
Odber kmeňových buniek od nepríbuzného darcuod 160 000

Myeloidná leukémia je veľmi nebezpečné ochorenie, ktoré sa ťažko lieči a má sklon k relapsu. Z tohto dôvodu je dôležité včas zahájiť terapeutické opatrenia, ktoré výrazne zvýšia šance pacienta na uzdravenie. Ak sa objavia príznaky podobné myeloidnej leukémii, mali by ste čo najskôr vyhľadať radu odborníka..

Ďakujeme, že ste si našli čas a vyplnili dotazník. Názor každého je pre nás dôležitý.