Sarkoidóza pľúc

Osteóm

Sarkoidóza je benígny tkanivový proces granulomatózy, ktorý postihuje hlavne pľúca. Je ľahko liečiteľný a dá sa úplne vylúčiť. Účinnosť terapie však vo veľkej miere závisí od včasnosti návštevy lekára..

Sarkoidóza - trest alebo nezhubné ochorenie?

Zvláštne je, že sarkoidóza pľúc postihuje hlavne mladých ľudí, častejšie ženy, zriedka postihuje deti. Etnická zložka sa tiež rozlišuje, napríklad medzi predstaviteľmi Ázijčanov a Afroameričanov s Portoričanmi je toto ochorenie veľmi časté, ale medzi Škandinávcami a Nemcami je extrémne zriedkavé.

Štatistiky tiež ukazujú, že asi tretina chorých sa lieči sama. Počas niekoľkých týždňov sa u nich objavia nepríjemné príznaky podobné „syndrómu chronickej únavy“, ktoré postupne miznú. To sa deje pri Löfgrenovom syndróme, ktorý sa vyznačuje akútnym nástupom a rýchlou remisiou..

Iba 10 percent pacientov nedokáže vyliečiť sarkoidózu a prechádza do chronickej formy, ktorá je nebezpečná pre svoje komplikácie:

  • respiračné zlyhanie;
  • emfyzém pľúc;
  • pľúcne srdcové choroby;
  • syndróm obštrukcie priedušiek a ďalšie.

Príčiny a typy ochorenia

Príčiny ochorenia stále nie sú úplne jasné, odborníci predkladajú niekoľko teórií, ktoré sa snažia zistiť faktory, ktoré tlačia organizmus na tvorbu granulómov, ale zatiaľ sú všetky iba teoreticky. Toto ochorenie má zjavne genetickú predispozíciu, o čom svedčí časté šírenie v rámci tej istej rodiny.

Okrem toho je princíp jeho vývoja podobný autoimunitným ochoreniam, pretože sarkoidóza pľúc sa zvyčajne vyvíja po infekčnej chorobe alebo liekoch. Počas choroby sa imunitná odpoveď tela v určitom okamihu obráti proti sebe, čo vedie k zápalu a tvorbe sarkoidového granulómu, ktorý obsahuje bunky T-lymfocytov..

Na otázku, či je sarkoidóza nákazlivá alebo nie, je odpoveď zrejmá - nie, aj keď niektorí lekári naznačujú infekčný pôvod choroby. Dnes už nehovoria o infekčnosti choroby, existuje však veľa dôkazov o vplyve profesionálnych faktorov..

Negatívne faktory prostredia ovplyvňujú vznik choroby. Štatistiky ukazujú, že ľudia, ktorých profesia je spojená s toxickými látkami, prachom, pôsobením mikróbov a inými chvíľami, ochorejú častejšie. Hlavným miestom ochorenia je tkanivo pľúc a lymfatických uzlín.

Môže sa však rozšíriť aj do ďalších orgánov:

  • oči;
  • pečeň;
  • slezina;
  • Srdce;
  • kĺby;
  • obličky;
  • nervové tkanivo.

Klasifikácia choroby sa netýka iba umiestnenia zamerania, ale aj rýchlosti jej vývoja na:

  • chronické;
  • potratiaci;
  • progresívny;
  • oneskorene.

Sarkoidóza sa delí na tri stupne vývoja:

  • pri prvom sú zmeny malé, v lymfoidnom tkanive sa vyskytuje zápal, toto štádium sa ľahko lieči, niekedy prejde samo;
  • na druhom sa choroba rozšíri do druhých pľúc, sú ovplyvnené vnútrohrudné lymfatické uzliny;
  • na treťom - malé ložiská zápalu sa spájajú, vytvárajú sa jednotlivé veľké, vyvíjajú sa komplikácie.

Ako identifikovať sarkoidózu?

Choroba nemá živé príznaky, najmä v počiatočnom štádiu. Preto je ľahké si ho zameniť s inými patológiami, najmä s tuberkulózou. Pri sarkoidóze človek pociťuje únavu, malátnosť, stráca chuť do jedla a s ňou aj váha, prežíva nočné potenie, dýchavičnosť a kašeľ..

Horúčka nie je nič neobvyklé. Šírenie ochorenia do ďalších orgánov spôsobuje zodpovedajúce znaky: bolesť kĺbov, bolesť na hrudníku, rozmazané videnie, kožné vyrážky, zápal lymfatických uzlín v rôznych častiach tela..

Nie je možné diagnostikovať tieto príznaky sami. Mal by to urobiť lekár, ktorý vykoná vyšetrenie a predpíše vyšetrenia. Najskôr budete musieť darovať krv a moč, pri ktorých sa skontrolujú biochemické parametre, prítomnosť špecifických proteínov a hladina α a β-globulínov.

Najefektívnejším diagnostickým nástrojom je röntgen pľúc a počítačová alebo magnetická tomografia. Posledné z nich sú dokonalejšie a umožňujú "zvážiť" umiestnenie a veľkosť uzlov.

Lekár môže predpísať vyšetrenie na Kveimovu reakciu, ktorá asi u polovice pacientov poskytne po zavedení špeciálneho substrátu so špecifickým sarkoidovým antigénom jasne fialovočervené sfarbenie vytvoreného uzla..

Je to liečiteľné?

Liečba sarkoidózy pľúc je veľmi účinná. Lekár navyše nemusí predpisovať terapiu, ale nejaký čas (asi šesť mesiacov) sleduje dynamiku pacienta. Ak počas tohto obdobia príznaky postupne ustúpia a pozoruje sa remisia, nie je potrebné liečbu sarkoidózy. Ak je ochorenie závažné alebo už prešlo do chronického štádia, je liečba povinná.

Najskôr je predpísaná liečba liekom vrátane recepcie:

  • hormonálne lieky;
  • antibakteriálne alebo antivírusové látky;
  • cytostatiká;
  • diuretiká;
  • lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu krvi v pľúcach;
  • multivitamíny;
  • hepatoprotektory;
  • angioprotektory;
  • imunomodulátory;
  • antioxidanty a ďalšie.

V každom prípade je komplex liekov predpísaný individuálne. Ak existujú komplikácie v iných orgánových systémoch, môžu sa na ich odstránenie použiť lieky. Pri liečbe sa používajú aj metódy fyzioterapie a výživy. Posledne menovaný pomáha normalizovať metabolizmus a znižovať zaťaženie tráviaceho systému a močového systému, čo uľahčuje spracovanie produktov rozpadu liekov.

Z fyzioterapeutických látok sú populárne elektroforéza s novokaínom a extraktom z aloe, fonoforéza s hydrokortizónom, magnetická laserová terapia, UHF induktometria a ďalšie. V niektorých prípadoch môže byť predpísaná plazmaferéza. Operácia s takouto chorobou sa nevyžaduje..

