Sarkoidóza je benígny tkanivový proces granulomatózy, ktorý postihuje hlavne pľúca. Je ľahko liečiteľný a dá sa úplne vylúčiť. Účinnosť terapie však vo veľkej miere závisí od včasnosti návštevy lekára..
Zvláštne je, že sarkoidóza pľúc postihuje hlavne mladých ľudí, častejšie ženy, zriedka postihuje deti. Etnická zložka sa tiež rozlišuje, napríklad medzi predstaviteľmi Ázijčanov a Afroameričanov s Portoričanmi je toto ochorenie veľmi časté, ale medzi Škandinávcami a Nemcami je extrémne zriedkavé.
Štatistiky tiež ukazujú, že asi tretina chorých sa lieči sama. Počas niekoľkých týždňov sa u nich objavia nepríjemné príznaky podobné „syndrómu chronickej únavy“, ktoré postupne miznú. To sa deje pri Löfgrenovom syndróme, ktorý sa vyznačuje akútnym nástupom a rýchlou remisiou..
Iba 10 percent pacientov nedokáže vyliečiť sarkoidózu a prechádza do chronickej formy, ktorá je nebezpečná pre svoje komplikácie:
Príčiny ochorenia stále nie sú úplne jasné, odborníci predkladajú niekoľko teórií, ktoré sa snažia zistiť faktory, ktoré tlačia organizmus na tvorbu granulómov, ale zatiaľ sú všetky iba teoreticky. Toto ochorenie má zjavne genetickú predispozíciu, o čom svedčí časté šírenie v rámci tej istej rodiny.
Okrem toho je princíp jeho vývoja podobný autoimunitným ochoreniam, pretože sarkoidóza pľúc sa zvyčajne vyvíja po infekčnej chorobe alebo liekoch. Počas choroby sa imunitná odpoveď tela v určitom okamihu obráti proti sebe, čo vedie k zápalu a tvorbe sarkoidového granulómu, ktorý obsahuje bunky T-lymfocytov..
Na otázku, či je sarkoidóza nákazlivá alebo nie, je odpoveď zrejmá - nie, aj keď niektorí lekári naznačujú infekčný pôvod choroby. Dnes už nehovoria o infekčnosti choroby, existuje však veľa dôkazov o vplyve profesionálnych faktorov..
Negatívne faktory prostredia ovplyvňujú vznik choroby. Štatistiky ukazujú, že ľudia, ktorých profesia je spojená s toxickými látkami, prachom, pôsobením mikróbov a inými chvíľami, ochorejú častejšie. Hlavným miestom ochorenia je tkanivo pľúc a lymfatických uzlín.
Môže sa však rozšíriť aj do ďalších orgánov:
Klasifikácia choroby sa netýka iba umiestnenia zamerania, ale aj rýchlosti jej vývoja na:
Sarkoidóza sa delí na tri stupne vývoja:
Choroba nemá živé príznaky, najmä v počiatočnom štádiu. Preto je ľahké si ho zameniť s inými patológiami, najmä s tuberkulózou. Pri sarkoidóze človek pociťuje únavu, malátnosť, stráca chuť do jedla a s ňou aj váha, prežíva nočné potenie, dýchavičnosť a kašeľ..
Horúčka nie je nič neobvyklé. Šírenie ochorenia do ďalších orgánov spôsobuje zodpovedajúce znaky: bolesť kĺbov, bolesť na hrudníku, rozmazané videnie, kožné vyrážky, zápal lymfatických uzlín v rôznych častiach tela..
Nie je možné diagnostikovať tieto príznaky sami. Mal by to urobiť lekár, ktorý vykoná vyšetrenie a predpíše vyšetrenia. Najskôr budete musieť darovať krv a moč, pri ktorých sa skontrolujú biochemické parametre, prítomnosť špecifických proteínov a hladina α a β-globulínov.
Najefektívnejším diagnostickým nástrojom je röntgen pľúc a počítačová alebo magnetická tomografia. Posledné z nich sú dokonalejšie a umožňujú "zvážiť" umiestnenie a veľkosť uzlov.
Lekár môže predpísať vyšetrenie na Kveimovu reakciu, ktorá asi u polovice pacientov poskytne po zavedení špeciálneho substrátu so špecifickým sarkoidovým antigénom jasne fialovočervené sfarbenie vytvoreného uzla..