Použitie ľudových prostriedkov je možné po dohode s lekárom a diagnózou. Tradičná medicína zahŕňa trenie s jazvečím tukom, ktoré má podľa recenzií magický účinok a umožňuje vám rýchlo sa zbaviť choroby a použitia rôznych odvarov:

  • Jedna časť ľubovníka bodkovaného, ​​mäty, harmančeka, žihľavy, plantajnu, šnúry, skorocel, skorocel a vtáčieho krídlatka sa musí zmiešať nasucho a potom sa zaleje lyžicou zmesi s pol litrom vriacej vody. Trvajte na tom, asi hodinu, pite trikrát denne na tretinu pohára.
  • Zmes rovnakých častí šalvie, skorocelu, nechtíka, oregana, vtáčieho krídlatka a koreňa marshmallow sa vloží do nádoby v množstve 1 polievkovej lyžice, zaleje sa pohárom vriacej vody a nechá sa stáť 30 minút. Pite trikrát denne na tretinu pohára.
  • Zmiešajte v nádobe koreň fialky, prasličky roľnej, bylinky a vlaštovičníka, žihľavu. Polievkovú lyžicu zmesi zalejte pohárom vriacej vody a nechajte pôsobiť 30 minút. Pijte pol pohára dvakrát denne;
  • Nakrájajte koreň elecampanu, zalejte vriacou vodou a vydržte v ohni 20 minút, pridajte doň marhuľové jadierka a nechajte pôsobiť ďalších 30 minút.Odstavte zo sporáka, preceďte, vypite 3x denne na tretinu pohára.

Alkoholické výrobky:

  • Zmes 30 gramov vodky a rovnakého množstva rastlinného oleja sa užíva lyžicu trikrát denne pred jedlom.
  • Polievková lyžica propolisu sa pridá do 100 gramov vodky a trvá na tmavom mieste asi dva týždne. Potom prefiltrujte a vypite zriedený vo vode (20 kvapiek tekutiny na pár lyžíc vody) hodinu pred jedlom každý deň.
  • Tinktura z echinacey sa pripravuje podobným spôsobom, aj keď tento liek je možné kúpiť hotový v lekárni.
  • Z kvetov orgovánu môžete pripraviť alkoholovú tinktúru. Za týmto účelom sa zhromaždia kvitnúce kvetenstvo, umiestnia sa do nádoby a nalejú sa vodkou v pomere asi 1: 3. Nechajte týždeň na tmavom mieste, potom prefiltrujte a použite na trenie hrudníka.

Prognóza a prevencia

Otázka sarkoidózy: ako dlho žijú, neexistuje jednoznačná odpoveď. Veľa závisí od schopností ľudského tela a od následkov choroby. V zásade nie je obdobie obmedzené, ale s ťažkou léziou nie je prognóza života veľmi priaznivá.

Choroba sa lieči a celkom efektívne, v niektorých prípadoch sama ustúpi. Ale s ťažkými formami poškodenia pľúc sú veľmi vážne, čo výrazne zhoršuje kvalitu života, hoci so sarkoidózou môžete žiť dlho..

Je možné sa chorobe vyhnúť prevenciou? Je ťažké odpovedať, pretože neexistujú jasné dôvody pre jeho výskyt. Ukázalo sa však, že zdravý životný štýl a výber povolania, ktoré nie sú spojené s nebezpečnými faktormi, výrazne zvyšujú šance.

Čo je sarkoidóza pľúcnych chorôb a ako sa lieči

Autor: admin Publikované 30. apríla 2019 Aktualizované 27. decembra 2019

Pľúcna sarkoidóza alebo Benierova choroba patrí do skupiny benígnych nádorov alebo systémovej granulomatózy, ktoré sa vyskytujú pri postihnutí lymfatických alebo mezenchymálnych tkanív rôznych orgánov, ale hlavne dýchacieho systému. Sarkoidóza pľúc je ochorenie, ktoré postihuje hlavne mladých ľudí vo veku 20 rokov a väčšinou mladé ženy.

Bežne sarkoidóza pľúcnych chorôb sa šíri medzi Ázijčanmi, Afroameričanmi, Nemcami, Portorikáncami, Škandinávcami a Írmi..

Komplikácie pľúcnych ochorení so sarkoidózou

V zásade sarkoidóza pľúc 2. stupňa sa dá zistiť u pacientov so zápalom vnútrohrudných lymfatických uzlín, sarkoidózou dýchacieho systému, keď sú postihnuté pľúca, s tracheobronchiálnymi ochoreniami, ako aj s bronchopulmonárnymi ochoreniami..

Veľmi často sa môžu vyvinúť sarkoidové lézie kože a srdca, môžu sa vyvinúť viaceré cysty digitálnych falangov a rúk, môže dôjsť aj k poškodeniu obličiek, kĺbov, nervového systému, sleziny, príušných slinných žliaz a iných orgánov.

Hlavným morfologickým substrátom sarkoidózy môže byť tvorba veľkého množstva granulómov z obrovských a epitolioidných buniek..

Čím viac sarkoidných granulómov rastie, tým rýchlejšie sa spájajú do veľkých aj malých ložísk a potom porušujú akýkoľvek orgán, čo vedie k rozvoju sarkoidózy. Sarkoidóza môže zmiznúť, keď dôjde k vyriešeniu granulómov, ako aj k fibrotickým zmenám, ktoré sa vyskytujú v postihnutom orgáne.

Príčiny pľúcnych chorôb: sarkoidóza

Beckova sarkoidóza ešte nebola študovaná, predpokladá sa však, že táto choroba sa môže vyvinúť, ak je človek postihnutý syfilisom, hubami, histoplazmou, mykobaktériami a inými mikroorganizmami prvokov..

Niektorí vedci tvrdia, že sarkoidóza sa vyvíja s genetickou predispozíciou a zvyčajne sa objavuje v tej istej rodine s blízkymi príbuznými. Vedci pomerne často tvrdia, že sarkoidóza sa vyvíja pri poruche imunitného systému, ako aj pri pôsobení endogénnych faktorov, keď sa vyskytujú autoimunitné reakcie..

Preto môžeme konštatovať, že sarkoidóza sa vyvíja, keď:

  • genetické aspekty;
  • biochemické;
  • morfologická;
  • oslabenie imunity a spojené s polyetiologickou genézou.

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy: dôsledky

Ak máte podozrenie na túto chorobu, môžete urobiť diagnózu sarkoidózy pľúc pomocou röntgenového žiarenia a tiež krvného testu. V prípade, že diagnózu tohto ochorenia nemožno určiť pomocou röntgenových lúčov a krvných testov, môže pomôcť pľúcna biopsia na sarkoidózu..

Choroba sarkoidózy sa vyvíja hlavne u predstaviteľov takých profesií, ako sú hasiči, mechanici, poľnohospodári, mlynári, chemickí pracovníci, pracovníci v zdravotníctve, ako aj u ľudí spojených so zvýšenými toxickými alebo infekčnými účinkami, zvlášť často sa choroba vyvíja fajčenia ľudí.

Ochorenie pľúc - sarkoidóza, začína poškodením alveolárnych tkanív, ktoré je sprevádzané alveolitídou alebo pneumonitídou, a potom sa tvoria sarkoidové granulómy v peribronchiálnych tkanivách a v interlobárnych ryhách..

Potom s pľúcnym ochorením so sarkoidózou progresívne zhoršovanie ventilačných funkcií pľúc podľa obmedzujúceho typu. Sarkoidóza pľúc 2. stupňa sa vyvíja pri infiltrácii pľúcneho tkaniva, bilaterálnej diseminácii, ohniskovej aj miliárnej, a léziách vnútrohrudných lymfatických uzlín..

Diagnózu sarkoidózy pľúc je možné vykonať pomocou röntgenového žiarenia a potom je možné vykonať biopsiu pľúc pri sarkoidóze..

Sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza je zriedkavé ochorenie charakterizované zápalovými zmenami, ktoré môžu existovať prakticky v ktoromkoľvek orgáne tela. Ak je postihnutý dýchací systém, diagnóza znie „sarkoidóza pľúc“.

Čo spôsobuje chorobu?

Pri sarkoidóze majú pľúca nahromadené zápalové bunky. Tieto „hrudky“ sa nazývajú granulómy a môžu mať vplyv na funkciu ľudského dýchacieho systému..

Granulómy sa často liečia samy a zmiznú samy. V prípadoch dlhotrvajúceho zápalu však môže dôjsť k zjazveniu pľúcneho tkaniva a k jeho vzniku. Takéto zmeny vážne znižujú kvalitu života pacienta a môžu obmedziť fungovanie pľúcneho systému..

Príčiny ochorenia neboli stanovené. Existuje niekoľko teórií pôvodu choroby, ktoré sa stále nedajú potvrdiť. Vedecký výskum stále prebieha.

Sarkoidóza pľúc: príznaky

Väčšina ľudí so sarkoidózou nemá klinické prejavy choroby a pravdepodobne nevie, že sú chorí. Správna diagnóza v takýchto situáciách sa stanoví náhodou, napríklad pri plánovanej fluorografii. Je dôležité včas podstúpiť plánované vyšetrenia a pri nejasných príznakoch sa poraďte s lekárom.

Niekedy môže chorý človek pociťovať dýchavičnosť alebo dýchavičnosť, ako aj „stuhnutosť“ pľúc. Medzi príznaky pľúcnej sarkoidózy patria:

  • Suchý, neznesiteľný kašeľ, ktorý dlho nezaniká.
  • Pocit bolestivosti v hrudníku.
  • Dýchavičnosť, ktorá sa námahou zhoršuje.

Uvedené príznaky sú špecifické a poukazujú na poškodenie dýchacieho systému. Zároveň existujú nešpecifické znaky, ktoré sprevádzajú iné typy sarkoidózy:

  • Únava a slabosť.
  • Zvýšenie telesnej teploty, najčastejšie nie vyššie ako 38 ° С..
  • Nočné potenie.
  • Opuchnuté lymfatické uzliny.
  • Chudnutie pri nezmenenej strave.
  • Horiace a boľavé oči, znížené videnie a precitlivenosť na slnečné svetlo.
  • Bolesti kĺbov a kostí.
  • Kožné vyrážky, zmena farby kože.

Často je ľahké zameniť si takéto klinické prejavy s mnohými inými chorobami, a preto je pri konzultácii s lekárom dôležité podrobne uviesť všetky možné zdravotné ťažkosti..

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy

Po rozhovore a vyšetrení pacienta bude lekár potrebovať ďalšie údaje získané počas vyšetrenia:

  • Rentgén hrude. Röntgenové lúče môžu poskytnúť informácie o veľkosti, tvare a umiestnení pľúc, priedušiek a mediastína (oblasť, ktorá oddeľuje pľúca). Pozorovateľné budú aj zväčšené lymfatické cievy..
  • Počítačová tomografia (CT). Diagnostická metóda je „zmesou“ röntgenových a počítačových technológií. Obrazovka zobrazuje vrstvu po vrstve vyšetrovanej oblasti tela, čo umožňuje presnejšie určiť stupeň poškodenia ľudských orgánov a systémov. CT je možné použiť aj na hodnotenie stavu pacienta so sarkoidózou počas liečby..
  • Funkčné skúšky. Často sa robí spirometria, pri ktorej musí pacient dýchať do špeciálnej trubice. Na základe získaných výsledkov je možné posúdiť funkciu dýchania a stupeň poškodenia pľúc..
  • Krvné testy. Všeobecné a špecifické testy, napríklad test ACE, hodnotia stupeň aktivity zápalového procesu.
  • Bronchoskopia. Cez nos pacienta sa zasunie dlhá tenká trubica, ktorá sa dostane do priedušiek a skúma stav dýchacích ciest človeka. V takom prípade je možné vykonať biopsiu..
  • Biopsia pľúc je vyšetrenie vzorky tkaniva pod mikroskopom. Je najpresnejšou metódou na stanovenie prítomnosti sarkoidózy.

Ako sa lieči pľúcna sarkoidóza??

Sarkoidóza pľúc sa v závislosti od závažnosti a prítomnosti základných chorôb často nelieči. Pacient je sledovaný, študuje sa dynamika ochorenia a až v priebehu času sa rozhodne o potrebe liekovej terapie.

Jednou z najbežnejších metód liečby je hormonálna terapia, ktorá dokáže zmierniť zápal. Vedľajšie účinky takejto agresívnej liečby však môžu mať vplyv aj na životnú úroveň pacienta..

V extrémnych prípadoch môže byť potrebná kyslíková terapia a dokonca aj transplantácia pľúc.

Kľúčové body

  • Sarkoidózu pľúc predstavuje zápal. Najčastejšie toto ochorenie postihuje pľúca a lymfatické cievy, do procesu však môže byť zapojený takmer akýkoľvek orgán..
  • S ochorením v pľúcach dochádza k akumulácii imunitných zápalových buniek - granulómov.
  • Príčina sarkoidózy pľúc nie je známa.
  • Najbežnejšie príznaky poškodenia pľúc sú dýchavičnosť, suchý kašeľ a bolesť na hrudníku..
  • Liečba je spočiatku symptomatická, avšak pri absencii pozitívnej dynamiky sa často odporúča liečba steroidmi.

Sarkoidóza pľúc

Sarkoidóza pľúc - systematické a benígne hromadenie zápalových buniek (lymfocytov a fagocytov) s tvorbou granulómov (uzlíkov) s neznámou príčinou.

V zásade je veková skupina 20 - 45 rokov, väčšinou ide o ženy. Frekvencia a rozsah tejto poruchy je v rámci 40 diagnostikovaných prípadov na 100 000 (podľa údajov EÚ). Najnižšia prevalencia je vo východnej Ázii, s výnimkou Indie, kde je miera pacientov s touto poruchou 65 na 100 000. Menej častá u detí a starších ľudí..

Najbežnejšie patogénne granulómy sú v pľúcach určitých etnických skupín, ako sú Afroameričania, Íri, Nemci, Aziati a Portoričania. V Rusku je frekvencia šírenia 3 na 100 000 ľudí.