Liečba sarkoidózy pľúc je veľmi účinná. Lekár navyše nemusí predpisovať terapiu, ale nejaký čas (asi šesť mesiacov) sleduje dynamiku pacienta. Ak počas tohto obdobia príznaky postupne ustúpia a pozoruje sa remisia, nie je potrebné liečbu sarkoidózy. Ak je ochorenie závažné alebo už prešlo do chronického štádia, je liečba povinná.
Najskôr je predpísaná liečba liekom vrátane recepcie:
V každom prípade je komplex liekov predpísaný individuálne. Ak existujú komplikácie v iných orgánových systémoch, môžu sa na ich odstránenie použiť lieky. Pri liečbe sa používajú aj metódy fyzioterapie a výživy. Posledne menovaný pomáha normalizovať metabolizmus a znižovať zaťaženie tráviaceho systému a močového systému, čo uľahčuje spracovanie produktov rozpadu liekov.
Z fyzioterapeutických látok sú populárne elektroforéza s novokaínom a extraktom z aloe, fonoforéza s hydrokortizónom, magnetická laserová terapia, UHF induktometria a ďalšie. V niektorých prípadoch môže byť predpísaná plazmaferéza. Operácia s takouto chorobou sa nevyžaduje..
Použitie ľudových prostriedkov je možné po dohode s lekárom a diagnózou. Tradičná medicína zahŕňa trenie s jazvečím tukom, ktoré má podľa recenzií magický účinok a umožňuje vám rýchlo sa zbaviť choroby a použitia rôznych odvarov:
Alkoholické výrobky:
Otázka sarkoidózy: ako dlho žijú, neexistuje jednoznačná odpoveď. Veľa závisí od schopností ľudského tela a od následkov choroby. V zásade nie je obdobie obmedzené, ale s ťažkou léziou nie je prognóza života veľmi priaznivá.
Choroba sa lieči a celkom efektívne, v niektorých prípadoch sama ustúpi. Ale s ťažkými formami poškodenia pľúc sú veľmi vážne, čo výrazne zhoršuje kvalitu života, hoci so sarkoidózou môžete žiť dlho..
Je možné sa chorobe vyhnúť prevenciou? Je ťažké odpovedať, pretože neexistujú jasné dôvody pre jeho výskyt. Ukázalo sa však, že zdravý životný štýl a výber povolania, ktoré nie sú spojené s nebezpečnými faktormi, výrazne zvyšujú šance.
Autor: admin Publikované 30. apríla 2019 Aktualizované 27. decembra 2019
Pľúcna sarkoidóza alebo Benierova choroba patrí do skupiny benígnych nádorov alebo systémovej granulomatózy, ktoré sa vyskytujú pri postihnutí lymfatických alebo mezenchymálnych tkanív rôznych orgánov, ale hlavne dýchacieho systému. Sarkoidóza pľúc je ochorenie, ktoré postihuje hlavne mladých ľudí vo veku 20 rokov a väčšinou mladé ženy.
Bežne sarkoidóza pľúcnych chorôb sa šíri medzi Ázijčanmi, Afroameričanmi, Nemcami, Portorikáncami, Škandinávcami a Írmi..
V zásade sarkoidóza pľúc 2. stupňa sa dá zistiť u pacientov so zápalom vnútrohrudných lymfatických uzlín, sarkoidózou dýchacieho systému, keď sú postihnuté pľúca, s tracheobronchiálnymi ochoreniami, ako aj s bronchopulmonárnymi ochoreniami..
Veľmi často sa môžu vyvinúť sarkoidové lézie kože a srdca, môžu sa vyvinúť viaceré cysty digitálnych falangov a rúk, môže dôjsť aj k poškodeniu obličiek, kĺbov, nervového systému, sleziny, príušných slinných žliaz a iných orgánov.
Hlavným morfologickým substrátom sarkoidózy môže byť tvorba veľkého množstva granulómov z obrovských a epitolioidných buniek..
Čím viac sarkoidných granulómov rastie, tým rýchlejšie sa spájajú do veľkých aj malých ložísk a potom porušujú akýkoľvek orgán, čo vedie k rozvoju sarkoidózy. Sarkoidóza môže zmiznúť, keď dôjde k vyriešeniu granulómov, ako aj k fibrotickým zmenám, ktoré sa vyskytujú v postihnutom orgáne.