Čo to je?

Sarkoidóza je zápalové ochorenie, pri ktorom môže byť ovplyvnených mnoho orgánov a systémov (najmä pľúc), charakterizovaných tvorbou granulómov v postihnutých tkanivách (to je jeden z diagnostických znakov ochorenia, ktorý sa zistí mikroskopickým vyšetrením; obmedzené ložiská zápalu vo forme hustého uzlíka rôznych veľkostí)... Najčastejšie sú postihnuté lymfatické uzliny, pľúca, pečeň, slezina, menej často koža, kosti, orgán zraku atď..

Dôvody rozvoja

Je zvláštne, že skutočné príčiny sarkoidózy pľúc stále nie sú známe. Niektorí vedci sa domnievajú, že choroba je genetická, iní tvrdia, že sarkoidóza pľúc sa vyskytuje v dôsledku nesprávneho fungovania ľudského imunitného systému. Existujú tiež návrhy, že príčinou vývoja sarkoidózy pľúc je biochemická porucha v tele. Ale v súčasnosti väčšina vedcov zastáva názor, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou vzniku sarkoidózy pľúc, hoci ani jedna predložená teória nepotvrdzuje povahu pôvodu ochorenia..

Vedci, ktorí študujú infekčné choroby, naznačujú, že pôvodcami pľúcnej sarkoidózy sú prvoky, histoplazma, spirochéty, huby, mykobaktérie a iné mikroorganizmy. A tiež endogénne a exogénne faktory môžu byť príčinou vývoja ochorenia. Dnes sa teda všeobecne uznáva, že sarkoidóza pľúc polyetiologickej genézy je spojená s biochemickými, morfologickými, imunitnými poruchami a genetickým aspektom..

Chorobnosť sa pozoruje u osôb určitých špecialít: hasičov (kvôli zvýšeným toxickým alebo infekčným účinkom), mechanikov, námorníkov, mlynárov, poľnohospodárskych pracovníkov, poštových pracovníkov, pracovníkov v chemickej výrobe a v zdravotníctve. U osôb so závislosťou od tabaku sa pozoruje aj sarkoidóza pľúc. Prítomnosť alergickej reakcie na niektoré látky vnímané organizmom ako cudzie v dôsledku zhoršenej imunoreaktivity nevylučuje rozvoj sarkoidózy pľúc..

Cytokínová kaskáda je zodpovedná za tvorbu sarkoidových granulómov. Môžu sa tvoriť v rôznych orgánoch a pozostávajú tiež z veľkého počtu T-lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami sa tvrdilo, že pľúcna sarkoidóza je forma tuberkulózy spôsobenej oslabenými mykobaktériami. Podľa posledných údajov sa však zistilo, že ide o rôzne choroby..

Klasifikácia

Na základe získaných röntgenových údajov sa v priebehu pľúcnej sarkoidózy rozlišujú tri stupne a zodpovedajúce formy..

  • Etapa I (zodpovedá počiatočnej vnútrohrudnej lymfatickej žľazovej forme sarkoidózy) - bilaterálne, častejšie asymetrické zvýšenie bronchopulmonálnych, menej často tracheobronchiálnych, bifurkačných a paratracheálnych lymfatických uzlín.
  • Stupeň II (zodpovedá mediastinálno-pľúcnej forme sarkoidózy) - bilaterálna diseminácia (miliárna, ohnisková), infiltrácia pľúcneho tkaniva a poškodenie vnútrohrudných lymfatických uzlín..
  • Stupeň III (zodpovedá pľúcnej forme sarkoidózy) - závažná pneumoskleróza (fibróza) pľúcneho tkaniva, nedochádza k zvýšeniu vnútrohrudných lymfatických uzlín. Ako proces postupuje, na pozadí zvyšujúcej sa pneumosklerózy a emfyzému sa tvoria splývavé konglomeráty..

Sarkoidóza sa rozlišuje podľa klinických a rádiologických foriem a lokalizácie:

  • Vnútrohrudné lymfatické uzliny (IHLU)
  • Pľúca a VGLU
  • Lymfatické uzliny
  • Pľúca
  • Dýchací systém v kombinácii s poškodením iných orgánov
  • Generalizované s poškodením viacerých orgánov

Počas sarkoidózy pľúc sa rozlišuje aktívna fáza (alebo fáza exacerbácie), fáza stabilizácie a fáza reverzného vývoja (regresia, rozpad procesu). Reverzný vývoj môže byť charakterizovaný resorpciou, stvrdnutím a menej často kalcifikáciou sarkoidových granulómov v pľúcnom tkanive a lymfatických uzlinách..

Podľa rýchlosti nárastu zmien môže dôjsť k abortnej, oneskorenej, progresívnej alebo chronickej povahe vývoja sarkoidózy. Výsledné následky pľúcnej sarkoidózy po stabilizácii alebo liečbe môžu byť: pneumoskleróza, difúzny alebo bulózny emfyzém, adhezívna pleuréza, veselá fibróza s alebo bez kalcifikácie vnútrohrudných lymfatických uzlín..

Príznaky a prvé príznaky

Pre rozvoj sarkoidózy pľúc je charakteristický výskyt symptómov nešpecifického typu. Patria sem najmä:

  1. Malátnosť;
  2. Úzkosť;
  3. Únava;
  4. Všeobecná slabosť;
  5. Strata váhy;
  6. Strata chuti do jedla;
  7. Horúčka;
  8. Poruchy spánku;
  9. Nočné potenie.

Intrathorakálna (lymfatická) forma ochorenia je pre polovicu pacientov charakterizovaná absenciou akýchkoľvek príznakov. Druhá polovica medzitým zvyčajne zdôrazňuje nasledujúce typy príznakov:

  1. Slabosť;
  2. Bolestivé pocity v oblasti hrudníka;
  3. Bolesť kĺbov;
  4. Dýchavičnosť;
  5. Sipot;
  6. Kašeľ;
  7. Nárast teploty;
  8. Výskyt erythema nodosum (zápal podkožného tuku a krvných ciev kože);
  9. Perkusia (vyšetrenie pľúc formou perkusie) určuje bilaterálne zväčšenie koreňov pľúc..

Pokiaľ ide o priebeh takej formy sarkoidózy, ako je mediastricko-pľúcna forma, vyznačuje sa nasledujúcimi príznakmi:

  1. Kašeľ;
  2. Dýchavičnosť;
  3. Bolesť v hrudi;
  4. Auskultácia (počúvanie charakteristických zvukových javov v postihnutej oblasti) určuje prítomnosť krepitusu (charakteristický „chrumkavý“ zvuk), rozptýleného suchého a mokrého sipotu.
  5. Prítomnosť mimopľúcnych prejavov ochorenia vo forme poškodenia očí, kože, lymfatických uzlín, kostí (vo forme príznaku Morozov-Yunling), lézií slinných príušných žliaz (vo forme Herfordovho príznaku).

Komplikácie

Medzi najčastejšie následky tohto ochorenia patrí rozvoj respiračného zlyhania, pľúcne choroby srdca, pľúcny emfyzém (zvýšená vzdušnosť pľúcneho tkaniva), broncho-obštrukčný syndróm.

V dôsledku tvorby granulómov pri sarkoidóze sa pozoruje patológia na tých orgánoch, na ktorých sa objavujú (ak granulóm ovplyvňuje prištítne telieska, v tele je narušený metabolizmus vápnika, vytvára sa hyperparatyreóza, z ktorej pacienti zomierajú). Na pozadí oslabeného imunitného systému sa môžu pripojiť ďalšie infekčné choroby (tuberkulóza).

Diagnostika

Bez presnej analýzy nie je možné jednoznačne klasifikovať chorobu ako sarkoidózu..

Existuje veľa znakov, vďaka ktorým je toto ochorenie podobné tuberkulóze, preto je na stanovenie diagnózy nevyhnutná dôkladná diagnóza..

  1. Anketa - znížená pracovná schopnosť, letargia, slabosť, suchý kašeľ, nepríjemné pocity na hrudníku, bolesti kĺbov, rozmazané videnie, dýchavičnosť;
  2. Auskultácia - ťažké dýchanie, suché pískanie. Arytmia;
  3. Krvný test - zvýšená ESR, leukopénia, lymfopénia, hyperkalcémia;
  4. Röntgen a CT - je určený príznak "brúseného skla", syndrómu pľúcnej diseminácie, fibrózy, zhutnenia pľúcneho tkaniva;

Používajú sa aj ďalšie zariadenia. Na vyšetrenie a odber vzoriek tkaniva sa do pľúc vloží bronchoskop, ktorý vyzerá ako tenká ohybná hadička. Za určitých okolností je možné na analýzu tkaniva na bunkovej úrovni použiť biopsiu. Procedúra sa vykonáva pod vplyvom anestetika, preto je pre pacienta prakticky neviditeľná. Tenká ihla odštipne kúsok zapáleného tkaniva pre ďalšiu diagnostiku.

Ako liečiť sarkoidózu pľúc

Liečba pľúcnej sarkoidózy je založená na užívaní hormonálnych liekov, kortikosteroidov. Ich účinok na túto chorobu je nasledovný:

  • oslabenie perverznej reakcie imunitného systému;
  • brzdenie vývoja nových granulómov;
  • protišoková akcia.

Pokiaľ ide o použitie kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu, stále neexistuje konsenzus:

  • kedy začať liečbu;
  • ako dlho trvať na terapii;
  • aké by mali byť začiatočné a udržovacie dávky.

Všeobecne menej známy lekársky názor na predpisovanie kortikosteroidov pre pľúcnu sarkoidózu je ten, že je možné predpísať hormonálne lieky, ak rádiografické príznaky sarkoidózy nezmiznú do 3 - 6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Takéto čakacie doby sa zachovávajú, pretože v niektorých prípadoch môže dôjsť k regresii ochorenia (reverzný vývoj) bez lekárskeho predpisu. Preto sa na základe stavu konkrétneho pacienta je možné obmedziť na klinické vyšetrenie (určenie pacienta na registráciu) a sledovanie stavu pľúc.

Vo väčšine prípadov sa liečba začína vymenovaním prednizónu. Ďalej sa kombinujú inhalované a intravenózne kortikosteroidy. Dlhodobá liečba - napríklad inhalačné kortikosteroidy môžu byť predpísané až na 15 mesiacov. Boli zaznamenané prípady, keď boli inhalačné kortikosteroidy účinné v štádiách 1-3 aj bez intravenózneho podania kortikosteroidov - klinické prejavy ochorenia aj patologické zmeny na röntgenových snímkach zmizli.

Pretože sarkoidóza ovplyvňuje okrem pľúc aj iné orgány, mala by sa táto skutočnosť riadiť aj pri lekárskych prehliadkach.

Okrem hormonálnych liekov sú predpísané ďalšie liečby - to sú:

  • širokospektrálne antibiotiká - na prevenciu a bezprostrednú hrozbu vzniku sekundárneho zápalu pľúc v dôsledku infekcie;
  • pri potvrdení vírusovej povahy sekundárneho poškodenia pľúc pri sarkoidóze - antivírusové lieky;
  • s rozvojom preťaženia v obehovom systéme pľúc - lieky, ktoré znižujú pľúcnu hypertenziu (diuretiká atď.);
  • posilňujúce látky - v prvom rade komplexy vitamínov, ktoré zlepšujú metabolizmus pľúcneho tkaniva, pomáhajú normalizovať imunologické reakcie charakteristické pre sarkoidózu;
  • kyslíková terapia na rozvoj respiračného zlyhania.

Odporúča sa nejesť jedlá bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a opaľovať sa. Tieto odporúčania sú dôsledkom zvýšenia hladiny vápnika v krvi pri sarkoidóze. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močovom mechúre a žlčníku.

Pretože sarkoidóza pľúc je často kombinovaná s rovnakým poškodením iných vnútorných orgánov, je nevyhnutná konzultácia a vymenovanie príslušných odborníkov..

Prevencia komplikácií choroby

Prevencia komplikácií choroby spočíva v obmedzení vystavenia faktorom, ktoré by mohli spôsobiť sarkoidózu. Najskôr hovoríme o faktoroch životného prostredia, ktoré sa môžu dostať do tela vdýchnutým vzduchom. Pacientom sa odporúča pravidelne vetrať byt a robiť mokré čistenie, aby sa zabránilo prašnému vzduchu a plesniam. Okrem toho sa odporúča vyhnúť sa dlhodobému spáleniu a stresu, pretože vedú k narušeniu metabolických procesov v tele a zosilneniu rastu granulómov..

Preventívne opatrenia zahŕňajú aj zabránenie podchladeniu, pretože to môže prispieť k rozšíreniu bakteriálnej infekcie. Je to spôsobené zhoršením pľúcnej ventilácie a celkovo oslabením imunitného systému. Ak je v tele už chronická infekcia, potom po potvrdení sarkoidózy nevyhnutne musíte navštíviť lekára, aby ste zistili, ako čo najefektívnejšie zvládnuť infekciu..

Ľudové recepty

Recenzie pacientov poukazujú na ich prínos až na samom začiatku ochorenia. Populárne sú jednoduché recepty z propolisu, oleja, ženšenu / rhodioly. Ako liečiť sarkoidózu ľudovými prostriedkami:

  • Vezmite 20 g propolisu do pol pohára vodky, trvajte na tom, aby fľaša z tmavého skla trvala 2 týždne. Pijte 15-20 kvapiek tinktúry v pol pohári teplej vody trikrát denne 1 hodinu pred jedlom.
  • Vezmite 1 polievkovú lyžičku pred jedlom trikrát denne. lyžicu slnečnicového oleja (nerafinovaného) zmiešaného s 1 polievkovou lyžičkou. lyžicu vodky. Vykonajte tri 10-dňové kurzy s prestávkami v trvaní 5 dní, potom opakujte.
  • Denne ráno a popoludní vypite 20 - 25 kvapiek tinktúry zo ženšenu alebo Rhodiola rosea 15 - 20 dní.