Beckova sarkoidóza ešte nebola študovaná, predpokladá sa však, že táto choroba sa môže vyvinúť, ak je človek postihnutý syfilisom, hubami, histoplazmou, mykobaktériami a inými mikroorganizmami prvokov..
Niektorí vedci tvrdia, že sarkoidóza sa vyvíja s genetickou predispozíciou a zvyčajne sa objavuje v tej istej rodine s blízkymi príbuznými. Vedci pomerne často tvrdia, že sarkoidóza sa vyvíja pri poruche imunitného systému, ako aj pri pôsobení endogénnych faktorov, keď sa vyskytujú autoimunitné reakcie..
Preto môžeme konštatovať, že sarkoidóza sa vyvíja, keď:
Ak máte podozrenie na túto chorobu, môžete urobiť diagnózu sarkoidózy pľúc pomocou röntgenového žiarenia a tiež krvného testu. V prípade, že diagnózu tohto ochorenia nemožno určiť pomocou röntgenových lúčov a krvných testov, môže pomôcť pľúcna biopsia na sarkoidózu..
Choroba sarkoidózy sa vyvíja hlavne u predstaviteľov takých profesií, ako sú hasiči, mechanici, poľnohospodári, mlynári, chemickí pracovníci, pracovníci v zdravotníctve, ako aj u ľudí spojených so zvýšenými toxickými alebo infekčnými účinkami, zvlášť často sa choroba vyvíja fajčenia ľudí.
Ochorenie pľúc - sarkoidóza, začína poškodením alveolárnych tkanív, ktoré je sprevádzané alveolitídou alebo pneumonitídou, a potom sa tvoria sarkoidové granulómy v peribronchiálnych tkanivách a v interlobárnych ryhách..
Potom s pľúcnym ochorením so sarkoidózou progresívne zhoršovanie ventilačných funkcií pľúc podľa obmedzujúceho typu. Sarkoidóza pľúc 2. stupňa sa vyvíja pri infiltrácii pľúcneho tkaniva, bilaterálnej diseminácii, ohniskovej aj miliárnej, a léziách vnútrohrudných lymfatických uzlín..
Diagnózu sarkoidózy pľúc je možné vykonať pomocou röntgenového žiarenia a potom je možné vykonať biopsiu pľúc pri sarkoidóze..
Sarkoidóza je zriedkavé ochorenie charakterizované zápalovými zmenami, ktoré môžu existovať prakticky v ktoromkoľvek orgáne tela. Ak je postihnutý dýchací systém, diagnóza znie „sarkoidóza pľúc“.
Pri sarkoidóze majú pľúca nahromadené zápalové bunky. Tieto „hrudky“ sa nazývajú granulómy a môžu mať vplyv na funkciu ľudského dýchacieho systému..
Granulómy sa často liečia samy a zmiznú samy. V prípadoch dlhotrvajúceho zápalu však môže dôjsť k zjazveniu pľúcneho tkaniva a k jeho vzniku. Takéto zmeny vážne znižujú kvalitu života pacienta a môžu obmedziť fungovanie pľúcneho systému..
Príčiny ochorenia neboli stanovené. Existuje niekoľko teórií pôvodu choroby, ktoré sa stále nedajú potvrdiť. Vedecký výskum stále prebieha.
Väčšina ľudí so sarkoidózou nemá klinické prejavy choroby a pravdepodobne nevie, že sú chorí. Správna diagnóza v takýchto situáciách sa stanoví náhodou, napríklad pri plánovanej fluorografii. Je dôležité včas podstúpiť plánované vyšetrenia a pri nejasných príznakoch sa poraďte s lekárom.
Niekedy môže chorý človek pociťovať dýchavičnosť alebo dýchavičnosť, ako aj „stuhnutosť“ pľúc. Medzi príznaky pľúcnej sarkoidózy patria:
Uvedené príznaky sú špecifické a poukazujú na poškodenie dýchacieho systému. Zároveň existujú nešpecifické znaky, ktoré sprevádzajú iné typy sarkoidózy:
Často je ľahké zameniť si takéto klinické prejavy s mnohými inými chorobami, a preto je pri konzultácii s lekárom dôležité podrobne uviesť všetky možné zdravotné ťažkosti..
Po rozhovore a vyšetrení pacienta bude lekár potrebovať ďalšie údaje získané počas vyšetrenia:
Sarkoidóza pľúc sa v závislosti od závažnosti a prítomnosti základných chorôb často nelieči. Pacient je sledovaný, študuje sa dynamika ochorenia a až v priebehu času sa rozhodne o potrebe liekovej terapie.