Výživa

Mali by sa vylúčiť mastné ryby, mliečne výrobky a syry, ktoré zvyšujú zápalový proces a vyvolávajú tvorbu obličkových kameňov. Je potrebné zabudnúť na alkohol, obmedziť používanie výrobkov z múky, cukru, soli. Vyžaduje sa strava s prevahou bielkovinových jedál vo varenej a dusenej forme. Jedlá pre sarkoidózu pľúc by mali byť časté malé jedlá. Je žiaduce zahrnúť do menu:

  • strukoviny;
  • morské riasy;
  • orechy;
  • med;
  • čierna ríbezľa;
  • rakytník;
  • granáty.

Predpoveď

Prognóza sarkoidózy je všeobecne podmienene priaznivá. Smrť na komplikácie alebo nezvratné zmeny v orgánoch je zaznamenaná iba u 3 - 5% pacientov (s neurosarkoidózou, približne u 10 - 12%). Vo väčšine prípadov (60 - 70%) je možné dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia počas liečby alebo spontánne.

Nasledujúce podmienky sa považujú za ukazovatele zlej prognózy s ťažkými následkami:

  • afroamerický pôvod pacienta;
  • nepriaznivá ekologická situácia;
  • dlhé obdobie zvyšovania teploty (viac ako mesiac) na začiatku ochorenia;
  • poškodenie viacerých orgánov a systémov súčasne (generalizovaná forma);
  • relaps (návrat akútnych príznakov) po ukončení liečby GCS.

Bez ohľadu na prítomnosť alebo neprítomnosť týchto príznakov by ľudia, u ktorých bola diagnostikovaná sarkoidóza aspoň raz v živote, mali navštíviť lekára najmenej raz ročne..

Sarkoidóza pľúc, čo to je: moderné predstavy o príčinách, metódach diagnostiky a liečby

Sarkoidóza je zápalové ochorenie, pri ktorom sa v tkanivách tela tvoria viaceré uzliny (granulómy). Postihnuté sú hlavne pľúca a lymfatické uzliny mediastína, menej často iné orgány. Vzhľadom na rozmanitosť klinických prejavov nie je vždy možné okamžite diagnostikovať.

Sarkoidóza (Benier-Beck-Schaumannova choroba) je patológia viacerých orgánov s prevládajúcou léziou pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín. Choroba sa vyvíja u predisponovaných jedincov pod vplyvom širokého spektra provokujúcich faktorov. Je založený na granulomatóznom zápale s tvorbou uzlíkov v tkanivách - granulómy epiteloidných buniek.

  1. Prevalencia chorôb
  2. Príčiny a mechanizmy vývoja
  3. Dedičná teória
  4. Teória infekcie
  5. Úloha environmentálnych faktorov
  6. Úloha liekov
  7. Klinické prejavy
  8. Poškodenie pľúc
  9. Najčastejšie mimopľúcne prejavy choroby
  10. Postihnutie periférnych lymfatických uzlín
  11. Kožné lézie
  12. Poškodenie očí
  13. Zástava srdca
  14. Diagnostika
  15. Klinické údaje
  16. Laboratórne údaje
  17. Inštrumentálne vyšetrovacie metódy
  18. Klasifikácia
  19. Liečba
  20. Predpoveď

Prevalencia chorôb

Pľúcna sarkoidóza sa vyskytuje v každom veku. Muži a ženy od 20 do 35 rokov ochorejú rovnako často, po 40 rokoch ochorenie postihuje hlavne ženy.
O sarkoidóze sa hovorí veľmi často, ale geografická prevalencia sa líši:

  • Európske krajiny 40 na 100 tisíc obyvateľov;
  • Nový Zéland 90 na 100 tisíc;
  • Japonsko je iba 0,3 na 100 tisíc;
  • Rusko 47 na 100 tis.

Sarkoidóza je pomerne zriedkavé ochorenie, takže ľudia, ktorí ju majú, spravidla nevedia, o čo ide..

Príčiny a mechanizmy vývoja

Presné príčiny ochorenia neboli s konečnou platnosťou stanovené, preto je etiológia a mechanizmy vývoja sarkoidózy predmetom výskumu vedcov z celého sveta..

Dedičná teória

Boli hlásené známe prípady sarkoidózy. Opisuje jej súčasný vývoj u dvoch sestier žijúcich v rôznych mestách. Bola odhalená súvislosť choroby a variantov jej priebehu s prenosom určitých génov.

Teória infekcie

Predtým sa verilo, že sarkoidózu spôsobuje Mycobacterium tuberculosis. Túto teóriu podporili fakty o vývoji choroby u osôb, ktoré predtým trpeli tuberkulózou. Pacienti boli skúšaní na liečbu izoniazidom (antituberkulóznym liekom), ktorý nemal očakávaný účinok. Pri skúmaní materiálu lymfatických uzlín pacientov so sarkoidózou sa však pôvodcovia tuberkulózy nenašli..

Nasledujúce látky sa považovali za možné pôvodcov sarkoidózy:

  • Helicobacter pylori;
  • vírus hepatitídy C;
  • vírus herpes simplex;
  • Borélie;
  • Chlamydia pneumoniae.

V krvnom sére pacientov sa zistili vysoké titre protilátok proti týmto infekčným agensom. Podľa moderných konceptov pôsobia patogénne mikroorganizmy ako provokujúce faktory pri vývoji patológie.

Úloha environmentálnych faktorov

Znečistenie ovzdušia vedie k rozvoju chorôb dýchacích ciest. Sarkoidóza je 4-krát častejšia u ľudí, ktorí pravidelne prichádzajú do styku s rôznymi druhmi prachu..

  • baníci (uhlie);
  • brúsky (kovové častice);
  • hasiči (dym, sadze);
  • knihovníci, archívy (knižný prach).

Úloha liekov

Existuje súvislosť medzi vývojom granulomatózneho zápalu a príjmom liekov, ktoré pôsobia na imunitný systém:

  • Interferón alfa;
  • Antineoplastické látky;
  • Kyselina hyalurónová.

Choroba sa často vyvíja spontánne a pravdepodobnú príčinu nie je možné zistiť..

Pod vplyvom provokujúcich faktorov (antigénov) sa u predisponovaných ľudí vytvára špeciálny typ imunitnej odpovede. Vyvíja sa lymfocytová alveolitída, granulómy, vaskulitída. Pre neskoré štádiá ochorenia je charakteristická prítomnosť pľúcnej fibrózy - nahradenie postihnutých oblastí spojivovým tkanivom.

Klinické prejavy

Charakteristickým znakom choroby je absencia špecifických znakov, ktoré by ju jasne naznačovali. Sarkoidóza môže byť dlho bez príznakov, dá sa zistiť náhodne, keď navštívite lekára z iného dôvodu. Niekedy sa maskuje ako iné ochorenie, preto ambulantne počet chybných diagnóz u týchto pacientov dosahuje 30%. V pokročilom štádiu ochorenia sa príznaky poškodenia pľúc kombinujú so všeobecnými prejavmi a známkami postihnutia ďalších orgánov..

Bežné znaky:

  1. Únava, slabosť, znížený výkon.
  2. Bolesti kĺbov. Nie sú sprevádzané opuchom, začervenaním, obmedzením pohyblivosti a nevedú k rozvoju deformít. Nesmie sa zamieňať s akútnou artritídou, ktorá sa niekedy vyskytuje na začiatku ochorenia!
  3. Horúčka - zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné hodnoty.
  4. Bolesť svalov, ku ktorej dochádza v dôsledku intoxikácie alebo vývoja granulómov.

Závažnosť bežných prejavov u rôznych pacientov sa líši..

Poškodenie pľúc

Sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín sa vyskytuje u 90 - 95% pacientov. Je vhodné zvážiť ich prejavy spoločne kvôli anatomickej blízkosti štruktúr a jednotnému mechanizmu vývoja zmien. V pľúcnom tkanive sa najskôr vyskytuje alveolitída, potom granulómy s predĺženým priebehom ochorenia, fibróza. Morfologickým substrátom lymfadenitídy je granulomatózny zápal..

Sťažnosti:

  1. Kašeľ - spočiatku suchý, hackerský, reflexný. Je to spojené so stlačením priedušiek zväčšenými lymfatickými uzlinami a podráždením nervových zakončení. Vzhľad spúta naznačuje pridanie bakteriálnej infekcie.
  2. Bolesť na hrudníku - spojená s poškodením pleury, vyskytujúca sa pri hlbokom dýchaní, kašli, je veľmi intenzívna.
  3. Dýchavičnosť - v počiatočných štádiách ochorenia je spojená s vývojom alveolitídy a zhoršenou priechodnosťou priedušiek v dôsledku zvýšenia lymfatických uzlín. Neskôr, s vývojom výrazných fibrotických zmien v pľúcach, sa dýchavičnosť stáva konštantnou. Indikuje vývoj pľúcnej hypertenzie a respiračného zlyhania..

Pri alveolitíde lekár používa auskultáciu na určenie zón krepitusu. S malými oblasťami poškodenia tam nemusia byť. Znak vývoja fibrózy - oslabenie vezikulárneho dýchania, deformácia priedušiek - suchý sipot.

Najčastejšie mimopľúcne prejavy choroby

Postihnutie periférnych lymfatických uzlín

Periférne lymfatické uzliny sa menia po vývoji veselej lymfadenopatie a poškodení pľúc.

Postihnuté sú tieto skupiny lymfatických uzlín:

  • krčný;
  • inguinálny;
  • supraklavikulárne;
  • axilárny.

Sú zväčšené, na dotyk pevné, pohyblivé a bezbolestné.

Kožné lézie

Kožné prejavy sa vyskytujú u 50% pacientov s pľúcnou sarkoidózou.

  1. Erythema nodosum je reakcia tela na choroby. Na pokožke rúk a nôh sa objavujú bolestivé, husté, zaoblené útvary červenej farby. Toto je marker nástupu ochorenia a indikátor aktivity procesu.
  2. Sarkoidné plaky - symetrické zaoblené útvary s priemerom 2-5 mm, fialovo-kyanotickej farby s bielou škvrnou v strede.
  3. Fenomén „oživených“ jaziev - bolestivosť, zatvrdnutie, začervenanie starých pooperačných jaziev.
  4. Lupusová horúčka je dôsledkom chronického granulomatózneho zápalu kože. Stáva sa nerovný, hrboľatý kvôli malým uzlíkom, vločkám.

Poškodenie očí

Najčastejšie sa zistí uveitída (zápal cievnatky). Ak sa vyvinie na začiatku ochorenia, potom prúdi benígne, zmizne aj bez liečby. Príznaky uveitídy na pozadí dlhotrvajúceho poškodenia pľúc naznačujú zhoršujúcu sa prognózu. Pacienti sa sťažujú na suchosť, bolesti očí.

Zástava srdca

Ochorenie srdca sa vyvíja u 25% pacientov so sarkoidózou a vedie k zlým výsledkom:

  • Myokarditída - granulomatózny zápal srdcového svalu.
  • Suchá alebo exsudatívna perikarditída.
  • Zástava srdca.

Pri sarkoidóze sú ovplyvnené obličky, slezina, tráviace orgány, pohybový aparát, centrálny a periférny nervový systém. Frekvencia detekcie klinicky významných stavov nie je vyššia ako 5 - 10%.

Diagnostika

Vzhľadom na rozmanitosť prejavov a absenciu špecifických príznakov ochorenia predstavuje jeho včasné zistenie značné ťažkosti. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických údajov, výsledkov laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia pacienta.

Klinické údaje

Známky možnej sarkoidózy:

  • dlhotrvajúci suchý kašeľ, ktorý nie je spojený s respiračnou vírusovou infekciou, znepokojujúci bez ohľadu na ročné obdobie;
  • erythema nodosum - 60% všetkých prípadov je spojených so sarkoidózou;
  • nevysvetliteľná slabosť;
  • subfebrilný stav;
  • príznaky kombinovaného poškodenia orgánov;
  • zaťažená rodinná anamnéza - sarkoidóza u blízkych príbuzných;

S takýmito klinickými údajmi potrebuje pacient ďalšie vyšetrenie..

Laboratórne údaje

  1. Kompletný krvný obraz - zvýšený počet ESR a leukocytov; u 25-50% pacientov sa zvyšuje hladina eozinofilov a monocytov, klesá počet lymfocytov.
  2. Biochemický krvný test - zvýšenie parametrov akútnej fázy: CRP, kyseliny sialové, seromukoid.

Výsledky testu naznačia zápalový proces v tele..

Štúdie, ktoré sú predpísané s vysokou pravdepodobnosťou ochorenia:

  • Stanovenie úrovne ACE - zvýšenie. Krvný test sa robí ráno nalačno.
  • Stanovenie vápnika v moči a krvnom sére - zvýšenie.
  • Stanovenie hladiny faktora nekrózy nádorov alfa - zvýšenie, pri aktívnej sarkoidóze je vylučované alveolárnymi makrofágmi.
  • Vyšetrenie tekutiny získanej z bronchoalveolárneho výplachu (BAL) - vysoké hladiny lymfocytov a fosfolipidov naznačujú lymfocytovú alveolitidu..
  • Mantouxova reakcia alebo Diaskin test - na vylúčenie tuberkulózneho procesu.