Jednou z najbežnejších metód liečby je hormonálna terapia, ktorá dokáže zmierniť zápal. Vedľajšie účinky takejto agresívnej liečby však môžu mať vplyv aj na životnú úroveň pacienta..
V extrémnych prípadoch môže byť potrebná kyslíková terapia a dokonca aj transplantácia pľúc.
Sarkoidóza pľúc - systematické a benígne hromadenie zápalových buniek (lymfocytov a fagocytov) s tvorbou granulómov (uzlíkov) s neznámou príčinou.
V zásade je veková skupina 20 - 45 rokov, väčšinou ide o ženy. Frekvencia a rozsah tejto poruchy je v rámci 40 diagnostikovaných prípadov na 100 000 (podľa údajov EÚ). Najnižšia prevalencia je vo východnej Ázii, s výnimkou Indie, kde je miera pacientov s touto poruchou 65 na 100 000. Menej častá u detí a starších ľudí..
Najbežnejšie patogénne granulómy sú v pľúcach určitých etnických skupín, ako sú Afroameričania, Íri, Nemci, Aziati a Portoričania. V Rusku je frekvencia šírenia 3 na 100 000 ľudí.
Sarkoidóza je zápalové ochorenie, pri ktorom môže byť ovplyvnených mnoho orgánov a systémov (najmä pľúc), charakterizovaných tvorbou granulómov v postihnutých tkanivách (to je jeden z diagnostických znakov ochorenia, ktorý sa zistí mikroskopickým vyšetrením; obmedzené ložiská zápalu vo forme hustého uzlíka rôznych veľkostí)... Najčastejšie sú postihnuté lymfatické uzliny, pľúca, pečeň, slezina, menej často koža, kosti, orgán zraku atď..
Je zvláštne, že skutočné príčiny sarkoidózy pľúc stále nie sú známe. Niektorí vedci sa domnievajú, že choroba je genetická, iní tvrdia, že sarkoidóza pľúc sa vyskytuje v dôsledku nesprávneho fungovania ľudského imunitného systému. Existujú tiež návrhy, že príčinou vývoja sarkoidózy pľúc je biochemická porucha v tele. Ale v súčasnosti väčšina vedcov zastáva názor, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou vzniku sarkoidózy pľúc, hoci ani jedna predložená teória nepotvrdzuje povahu pôvodu ochorenia..
Vedci, ktorí študujú infekčné choroby, naznačujú, že pôvodcami pľúcnej sarkoidózy sú prvoky, histoplazma, spirochéty, huby, mykobaktérie a iné mikroorganizmy. A tiež endogénne a exogénne faktory môžu byť príčinou vývoja ochorenia. Dnes sa teda všeobecne uznáva, že sarkoidóza pľúc polyetiologickej genézy je spojená s biochemickými, morfologickými, imunitnými poruchami a genetickým aspektom..
Chorobnosť sa pozoruje u osôb určitých špecialít: hasičov (kvôli zvýšeným toxickým alebo infekčným účinkom), mechanikov, námorníkov, mlynárov, poľnohospodárskych pracovníkov, poštových pracovníkov, pracovníkov v chemickej výrobe a v zdravotníctve. U osôb so závislosťou od tabaku sa pozoruje aj sarkoidóza pľúc. Prítomnosť alergickej reakcie na niektoré látky vnímané organizmom ako cudzie v dôsledku zhoršenej imunoreaktivity nevylučuje rozvoj sarkoidózy pľúc..
Cytokínová kaskáda je zodpovedná za tvorbu sarkoidových granulómov. Môžu sa tvoriť v rôznych orgánoch a pozostávajú tiež z veľkého počtu T-lymfocytov.
Pred niekoľkými desaťročiami sa tvrdilo, že pľúcna sarkoidóza je forma tuberkulózy spôsobenej oslabenými mykobaktériami. Podľa posledných údajov sa však zistilo, že ide o rôzne choroby..
Na základe získaných röntgenových údajov sa v priebehu pľúcnej sarkoidózy rozlišujú tri stupne a zodpovedajúce formy..