Inštrumentálne vyšetrovacie metódy

  • Röntgenové vyšetrenie hrudníka je cenovo dostupná metóda, ktorá umožňuje zistiť nárast mediastinálnych lymfatických uzlín, pľúcnu infiltráciu a zistiť štádium ochorenia. Sarkoidóza je charakterizovaná bilaterálnou lokalizáciou zmien.
  • Röntgenová počítačová tomografia (CT) - metóda umožňuje získať snímky po vrstvách, aby ste včas identifikovali zmeny. Typickým znakom alveolitídy je príznak „matného skla“. Tomogram zobrazuje granulómy o veľkosti 1 - 2 mm. Ak existuje podozrenie na sarkoidózu, je lepšie pacientov namiesto röntgenového vyšetrenia odoslať na CT vyšetrenie.
  • Spirometria je metóda diagnostiky funkcie vonkajšieho dýchania. Umožňuje vylúčiť bronchiálnu astmu a chronickú obštrukčnú chorobu pľúc. Pri pľúcnej sarkoidóze klesá vitálna kapacita pľúc s normálnym alebo mierne zníženým FEV 1 (vynútený výdychový objem za sekundu). Kompresia priedušiek v počiatočnom štádiu ochorenia vedie k zníženiu MOC (okamžitá objemová rýchlosť).
  • Bronchoskopia - metóda vyšetrenia priedušiek pomocou endoskopu, je obzvlášť dôležitá pri overovaní diagnózy. Počas bronchoskopie sa vykoná BAL, výsledná tekutina sa odošle na výskum.
  • Biopsia - vykonáva sa transbroniálne (pomocou bronchoskopie), transtorakálne (cez hrudnú stenu) alebo zo zmenených periférnych lymfatických uzlín. Pri sarkoidóze granulóm pozostáva z epiteliálnych a obrovských buniek, neobsahuje oblasti nekrózy.

Klasifikácia

Ťažkosti pri vytváraní jednotnej klasifikácie sú spojené s rôznymi klinickými príznakmi, nedostatkom všeobecne akceptovaných kritérií pre aktivitu a závažnosťou ochorenia. Existuje niekoľko možností klasifikácie sarkoidózy.

Podľa typu procesu:

  1. Akútne - náhly nástup ochorenia, vysoká aktivita, sklon k spontánnej remisii.
  2. Chronické - asymptomatický nástup, dlhodobý priebeh ochorenia, nízka aktivita.

Najbežnejším variantom akútneho priebehu sarkoidózy je Löfgrenov syndróm: erythema nodosum, horúčka, artritída, zväčšené vnútrohrudné lymfatické uzliny..

Podľa povahy toku:

  1. Stabilný - žiadna dynamika stavu.
  2. Progresívne - zhoršenie stavu pacienta.
  3. Regresné - riešenie existujúcich zmien, zlepšenie stavu pacienta.

Pre rádiologické zmeny:

etapazmeny% pacientov
0Žiadne zmeny v pľúcach a mediastinálnych lymfatických uzlináchpäť
JaRozšírenie vnútrohrudných lymfatických uzlín pri absencii zmien v pľúcach50
IIKombinácia lymfadenopatie s pľúcnou infiltrácioutridsať
IIIZmeny v pľúcnom tkanive s normálnymi veľkosťami mediastinálnych lymfatických uzlínpätnásť
IVZnámky pokročilej pľúcnej fibrózy20

Podľa stupňa aktivity:

0 - neexistujú žiadne príznaky choroby a laboratórne príznaky zápalu;
1 - podľa analýz existujú príznaky choroby a príznaky zápalu;

Liečba

Pacienti sú liečení a sledovaní lekármi TBC v ambulanciách TBC. V budúcnosti sa plánuje otvorenie špecializovaných centier. V iných krajinách sa na liečbe sarkoidózy podieľajú rodinní lekári, v prípade potreby sú pacienti hospitalizovaní v multidisciplinárnych nemocniciach.

Ak sú zistené rádiologické zmeny bez známok klinickej a laboratórnej aktivity, liečba liekom nie je indikovaná, pacient je registrovaný, sledovaný v čase..

  • Pri liečbe sarkoidózy sú prvou voľbou glukokortikosteroidy. Predpísané sú interne s progresívnym priebehom ochorenia, prítomnosťou sťažností. Trvanie liečby od šiestich mesiacov do 2 rokov.
  • Metotrexát - liek zo skupiny cytostatík, je predpísaný pacientom s generalizovanými formami ochorenia. Metotrexát znižuje tvorbu granulómov.
  • Infliximab - liek obsahuje protilátky proti TNF. Zatiaľ sa príliš nepoužíva kvôli vysokým nákladom, ale štúdie preukázali dobré výsledky v liečbe sarkoidózy.
  • Pentoxifylín - liek na zlepšenie mikrocirkulácie, je predpísaný v tabletách na dlhú dobu. Pri liečbe má druhoradý význam.
  • Alfa-tokoferol - antioxidant, ktorý sa predpisuje popri základných liekoch.

Predpoveď

U pacientov dochádza k postupnému ústupu ochorenia (spontánnemu alebo pod vplyvom liečby) a jeho ustálenej progresii s rozvojom respiračného zlyhania..

Posúdenie prognózy na základe všetkých údajov z prieskumu:

Priaznivá prognózaZlá prognóza
anamnézaNástup choroby v mladom veku, doba remisie je viac ako 3 roky.Rodinná anamnéza, afroameričan alebo škandinávec, starší nástup, relaps po hormonálnej liečbe, vystavenie prachu.
Klinické údajeLöfgrenov syndróm alebo asymptomatický priebeh.Kašeľ a dýchavičnosť v čase zistenia choroby; sťažnosti charakteristické pre poškodenie iných orgánov.
Laboratórne údajeVysoká hladina fosfolipidov, lymfocytov, faktora nekrózy nádorov v bronchoalveolárnej tekutine.Vysoká hladina neutrofilov a eozinofilov v tekutine BAL. Hyperkalcémia.
RádiológiaFáza 0-II.Fáza III-IV
BronchoskopiaBez patológie.Deformácia a zúženie lúmenu priedušiek, infiltrácia sliznice, granulómy v stenách priedušiek.
Ukazovatele spirometrieBez patológie.VC a FEV 1 menej ako 70% splatnej.
Mimopľúcne prejavyErythema nodosum, predná uveitída.Známky poškodenia srdca, nervového systému, zadnej uveitídy, lupus horúčky.

Úmrtnosť na chronické formy ochorenia je v priemere 7,5%.

Hlavné príčiny smrti:

  • pľúcne zlyhanie srdca;
  • súčasné poškodenie srdca a nervového systému;
  • sekundárnych infekcií na pozadí hormonálnej liečby.

Pretože príčiny choroby nie sú úplne objasnené, nebol vypracovaný súbor preventívnych opatrení. Ľudia, ktorých príbuzní trpeli sarkoidózou, sa odporúčajú vyhýbať sa kontaktu s prachom a pravidelne podstupovať fluorografiu. Keď sa zistí choroba, nemali by ste zanedbávať návštevy u ftiziatra, aj keď sa cítite dobre. Pacienti s pľúcnou sarkoidózou si udržiavajú pracovnú kapacitu a uspokojivú kvalitu života. S rozvojom výrazných zmien sa uznávajú ako postihnuté skupiny 2 - 3.

Predchádzajúci Článok

Liečba Ewingovho sarkómu

Nasledujúci Článok

Hemangióm pery