Sarkoidóza sa rozlišuje podľa klinických a rádiologických foriem a lokalizácie:
Počas sarkoidózy pľúc sa rozlišuje aktívna fáza (alebo fáza exacerbácie), fáza stabilizácie a fáza reverzného vývoja (regresia, rozpad procesu). Reverzný vývoj môže byť charakterizovaný resorpciou, stvrdnutím a menej často kalcifikáciou sarkoidových granulómov v pľúcnom tkanive a lymfatických uzlinách..
Podľa rýchlosti nárastu zmien môže dôjsť k abortnej, oneskorenej, progresívnej alebo chronickej povahe vývoja sarkoidózy. Výsledné následky pľúcnej sarkoidózy po stabilizácii alebo liečbe môžu byť: pneumoskleróza, difúzny alebo bulózny emfyzém, adhezívna pleuréza, veselá fibróza s alebo bez kalcifikácie vnútrohrudných lymfatických uzlín..
Pre rozvoj sarkoidózy pľúc je charakteristický výskyt symptómov nešpecifického typu. Patria sem najmä:
Intrathorakálna (lymfatická) forma ochorenia je pre polovicu pacientov charakterizovaná absenciou akýchkoľvek príznakov. Druhá polovica medzitým zvyčajne zdôrazňuje nasledujúce typy príznakov:
Pokiaľ ide o priebeh takej formy sarkoidózy, ako je mediastricko-pľúcna forma, vyznačuje sa nasledujúcimi príznakmi:
Medzi najčastejšie následky tohto ochorenia patrí rozvoj respiračného zlyhania, pľúcne choroby srdca, pľúcny emfyzém (zvýšená vzdušnosť pľúcneho tkaniva), broncho-obštrukčný syndróm.
V dôsledku tvorby granulómov pri sarkoidóze sa pozoruje patológia na tých orgánoch, na ktorých sa objavujú (ak granulóm ovplyvňuje prištítne telieska, v tele je narušený metabolizmus vápnika, vytvára sa hyperparatyreóza, z ktorej pacienti zomierajú). Na pozadí oslabeného imunitného systému sa môžu pripojiť ďalšie infekčné choroby (tuberkulóza).
Bez presnej analýzy nie je možné jednoznačne klasifikovať chorobu ako sarkoidózu..
Existuje veľa znakov, vďaka ktorým je toto ochorenie podobné tuberkulóze, preto je na stanovenie diagnózy nevyhnutná dôkladná diagnóza..
Používajú sa aj ďalšie zariadenia. Na vyšetrenie a odber vzoriek tkaniva sa do pľúc vloží bronchoskop, ktorý vyzerá ako tenká ohybná hadička. Za určitých okolností je možné na analýzu tkaniva na bunkovej úrovni použiť biopsiu. Procedúra sa vykonáva pod vplyvom anestetika, preto je pre pacienta prakticky neviditeľná. Tenká ihla odštipne kúsok zapáleného tkaniva pre ďalšiu diagnostiku.
Liečba pľúcnej sarkoidózy je založená na užívaní hormonálnych liekov, kortikosteroidov. Ich účinok na túto chorobu je nasledovný:
Pokiaľ ide o použitie kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu, stále neexistuje konsenzus:
Všeobecne menej známy lekársky názor na predpisovanie kortikosteroidov pre pľúcnu sarkoidózu je ten, že je možné predpísať hormonálne lieky, ak rádiografické príznaky sarkoidózy nezmiznú do 3 - 6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Takéto čakacie doby sa zachovávajú, pretože v niektorých prípadoch môže dôjsť k regresii ochorenia (reverzný vývoj) bez lekárskeho predpisu. Preto sa na základe stavu konkrétneho pacienta je možné obmedziť na klinické vyšetrenie (určenie pacienta na registráciu) a sledovanie stavu pľúc.
Vo väčšine prípadov sa liečba začína vymenovaním prednizónu. Ďalej sa kombinujú inhalované a intravenózne kortikosteroidy. Dlhodobá liečba - napríklad inhalačné kortikosteroidy môžu byť predpísané až na 15 mesiacov. Boli zaznamenané prípady, keď boli inhalačné kortikosteroidy účinné v štádiách 1-3 aj bez intravenózneho podania kortikosteroidov - klinické prejavy ochorenia aj patologické zmeny na röntgenových snímkach zmizli.
Pretože sarkoidóza ovplyvňuje okrem pľúc aj iné orgány, mala by sa táto skutočnosť riadiť aj pri lekárskych prehliadkach.
Okrem hormonálnych liekov sú predpísané ďalšie liečby - to sú:
Odporúča sa nejesť jedlá bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a opaľovať sa. Tieto odporúčania sú dôsledkom zvýšenia hladiny vápnika v krvi pri sarkoidóze. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močovom mechúre a žlčníku.
Pretože sarkoidóza pľúc je často kombinovaná s rovnakým poškodením iných vnútorných orgánov, je nevyhnutná konzultácia a vymenovanie príslušných odborníkov..
Prevencia komplikácií choroby spočíva v obmedzení vystavenia faktorom, ktoré by mohli spôsobiť sarkoidózu. Najskôr hovoríme o faktoroch životného prostredia, ktoré sa môžu dostať do tela vdýchnutým vzduchom. Pacientom sa odporúča pravidelne vetrať byt a robiť mokré čistenie, aby sa zabránilo prašnému vzduchu a plesniam. Okrem toho sa odporúča vyhnúť sa dlhodobému spáleniu a stresu, pretože vedú k narušeniu metabolických procesov v tele a zosilneniu rastu granulómov..
Preventívne opatrenia zahŕňajú aj zabránenie podchladeniu, pretože to môže prispieť k rozšíreniu bakteriálnej infekcie. Je to spôsobené zhoršením pľúcnej ventilácie a celkovo oslabením imunitného systému. Ak je v tele už chronická infekcia, potom po potvrdení sarkoidózy nevyhnutne musíte navštíviť lekára, aby ste zistili, ako čo najefektívnejšie zvládnuť infekciu..
Recenzie pacientov poukazujú na ich prínos až na samom začiatku ochorenia. Populárne sú jednoduché recepty z propolisu, oleja, ženšenu / rhodioly. Ako liečiť sarkoidózu ľudovými prostriedkami:
Mali by sa vylúčiť mastné ryby, mliečne výrobky a syry, ktoré zvyšujú zápalový proces a vyvolávajú tvorbu obličkových kameňov. Je potrebné zabudnúť na alkohol, obmedziť používanie výrobkov z múky, cukru, soli. Vyžaduje sa strava s prevahou bielkovinových jedál vo varenej a dusenej forme. Jedlá pre sarkoidózu pľúc by mali byť časté malé jedlá. Je žiaduce zahrnúť do menu:
Prognóza sarkoidózy je všeobecne podmienene priaznivá. Smrť na komplikácie alebo nezvratné zmeny v orgánoch je zaznamenaná iba u 3 - 5% pacientov (s neurosarkoidózou, približne u 10 - 12%). Vo väčšine prípadov (60 - 70%) je možné dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia počas liečby alebo spontánne.
Nasledujúce podmienky sa považujú za ukazovatele zlej prognózy s ťažkými následkami:
Bez ohľadu na prítomnosť alebo neprítomnosť týchto príznakov by ľudia, u ktorých bola diagnostikovaná sarkoidóza aspoň raz v živote, mali navštíviť lekára najmenej raz ročne..
Sarkoidóza je zápalové ochorenie, pri ktorom sa v tkanivách tela tvoria viaceré uzliny (granulómy). Postihnuté sú hlavne pľúca a lymfatické uzliny mediastína, menej často iné orgány. Vzhľadom na rozmanitosť klinických prejavov nie je vždy možné okamžite diagnostikovať.
Sarkoidóza (Benier-Beck-Schaumannova choroba) je patológia viacerých orgánov s prevládajúcou léziou pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín. Choroba sa vyvíja u predisponovaných jedincov pod vplyvom širokého spektra provokujúcich faktorov. Je založený na granulomatóznom zápale s tvorbou uzlíkov v tkanivách - granulómy epiteloidných buniek.
Pľúcna sarkoidóza sa vyskytuje v každom veku. Muži a ženy od 20 do 35 rokov ochorejú rovnako často, po 40 rokoch ochorenie postihuje hlavne ženy.
O sarkoidóze sa hovorí veľmi často, ale geografická prevalencia sa líši:
Sarkoidóza je pomerne zriedkavé ochorenie, takže ľudia, ktorí ju majú, spravidla nevedia, o čo ide..
Presné príčiny ochorenia neboli s konečnou platnosťou stanovené, preto je etiológia a mechanizmy vývoja sarkoidózy predmetom výskumu vedcov z celého sveta..
Boli hlásené známe prípady sarkoidózy. Opisuje jej súčasný vývoj u dvoch sestier žijúcich v rôznych mestách. Bola odhalená súvislosť choroby a variantov jej priebehu s prenosom určitých génov.
Predtým sa verilo, že sarkoidózu spôsobuje Mycobacterium tuberculosis. Túto teóriu podporili fakty o vývoji choroby u osôb, ktoré predtým trpeli tuberkulózou. Pacienti boli skúšaní na liečbu izoniazidom (antituberkulóznym liekom), ktorý nemal očakávaný účinok. Pri skúmaní materiálu lymfatických uzlín pacientov so sarkoidózou sa však pôvodcovia tuberkulózy nenašli..
Nasledujúce látky sa považovali za možné pôvodcov sarkoidózy:
V krvnom sére pacientov sa zistili vysoké titre protilátok proti týmto infekčným agensom. Podľa moderných konceptov pôsobia patogénne mikroorganizmy ako provokujúce faktory pri vývoji patológie.
Znečistenie ovzdušia vedie k rozvoju chorôb dýchacích ciest. Sarkoidóza je 4-krát častejšia u ľudí, ktorí pravidelne prichádzajú do styku s rôznymi druhmi prachu..
Existuje súvislosť medzi vývojom granulomatózneho zápalu a príjmom liekov, ktoré pôsobia na imunitný systém:
Choroba sa často vyvíja spontánne a pravdepodobnú príčinu nie je možné zistiť..
Pod vplyvom provokujúcich faktorov (antigénov) sa u predisponovaných ľudí vytvára špeciálny typ imunitnej odpovede. Vyvíja sa lymfocytová alveolitída, granulómy, vaskulitída. Pre neskoré štádiá ochorenia je charakteristická prítomnosť pľúcnej fibrózy - nahradenie postihnutých oblastí spojivovým tkanivom.
Charakteristickým znakom choroby je absencia špecifických znakov, ktoré by ju jasne naznačovali. Sarkoidóza môže byť dlho bez príznakov, dá sa zistiť náhodne, keď navštívite lekára z iného dôvodu. Niekedy sa maskuje ako iné ochorenie, preto ambulantne počet chybných diagnóz u týchto pacientov dosahuje 30%. V pokročilom štádiu ochorenia sa príznaky poškodenia pľúc kombinujú so všeobecnými prejavmi a známkami postihnutia ďalších orgánov..
Bežné znaky:
Závažnosť bežných prejavov u rôznych pacientov sa líši..
Sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín sa vyskytuje u 90 - 95% pacientov. Je vhodné zvážiť ich prejavy spoločne kvôli anatomickej blízkosti štruktúr a jednotnému mechanizmu vývoja zmien. V pľúcnom tkanive sa najskôr vyskytuje alveolitída, potom granulómy s predĺženým priebehom ochorenia, fibróza. Morfologickým substrátom lymfadenitídy je granulomatózny zápal..
Sťažnosti:
Pri alveolitíde lekár používa auskultáciu na určenie zón krepitusu. S malými oblasťami poškodenia tam nemusia byť. Znak vývoja fibrózy - oslabenie vezikulárneho dýchania, deformácia priedušiek - suchý sipot.
Periférne lymfatické uzliny sa menia po vývoji veselej lymfadenopatie a poškodení pľúc.
Postihnuté sú tieto skupiny lymfatických uzlín:
Sú zväčšené, na dotyk pevné, pohyblivé a bezbolestné.
Kožné prejavy sa vyskytujú u 50% pacientov s pľúcnou sarkoidózou.
Najčastejšie sa zistí uveitída (zápal cievnatky). Ak sa vyvinie na začiatku ochorenia, potom prúdi benígne, zmizne aj bez liečby. Príznaky uveitídy na pozadí dlhotrvajúceho poškodenia pľúc naznačujú zhoršujúcu sa prognózu. Pacienti sa sťažujú na suchosť, bolesti očí.
Ochorenie srdca sa vyvíja u 25% pacientov so sarkoidózou a vedie k zlým výsledkom:
Pri sarkoidóze sú ovplyvnené obličky, slezina, tráviace orgány, pohybový aparát, centrálny a periférny nervový systém. Frekvencia detekcie klinicky významných stavov nie je vyššia ako 5 - 10%.
Vzhľadom na rozmanitosť prejavov a absenciu špecifických príznakov ochorenia predstavuje jeho včasné zistenie značné ťažkosti. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických údajov, výsledkov laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia pacienta.
Známky možnej sarkoidózy:
S takýmito klinickými údajmi potrebuje pacient ďalšie vyšetrenie..
Výsledky testu naznačia zápalový proces v tele..
Štúdie, ktoré sú predpísané s vysokou pravdepodobnosťou ochorenia:
Ťažkosti pri vytváraní jednotnej klasifikácie sú spojené s rôznymi klinickými príznakmi, nedostatkom všeobecne akceptovaných kritérií pre aktivitu a závažnosťou ochorenia. Existuje niekoľko možností klasifikácie sarkoidózy.
Podľa typu procesu:
Najbežnejším variantom akútneho priebehu sarkoidózy je Löfgrenov syndróm: erythema nodosum, horúčka, artritída, zväčšené vnútrohrudné lymfatické uzliny..
Podľa povahy toku:
Pre rádiologické zmeny:
etapa | zmeny | % pacientov |
0 | Žiadne zmeny v pľúcach a mediastinálnych lymfatických uzlinách | päť |
Ja | Rozšírenie vnútrohrudných lymfatických uzlín pri absencii zmien v pľúcach | 50 |
II | Kombinácia lymfadenopatie s pľúcnou infiltráciou | tridsať |
III | Zmeny v pľúcnom tkanive s normálnymi veľkosťami mediastinálnych lymfatických uzlín | pätnásť |
IV | Známky pokročilej pľúcnej fibrózy | 20 |
Podľa stupňa aktivity:
0 - neexistujú žiadne príznaky choroby a laboratórne príznaky zápalu;
1 - podľa analýz existujú príznaky choroby a príznaky zápalu;
Pacienti sú liečení a sledovaní lekármi TBC v ambulanciách TBC. V budúcnosti sa plánuje otvorenie špecializovaných centier. V iných krajinách sa na liečbe sarkoidózy podieľajú rodinní lekári, v prípade potreby sú pacienti hospitalizovaní v multidisciplinárnych nemocniciach.
Ak sú zistené rádiologické zmeny bez známok klinickej a laboratórnej aktivity, liečba liekom nie je indikovaná, pacient je registrovaný, sledovaný v čase..
U pacientov dochádza k postupnému ústupu ochorenia (spontánnemu alebo pod vplyvom liečby) a jeho ustálenej progresii s rozvojom respiračného zlyhania..
Posúdenie prognózy na základe všetkých údajov z prieskumu:
Priaznivá prognóza | Zlá prognóza | |
anamnéza | Nástup choroby v mladom veku, doba remisie je viac ako 3 roky. | Rodinná anamnéza, afroameričan alebo škandinávec, starší nástup, relaps po hormonálnej liečbe, vystavenie prachu. |
Klinické údaje | Löfgrenov syndróm alebo asymptomatický priebeh. | Kašeľ a dýchavičnosť v čase zistenia choroby; sťažnosti charakteristické pre poškodenie iných orgánov. |
Laboratórne údaje | Vysoká hladina fosfolipidov, lymfocytov, faktora nekrózy nádorov v bronchoalveolárnej tekutine. | Vysoká hladina neutrofilov a eozinofilov v tekutine BAL. Hyperkalcémia. |
Rádiológia | Fáza 0-II. | Fáza III-IV |
Bronchoskopia | Bez patológie. | Deformácia a zúženie lúmenu priedušiek, infiltrácia sliznice, granulómy v stenách priedušiek. |
Ukazovatele spirometrie | Bez patológie. | VC a FEV 1 menej ako 70% splatnej. |
Mimopľúcne prejavy | Erythema nodosum, predná uveitída. | Známky poškodenia srdca, nervového systému, zadnej uveitídy, lupus horúčky. |
Úmrtnosť na chronické formy ochorenia je v priemere 7,5%.
Hlavné príčiny smrti:
Pretože príčiny choroby nie sú úplne objasnené, nebol vypracovaný súbor preventívnych opatrení. Ľudia, ktorých príbuzní trpeli sarkoidózou, sa odporúčajú vyhýbať sa kontaktu s prachom a pravidelne podstupovať fluorografiu. Keď sa zistí choroba, nemali by ste zanedbávať návštevy u ftiziatra, aj keď sa cítite dobre. Pacienti s pľúcnou sarkoidózou si udržiavajú pracovnú kapacitu a uspokojivú kvalitu života. S rozvojom výrazných zmien sa uznávajú ako postihnuté skupiny 2 - 3.